Лучевые признаки мультикистозной дисплазии почки у плода
а) Терминология:
• Кистозная дисплазия почки
б) Лучевая диагностика:
• Множественные не сообщающиеся между собой кисты почки:
о Перемежаются с рыхлой измененной тканью почки
о В 90% случаев ↑ размеров почки
о Бобовидная форма почки утрачена
• В 20% случаев МКДП двусторонняя (синдром Поттера II типа):
о Выраженное маловодие или ангидрамнион
о Из-за гипоплазии легких прогноз неблагоприятный
• В 5-40% случаев находят аномалии противоположной почки (помимо МКДП)
• В 5% случаев - экстраренальные аномалии:
о Рекомендовано генетическое консультирование
о Повторное УЗИ проводят каждые 3-4 недели
о Исследуют противоположную почку
о МКДП может быстро прогрессировать
о Оценивают объем околоплодных вод
• В трудных случаях показана МРТ
(Слева) МКДП. Размеры кист, замещающих почечную паренхиму, варьируют. Кисты, как правило, полностью замещают почку, но МКДП может быть сегментарной, когда сохраняются участки здоровой паренхимы (нижний полюс).
(Справа) УЗИ плода, фронтальная плоскость. МКДП слева. Множественные кисты различных размеров, перемежающиеся с гиперэхогенной паренхимой. Объемное воздействие крупной почки на диафрагму и сосуды брюшной полости. Здоровая правая почка.
(Слева) Скрининговое УЗИ плода в 20 нед. Поперечный срез почек, двусторонняя МКДП. Кисты практически полностью заместили паренхиму почек. Амниотическая жидкость отсутствует. Из-за тяжелой гипоплазии легких прогноз крайне неблагоприятный.
(Справа) Аутопсия. Двусторонняя МКДП. Обе почки крупные, содержат множество кист разных размеров.
г) Клинические особенности:
• Заболеваемость:
о Односторонняя - 1:1000; двусторонняя - 1:5000
• При МКДП функция почки, как правило, утрачена:
о Со временем почка инволюционирует
• Компенсаторная гипертрофия противоположной почки - хороший прогностический фактор
• Нефрэктомия не показана
• Обследование новорожденного:
о УЗИ для подтверждения диагноза
о МЦУГ (МКДП часто сопровождается рефлюксом)
о Сцинтиграфия для оценки функции почки
