2. Определения:
• Доброкачественная мезенхимальная опухоль почки, преимущественно веретеноклеточная
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Солидная опухоль почки + многоводие
• Морфология:
о Различные варианты роста
о Как правило, отграниченное внутрипочечное образование
о Инфильтративный рост:
- Небольшие опухоли деформируют почку
- Крупные опухоли могут заполнять брюшную полость, смещая кишечник
(Слева) УЗИ правой почки, фронтальная плоскость, косой срез. Значительно увеличенный нижний полюс почки (калиперы) уходит в полость малого таза и смещает мочевой пузырь. Верхний полюс почки сохранен. Из-за риска многоводия или водянки плода показан регулярный ультразвуковой контроль.
(Справа) Патологоанатомическое исследование удаленной опухоли. Отграниченное, налитое образование нижнего полюса почки с плотной стромальной структурой. Макроскопическая картина аналогична таковой для миомы матки.
2. УЗИ при мезобластической нефроме у плода:
• Преимущественно солидная морфология:
о Изо- или незначительно гиперэхогенная, по сравнению с нормальной паренхимой почки
о Реже с кистозными включениями
• Крупные опухоли могут оказывать объемное воздействие на соседние органы:
о Увеличивается ОЖ
о Смещаются органы и сосуды брюшной полости
о Может развиться кишечная непроходимость
• В 70% случаев - многоводие:
о Зачастую выраженное
• Реже - маловодие:
о Прогноз неблагоприятный, предполагают почечную недостаточность
• ПДК:
о Васкуляризированная опухоль:
- При выраженном артериовенозном шунтировании или обструкции венозного возврата может развиться водянка плода
о Симптом кольца:
- Опухоль окружена гипоэхогенным кольцом
- По допплерографии кольцо сосудистое
3. МРТ при мезобластической нефроме у плода:
• Позволяет подтвердить почечное происхождение опухоли
• Солидное образование, имеющее сигнал однородной интенсивности
• В режиме Т2-ВИ интенсивность сигнала умеренно повышена
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Подтверждают почечное происхождение опухоли:
о На стороне образования находят почку и надпочечник:
- Прилежащая опухоль может заполнять почечное ложе, и ее можно принять за образование почки:
Находят смещенную почку
о Симптом «когтя» - вдоль опухоли лежат участки нормальной паренхимы:
- В случае крупных инфильтрирующих опухолей может отсутствовать
о Если не удается установить почечное происхождение опухоли по УЗИ, проводят МРТ
• ЦДК:
о Оценивают васкуляризацию
о Находят почечную артерию:
- Подтверждают внутрипочечное расположение опухоли
• Регулярные исследования в динамике:
о Утяжеляется многоводие:
- Может потребоваться преждевременное родоразреше-ние
о Увеличивается ОЖ
о Изредка осложняется водянкой плода
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, фронтальная плоскость. Крупное гиперинтенсивное образование, происходящее из верхнего полюса правой почки. Опухоль удалена после рождения ребенка, подтвержден диагноз мезобластической нефромы.
(Справа) ЦДК во фронтальной плоскости. Васкуляризация мезобластической нефромы. Беременность завершилась преждевременными родами в 28,5 нед. На 2-й день жизни новорожденного опухоль удалена, однако из-за неконтролируемого кровотечения ребенок погиб. Несмотря на доброкачественную природу, перинатальные осложнения развиваются часто.
в) Дифференциальная диагностика мезобластической нефромы у плода:
1. Другие опухоли почек:
• Опухоль Вильмса:
о Ультразвуковая картина идентична
о Крайне редко диагностируют внутриутробно:
- Средний возраст манифестации - 3,6 года
• Описана рабдоидная опухоль
• Все солидные образования почек плода подвергают гистологическому исследованию
• Перекрестная эктопия почки со сращением
• Одностороннее увеличение почки
• Почки могут выходить за срединную линию
• Противоположное почечное ложе пустует
2. Удвоение ЧЛС:
• Одностороннее увеличение почки
• Гидронефроз верхнего полюса:
о Моча оттекает через эктопический мочеточник
о Часто развивается обструкция
• Нижний полюс расширен или в норме:
о Моча оттекает через нормально расположенный мочеточник
о Часто развивается рефлюкс
• Находят уретероцеле в мочевом пузыре
3. АРПКП:
• Двустороннее симметричное увеличение почек
• Диффузная гиперэхогенность почек
• Обнаруживают мелкие разрозненные кисты, но они не преобладают в структуре почки
• Возможно маловодие
4. Синдром Беквита-Видемана:
• Органомегалия, в том числе увеличение почек
• Макросомия
• Макроглоссия с выпадением языка
• Омфалоцеле
• Гемигипертрофия
• Многоводие
• Гипогликемия у новорожденного
• Повышен риск развития опухолей:
о Опухоль Вильмса
о Гепатобластома
5. МКДП:
• Множественные, не сообщающиеся кисты различных размеров
• Без различимых солидных компонентов
6. Образование над почкой:
• Нейробластома, внедолевая секвестрация
• Локализуются над почками
• Почка смещена вниз
• Нормальный надпочечник не обнаруживается
7. Забрюшинная тератома:
• Может быть гигантских размеров
о Смещенную почку трудно обнаружить
• Происхождение опухоли определить трудно
• Гетерогенное образование:
о Смешанная структура: солидная и кистозная
о Характерный признак - кальцинаты
(Слева) УЗИ новорожденного, поперечная плоскость. Крупное гомогенное образование происходящее из правой почки. Беременность осложнилась выраженным многоводием и преждевременными родами.
(Справа) Тот же пациент. Фото удаленной почки. Гомогенное образование с четкими границами. Здоровая паренхима окружает новообразование в форме когтя, что подтверждает почечное происхождение опухоли.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Генетические факторы:
о Возникает случайным образом
о Описаны случаи у сибсов
о Описаны случаи при беременности, наступившей в результате ВРТ
• Сопутствующие аномалии (редко):
о Нейробластома, аномалии конечностей, другие единичные аномалии мочеполовой системы, ЖКТ или ЦНС
• Гипотезы происхождения многоводия:
о Полиурия:
- Часто наблюдают у новорожденных с мезобластической нефромой, связана с гиперкальциемией
- Причиной многоводия, вероятнее всего, является внутриутробная полиурия вследствие гиперкальциемии
о Кишечная непроходимость:
- Может вносить свой вклад, но не объясняет всех случаев многоводия
- Выраженное многоводие может развиться и без обструкции кишечника
о Опухоль вызывает повышенный приток крови к почке → ↑ продукции мочи
о Нарушение концентрационной функции пораженной почки
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Имеет мутовчатый вид:
о Как при миоме матки
• Не имеет капсулы:
о Тем не менее отчетливые границы при УЗИ
3. Микроскопические изменения:
• Доброкачественная мезенхимальная опухоль
• Веретеноклеточная инфильтрация нормальной паренхимы почек
• Почечно-клеточный вариант более агрессивный, может метастазировать:
о Развивается у детей более старшего возраста
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• У плода:
о Стремительно развившееся многоводие в III триместре:
- Крупный для ГВ плод
- Преждевременные роды
о Солидная опухоль брюшной полости
о Увеличена ОЖ
• У новорожденного:
о Пальпируемое объемное образование
о Гипертензия:
- Гиперпродукция ренина
о Гиперкальциемия:
- Избыток паратгормона и простагландинов
о И гиперкальциемия, и гипертензия разрешаются после резекции опухоли
2. Демографические особенности:
• Наиболее часто встречающаяся опухоль почек плода и новорожденного
• 5% опухолей перинатального периода развиваются из почек:
о Почти во всех случаях это мезобластическая нефрома
о Описаны редкие случаи опухоли Вильмса или рабдоидной опухоли
• М>Ж
3. Естественное течение и прогноз:
• Несмотря на доброкачественную природу, опухоль склонна к стремительному росту
• В 15% случаев - перинатальные осложнения:
о Выраженное многоводие
о Водянка плода
о Острая гипоксия плода, требующая экстренного родоразрешения
о Преждевременные роды
о Респираторный дистресс-синдром новорожденного
о Гипертензия новорожденного
о Неонатальная гиперкальциемия
• Большая ОЖ может привести к дистоции в родах
• Хирургическая резекция приводит к излечению:
о Осложнения хирургического вмешательства развиваются в 26% случаев
• Почечно-клеточная мезобластическая нефрома редко рецидивирует или метастазирует:
о Метастазирует, как правило, в легкие
4. Лечение мезобластической нефромы у плода:
• Наблюдение в стационаре III уровня
• При многоводии для комфорта беременной или индукции родов показана амниоредукция
• При большой ОЖ может потребоваться КС
• Наблюдение детского уролога
• Резекция опухоли в неонатальном периоде:
о Нефрэктомия с иссечением здоровых тканей обычно полностью излечивает опухоль
• При почечно-клеточном варианте может потребоваться адъювантная химиотерапия
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• МРТ позволяет установить почечное происхождение опухоли
• Для мезобластической нефромы характерен благоприятный онкологический прогноз, однако риск перинатальных осложнений высок
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Односторонняя солидная опухоль почки - вероятнее всего, мезобластическая нефрома
ж) Список использованной литературы:
1. Do AY et al: Prenatal diagnosis of congenital mesoblastic nephroma. Obstet Gynecol Sci. 58(5):405-8, 2015
2. Takahashi H et al: Congenital mesoblastic nephroma: Its diverse clinical features - A literature review with a case report. J Obstet Gynaecol. 1-5, 2015
3. Wang ZP et al: Congenital mesoblastic nephroma: clinical analysis of eight cases and a review of the literature. Oncol Lett. 8(5):2007-2011, 2014
4. Esmer AC et al: Prenatal sonographic diagnosis of multicystic congenital mesoblastic nephroma. J Clin Ultrasound. 41 Suppl 1:59-61, 2013
