2. Синонимы:
• Кистозная дисплазия почки
• Синдром Поттера II типа (двусторонняя МКДП)
3. Определения:
• Не сообщающиеся между собой кисты + дисплазия почечной ткани
• При МКДП функция почки утрачена
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Кисты разных размеров не сообщаются между собой, перемежаются небольшим количеством почечной ткани
• Локализация:
о В 80% случаев односторонняя, Л > П
о В 20% случаев — аномалия противоположной почки (нередко двусторонняя МКДП)
• Размеры:
о В 90% случаев ↑ размеров почки
• Морфология:
о Почка может утратить бобовидную форму
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. МКДП левой почки и незначительное расширение лоханки правой (калиперы). Левая почка не функционирует, поэтому важно следить за состоянием правой почки во время беременности и после рождения.
(Справа) УЗИ почек плода, фронтальная плоскость. Выраженное маловодие. МКДП левой почки и обструкция ЛМС правой (почечная лоханка и чашечки расширены). При тяжелой патологии второй почки прогноз неблагоприятный.
2. УЗИ при мультикистозной дисплазии почки плода:
• Односторонняя МКДП:
о Не сообщающиеся между собой кисты разных размеров и формы:
- За время беременности кисты могут ↑ или ↓
- ↑ эхогенности почечной паренхимы между кистами:
Дисплазия, фиброз, хрящевая метаплазия
о В 90% случаев длина почки >95-го процентиля
о Сегментарная МКДП (редко): только часть почки кистозно изменена:
- Часто при удвоении ЧЛС:
Пораженный верхний полюс можно ошибочно принять за объемное образование надпочечника
о Компенсаторная гипертрофия противоположной почки -хороший прогностический признак:
- Свидетельствует о том, что противоположная почка здорова
- Определение: длина почки >2 стандартных отклонений от средней
• В 20% случаев МКДП двусторонняя:
о При двусторонней МКДП мочевой пузырь не наполнен мочой
о Выраженное маловодие или ангидрамнион:
- Небольшая грудная клетка, контрактуры верхних и нижних конечностей
о Из-за гипоплазии легких прогноз неблагоприятный
• В 5—40% случаев наблюдают аномалию противоположной почки (помимо МКДП):
о Обструкция ЛМС:
- Прогноз зависит от тяжести
о Агенезия почки:
- Неблагоприятный прогноз
о Гипоплазия противоположной почки
о Пузырно-мочеточниковый рефлюкс:
- Диагностируется, как правило, после рождения
• МКДП с разными вариантами аномалий:
о Эктопическая почка с МКДП:
- Имеет вид кистозного образования малого таза
о Подковообразная почка с частичной МКДП
о Удвоенная почка с частичной МКДП
• МКДП и амниотическая жидкость:
о Односторонняя МКДП:
- Нормальный объем амниотической жидкости + нормальный мочевой пузырь
о Односторонняя МКДП + аномалия противоположной почки:
- Объем амниотической жидкости зависит от тяжести поражения противоположной почки
о Двусторонняя МКДП:
- Маловодие или ангидрамнион
• Если МКДП сопровождается другими аномалиями, рекомендовано генетическое консультирование:
о Сопутствующие синдромы:
- Синдром Меккеля-Грубера: энцефалоцеле, полидактилия
- Т13: ключевой признак - ГПЭ
- Т18: множественные аномалии
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Предпочтительный метод исследования:
о Скрининговое УЗИ в поперечной плоскости + продольные срезы почек
• Советы по проведению исследования:
о Тщательное исследование анатомии:
- Определяют, МКДП изолированная или нет
о При выявлении других пороков развития показано генетическое консультирование
о УЗИ в динамике (каждые 3—4 недели):
- Оценка объема амниотической жидкости
- При МКДП кисты могут значительно увеличиваться
- Исследуют противоположную почку
4. МРТ при мультикистозной дисплазии почки плода:
• В трудных случаях показана МРТ:
о Маловодие может ограничить возможности УЗИ
• В режиме Т2-ВИ кисты светлые
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. Почка с МКДП значительно увеличена выходит за срединную линию и граничит с передней брюшной стенкой. Внимание обращает соотношение размеров с нормальной почкой (калиперы). Почки с МКДП увеличиваются во внутриутробном периоде, но атрофируются после рождения ребенка.
(Справа) Другой случай. Аутопсия. МКДП справа, здоровая фетальная почка слева. Размеры и форма пораженной и нормальной почек различаются.
1. Обструкция ЛМС:
• Наиболее частая причина врожденного гидронефроза
• Расширенные лоханка и чашечки имеют вид кист:
о В отличие от кист, чашечки сообщаются с лоханкой
2. Обструктивная кистозная дисплазия:
• Кистозные изменения паренхимы вследствие обструкции:
о Гидронефроз → кортикальные кисты
• Иногда сохраняется некоторый объем нормальной почечной паренхимы:
о Бобовидная форма почки сохранена
• Может иметь вид, идентичный МКДП
3. АРПКП:
• Обе почки увеличены, гиперэхогенные:
о Крупные кисты не визуализируются
• Маловодие
4. Расширение мочеточника:
• Расширенный на большом протяжении мочеточник на поперечном срезе может иметь вид кист при МКДП
• Этиология:
о КЗУ
о Обструкция ЛМС
о Синдром «черносливового живота»
о Первичный мегауретер (редко)
(Слева) УЗИ малого таза плода, поперечная плоскость. Визуализируется сложное кистозное образование, прилежащее к подвздошному гребню - эктопическая почка с МКДП. Показаны дополнительные исследования.
(Справа) МРТ одного из плодов двойни. МКДП с агенезией противоположной почки. Выраженная кистозная дисплазия и косолапость, развившаяся из-за малово-дия. МРТ помогает в случае трудного диагноза. Также ее используют, когда требуется исследовать большой объем тканей, как при данной многоплодной беременности.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Теория «зачатка мочеточника»:
- Атретический зачаток не индуцирует метанефрос
- Это ведет к патологическому ветвлению зачатка:
Нефроны не формируются
- В метанефросе формируются аберрантные структуры:
Кисты, хрящи, разрастание стромы
о Теория «ранней обструкции»:
- Ранняя обструкция мочеточника → дисплазия
- Из ткани метанефроса не образуются нефроны
о Теория инфицирования:
- В 1-3% случаев МКДП из амниотической жидкости высеваются культуры
- Энтеровирус, ЦМВ, аденовирус
• Генетические факторы:
о Изолированная МКДП не связана с анеуплоидией
о Возможная роль трех генов (все отвечают за кистозную дисплазию почек):
- TCF2, РАХ2, уроплакины
о В 10% случаев - семейный анамнез пороков развития мочеполовой системы
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Почки увеличены, паренхиму замещают кисты с плотной фиброзированной стромой
• Лоханки и мочеточник непроходимы
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Случайная находка во время УЗИ органов
о Выраженное маловодие:
- Двусторонняя МКДП или тяжелая аномалия противоположной почки
о Нередко сочетается с другими аномалиями
2. Демографические особенности:
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о Заболеваемость 1:4000
3. Естественное течение и прогноз:
• Односторонняя МКДП:
о В >90% случаев функция почки утрачена
о При МКДП почка инволюционирует:
- В 19-74% случаев инволюция длится от 9 мес. до 10 лет:
Основная часть процесса инволюции происходит в первые 18 месяцев жизни
- Длина почки новорожденного <6 см - признак ↑ инволюции
о Компенсаторная гипертрофия противоположной почки:
- Важный прогностический признак сохранности противоположной почки:
В 92% случаев - компенсаторная гипертрофия при МКДП с полной инволюцией
- ↑ почечной недостаточности при гипоплазии противоположной почки
о Пузырно-мочеточниковый рефлюкс наблюдают довольно часто (20%):
- Диагноз подтверждается МЦУГ
- Повышен риск инфекций
о Редкие осложнения:
- Гипертензия: в 25-50% случаев разрешается после удаления почки
- Опухоль Вильмса (редко)
- Действительно ли повышается ее вероятность при МКДП - дискутабельный вопрос
• МКДП + аномалия противоположной почки:
о При двусторонней МКДП прогноз фатальный
о При тяжелой аномалии противоположной почки прогноз фатальный
о При малозначимой аномалии противоположной почки прогноз варьирует:
- В 7-15% случаев - обструкция ЛМС
- В 6% случаев - обструкция мочеточниково-пузырного соединения
4. Лечение:
• Консервативное лечение:
о Обследование новорожденного:
- УЗИ для подтверждения диагноза
- МЦУГ для оценки рефлюкса
- Сцинтиграфия для оценки функции
о Рекомендованные повторные УЗИ:
- Каждые 3-6 месяцев в течение первых 2 лет жизни, затем ежегодно до 4 лет
• Хирургическое иссечение проводят только в случае осложнений:
о Рекуррентные инфекции
о Гипертензия
о Опухоль Вильмса
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• МКДП может сочетаться с гидронефрозом:
о Крупная центральная киста и мелкие периферические
о Тщательное исследование показывает, что кисты не сообщаются
• Сложное кистозное образование в полости малого таза -эктопическая почка с МКДП
• Если УЗИ затруднено из-за маловодия, показана МРТ
ж) Список использованной литературы:
1. Maki Е et al: Imaging and differential diagnosis of suprarenal masses in the fetus. J Ultrasound Med. 33(5):895-904, 2014
2. Krill A et al: Evaluating compensatory hypertrophy: a growth curve specific for solitary functioning kidneys. J Urol. 188(4 Suppl): 1613-7, 2012
3. Hains DS et al: Management and etiology of the unilateral multicystic dysplastic kidney: a review. Pediatr Nephrol. 24(2):233—41, 2009
4. Thomas DF: Prenatally diagnosed urinary tract abnormalities: longterm outcome. Semin Fetal Neonatal Med. 13(3): 189—95, 2008
5. Winyard P et al: Dysplastic kidneys. Semin Fetal Neonatal Med. 13(3): 142-51,2008
6. Kalyoussef E et al: Segmental multicystic dysplastic kidney in children. Urology. 68(5): 1121.e9—11, 2006
7. van Eijk L et al: Unilateral multicystic dysplastic kidney: a combined pre- and postnatal assessment. Ultrasound Obstet Gynecol. 19(2): 180-3, 2002
8. Lazebnik N et al: Insights into the pathogenesis and natural history of fetuses with multicystic dysplastic kidney disease. Prenat Diagn. 19(5):418—23, 1999
