МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при мультикистозной дисплазии почки у плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Мультикистозная дисплазия почки (МКДП)

2. Синонимы:
• Кистозная дисплазия почки
• Синдром Поттера II типа (двусторонняя МКДП)

3. Определения:
• Не сообщающиеся между собой кисты + дисплазия почечной ткани
• При МКДП функция почки утрачена

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Кисты разных размеров не сообщаются между собой, перемежаются небольшим количеством почечной ткани
• Локализация:
о В 80% случаев односторонняя, Л > П
о В 20% случаев — аномалия противоположной почки (нередко двусторонняя МКДП)
• Размеры:
о В 90% случаев ↑ размеров почки
• Морфология:
о Почка может утратить бобовидную форму

УЗИ, МРТ при мультикистозной дисплазии почки у плода
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. МКДП левой почки и незначительное расширение лоханки правой (калиперы). Левая почка не функционирует, поэтому важно следить за состоянием правой почки во время беременности и после рождения.
(Справа) УЗИ почек плода, фронтальная плоскость. Выраженное маловодие. МКДП левой почки и обструкция ЛМС правой (почечная лоханка и чашечки расширены). При тяжелой патологии второй почки прогноз неблагоприятный.

2. УЗИ при мультикистозной дисплазии почки плода:

• Односторонняя МКДП:
о Не сообщающиеся между собой кисты разных размеров и формы:
- За время беременности кисты могут ↑ или ↓
- ↑ эхогенности почечной паренхимы между кистами:
Дисплазия, фиброз, хрящевая метаплазия
о В 90% случаев длина почки >95-го процентиля
о Сегментарная МКДП (редко): только часть почки кистозно изменена:
- Часто при удвоении ЧЛС:
Пораженный верхний полюс можно ошибочно принять за объемное образование надпочечника
о Компенсаторная гипертрофия противоположной почки -хороший прогностический признак:
- Свидетельствует о том, что противоположная почка здорова
- Определение: длина почки >2 стандартных отклонений от средней

• В 20% случаев МКДП двусторонняя:
о При двусторонней МКДП мочевой пузырь не наполнен мочой
о Выраженное маловодие или ангидрамнион:
- Небольшая грудная клетка, контрактуры верхних и нижних конечностей
о Из-за гипоплазии легких прогноз неблагоприятный

• В 5—40% случаев наблюдают аномалию противоположной почки (помимо МКДП):
о Обструкция ЛМС:
- Прогноз зависит от тяжести
о Агенезия почки:
- Неблагоприятный прогноз
о Гипоплазия противоположной почки
о Пузырно-мочеточниковый рефлюкс:
- Диагностируется, как правило, после рождения

• МКДП с разными вариантами аномалий:
о Эктопическая почка с МКДП:
- Имеет вид кистозного образования малого таза
о Подковообразная почка с частичной МКДП
о Удвоенная почка с частичной МКДП

• МКДП и амниотическая жидкость:
о Односторонняя МКДП:
- Нормальный объем амниотической жидкости + нормальный мочевой пузырь
о Односторонняя МКДП + аномалия противоположной почки:
- Объем амниотической жидкости зависит от тяжести поражения противоположной почки
о Двусторонняя МКДП:
- Маловодие или ангидрамнион

• Если МКДП сопровождается другими аномалиями, рекомендовано генетическое консультирование:
о Сопутствующие синдромы:
- Синдром Меккеля-Грубера: энцефалоцеле, полидактилия
- Т13: ключевой признак - ГПЭ
- Т18: множественные аномалии

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Предпочтительный метод исследования:
о Скрининговое УЗИ в поперечной плоскости + продольные срезы почек
• Советы по проведению исследования:
о Тщательное исследование анатомии:
- Определяют, МКДП изолированная или нет
о При выявлении других пороков развития показано генетическое консультирование
о УЗИ в динамике (каждые 3—4 недели):
- Оценка объема амниотической жидкости
- При МКДП кисты могут значительно увеличиваться
- Исследуют противоположную почку

4. МРТ при мультикистозной дисплазии почки плода:
• В трудных случаях показана МРТ:
о Маловодие может ограничить возможности УЗИ
• В режиме Т2-ВИ кисты светлые

УЗИ, МРТ при мультикистозной дисплазии почки у плода
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. Почка с МКДП значительно увеличена выходит за срединную линию и граничит с передней брюшной стенкой. Внимание обращает соотношение размеров с нормальной почкой (калиперы). Почки с МКДП увеличиваются во внутриутробном периоде, но атрофируются после рождения ребенка.
(Справа) Другой случай. Аутопсия. МКДП справа, здоровая фетальная почка слева. Размеры и форма пораженной и нормальной почек различаются.

в) Дифференциальная диагностика мультикистозной дисплазии почки плода:

1. Обструкция ЛМС:
• Наиболее частая причина врожденного гидронефроза
• Расширенные лоханка и чашечки имеют вид кист:
о В отличие от кист, чашечки сообщаются с лоханкой

2. Обструктивная кистозная дисплазия:
• Кистозные изменения паренхимы вследствие обструкции:
о Гидронефроз → кортикальные кисты
• Иногда сохраняется некоторый объем нормальной почечной паренхимы:
о Бобовидная форма почки сохранена
• Может иметь вид, идентичный МКДП

3. АРПКП:
• Обе почки увеличены, гиперэхогенные:
о Крупные кисты не визуализируются
• Маловодие

4. Расширение мочеточника:
• Расширенный на большом протяжении мочеточник на поперечном срезе может иметь вид кист при МКДП
• Этиология:
о КЗУ
о Обструкция ЛМС
о Синдром «черносливового живота»
о Первичный мегауретер (редко)

УЗИ, МРТ при мультикистозной дисплазии почки у плода
(Слева) УЗИ малого таза плода, поперечная плоскость. Визуализируется сложное кистозное образование, прилежащее к подвздошному гребню - эктопическая почка с МКДП. Показаны дополнительные исследования.
(Справа) МРТ одного из плодов двойни. МКДП с агенезией противоположной почки. Выраженная кистозная дисплазия и косолапость, развившаяся из-за малово-дия. МРТ помогает в случае трудного диагноза. Также ее используют, когда требуется исследовать большой объем тканей, как при данной многоплодной беременности.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Теория «зачатка мочеточника»:
- Атретический зачаток не индуцирует метанефрос
- Это ведет к патологическому ветвлению зачатка:
Нефроны не формируются
- В метанефросе формируются аберрантные структуры:
Кисты, хрящи, разрастание стромы
о Теория «ранней обструкции»:
- Ранняя обструкция мочеточника → дисплазия
- Из ткани метанефроса не образуются нефроны
о Теория инфицирования:
- В 1-3% случаев МКДП из амниотической жидкости высеваются культуры
- Энтеровирус, ЦМВ, аденовирус
• Генетические факторы:
о Изолированная МКДП не связана с анеуплоидией
о Возможная роль трех генов (все отвечают за кистозную дисплазию почек):
- TCF2, РАХ2, уроплакины
о В 10% случаев - семейный анамнез пороков развития мочеполовой системы

2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Почки увеличены, паренхиму замещают кисты с плотной фиброзированной стромой
• Лоханки и мочеточник непроходимы

3. Микроскопические изменения:
• Кисты гладкостенные
• Выраженный дефицит нефронов

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Случайная находка во время УЗИ органов
о Выраженное маловодие:
- Двусторонняя МКДП или тяжелая аномалия противоположной почки
о Нередко сочетается с другими аномалиями

2. Демографические особенности:
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о Заболеваемость 1:4000

3. Естественное течение и прогноз:

• Односторонняя МКДП:
о В >90% случаев функция почки утрачена
о При МКДП почка инволюционирует:
- В 19-74% случаев инволюция длится от 9 мес. до 10 лет:
Основная часть процесса инволюции происходит в первые 18 месяцев жизни
- Длина почки новорожденного <6 см - признак ↑ инволюции
о Компенсаторная гипертрофия противоположной почки:
- Важный прогностический признак сохранности противоположной почки:
В 92% случаев - компенсаторная гипертрофия при МКДП с полной инволюцией
- ↑ почечной недостаточности при гипоплазии противоположной почки
о Пузырно-мочеточниковый рефлюкс наблюдают довольно часто (20%):
- Диагноз подтверждается МЦУГ
- Повышен риск инфекций
о Редкие осложнения:
- Гипертензия: в 25-50% случаев разрешается после удаления почки
- Опухоль Вильмса (редко)
- Действительно ли повышается ее вероятность при МКДП - дискутабельный вопрос

• МКДП + аномалия противоположной почки:
о При двусторонней МКДП прогноз фатальный
о При тяжелой аномалии противоположной почки прогноз фатальный
о При малозначимой аномалии противоположной почки прогноз варьирует:
- В 7-15% случаев - обструкция ЛМС
- В 6% случаев - обструкция мочеточниково-пузырного соединения

4. Лечение:
• Консервативное лечение:
о Обследование новорожденного:
- УЗИ для подтверждения диагноза
- МЦУГ для оценки рефлюкса
- Сцинтиграфия для оценки функции
о Рекомендованные повторные УЗИ:
- Каждые 3-6 месяцев в течение первых 2 лет жизни, затем ежегодно до 4 лет
• Хирургическое иссечение проводят только в случае осложнений:
о Рекуррентные инфекции
о Гипертензия
о Опухоль Вильмса

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Тщательно исследуют противоположную почку
• Наблюдают ИАЖ (характеризует функцию противоположной почки)
• При выявлении других аномалий - генетическое консультирование

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• МКДП может сочетаться с гидронефрозом:
о Крупная центральная киста и мелкие периферические
о Тщательное исследование показывает, что кисты не сообщаются
• Сложное кистозное образование в полости малого таза -эктопическая почка с МКДП
• Если УЗИ затруднено из-за маловодия, показана МРТ

ж) Список использованной литературы:
1. Maki Е et al: Imaging and differential diagnosis of suprarenal masses in the fetus. J Ultrasound Med. 33(5):895-904, 2014
2. Krill A et al: Evaluating compensatory hypertrophy: a growth curve specific for solitary functioning kidneys. J Urol. 188(4 Suppl): 1613-7, 2012
3. Hains DS et al: Management and etiology of the unilateral multicystic dysplastic kidney: a review. Pediatr Nephrol. 24(2):233—41, 2009
4. Thomas DF: Prenatally diagnosed urinary tract abnormalities: longterm outcome. Semin Fetal Neonatal Med. 13(3): 189—95, 2008
5. Winyard P et al: Dysplastic kidneys. Semin Fetal Neonatal Med. 13(3): 142-51,2008
6. Kalyoussef E et al: Segmental multicystic dysplastic kidney in children. Urology. 68(5): 1121.e9—11, 2006
7. van Eijk L et al: Unilateral multicystic dysplastic kidney: a combined pre- and postnatal assessment. Ultrasound Obstet Gynecol. 19(2): 180-3, 2002
8. Lazebnik N et al: Insights into the pathogenesis and natural history of fetuses with multicystic dysplastic kidney disease. Prenat Diagn. 19(5):418—23, 1999

- Также рекомендуем "Лучевые признаки аутосомно-рецессивного поликистоза почек у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 27.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.