МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

Лучевые признаки аутосомно-рецессивного поликистоза почек у плода

а) Терминология:
• АРПКП - одно из фиброзно-кистозных заболеваний печени и почек:
о Обновленная номенклатура объединяет весь спектр заболеваний
о В основе заболевания лежит цилиопатия
• Моногенное нарушение, вызывающее симметричное двустороннее кистозное поражение почек + фиброз печени

б) Лучевая диагностика:
• Почки увеличены, гиперэхогенны:
о При МРТ на Т2-ВИ дают однородный гиперинтенсивный сигнал
о Возможны отдельные мелкие кисты или тубулярная эктазия
• Маловодие
• Гипоплазия легких

Лучевые признаки аутосомно-рецессивного поликистоза почек у плода
(Слева) УЗИ плода в 24 нед., фронтальная плоскость. Увеличенные гиперэхогенные почки. В данном случае объем амниотической жидкости на протяжении всей беременности был в норме, диагноз поставлен после рождения.
(Справа) Аутопсия. Почка новорожденного, погибшего из-за гипоплазии легких. Радиально направленные канальцы расширены. Повышенная эхогенность почки объясняется множеством границ разделения сред за счет тубулярной эктазии.
Лучевые признаки аутосомно-рецессивного поликистоза почек у плода
(Слева) УЗИ плода в 31 нед., фронтальная плоскость. Ультразвуковой паттерн отличается. В этом случае почки очень крупные (расстояние между калиперами на левой почке - 9 см), пирамиды мозгового вещества В гиперэхогенны. Фокальная тубулярная эктазия левого верхнего полюса.
(Справа) Расширенная область сканирования правой почки после родов. Подтверждена гиперэхогенность пирамид и фокальная тубулярная эктазия верхнего полюса.

в) Дифференциальная диагностика:
• Т13
• Синдром Меккеля-Трубера
• Синдром Беквита-Видемана
• Двусторонняя МКДП

г) Клинические особенности:
• Внутриутробная диагностика:
о Маловодие → гипоплазия легких → в большинстве случаев мертворождение или гибель в неонатальном периоде
• Выживаемость новорожденных:
о В течение 1 года: 85%
о В течение 10 лет: 82%
о В 50% случаев требуется трансплантация почки в возрасте до 20 лет

д) Особенности диагностики:
• МРТ позволяет уточнить почечную аномалию, связанную с маловодием или ангидрамнионом:
о Малые размеры легких свидетельствуют о высоком риске перинатальной смерти
• Пренатальная диагностика возможна, если установлена мутация конкретного гена

- Также рекомендуем "УЗИ, МРТ при аутосомно-рецессивном поликистозе почек у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 27.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.