а) Терминология:
• Доброкачественная, преимущественно веретеноклеточная, мезенхимальная опухоль почки
б) Лучевая диагностика:
• Крупная, солидная, васкуляризованная опухоль:
о Реже с кистозными включениями
• Многоводие (выраженное) в 70% случаев
• Подтверждают почечное происхождение опухоли:
о Находят отдельно расположенные надпочечники
о С помощью ЦДК находят почечные артерии
(Слева) УЗИ брюшной полости плода, поперечная плоскость. Крупное сблидное образование заполняет левую половину брюшной полости и выходит за срединную линию. При крупных размерах происхождение опухоли установить трудно, поэтому важно исследовать ее в нескольких плоскостях и определять нормально сформированные органы.
(Справа) Тот же случай. При исследовании опухоли во фронтальной плоскости видна левая почечная артерия питающая опухоль (аорта). Наиболее вероятная сблидная опухоль почки плода - мезобластическая нефрома. Диагноз подтвердился постнатально.
(Слева) МРТ плода в 37 нед., фронтальная плоскость. Объемное образование почки с солидными и кистозными компонентами.
(Справа) Тот же случай. УЗИ плода, поперечная плоскость. Объемное образование соединяется с измененной левой почкой (нормальная правая почка). Несмотря на преобладание сблидной морфологии, в опухоли могут присутствовать кистозные включения. Частое осложнение опухоли - многоводие, обнаружено и в данном случае.
в) Дифференциальная диагностика мезобластической нефромы:
• Опухоль Вильмса:
о Ультразвуковая картина идентична
о Манифестирует в детстве (крайне редко внутриутробно)
• Перекрестная эктопия почки со сращением
• Удвоение ЧЛС
г) Клинические особенности:
• Наиболее часто встречающаяся опухоль почек плода и новорожденного
• 5% опухолей в перинатальном периоде развиваются из почек
• Несмотря на доброкачественную природу, опухоль склонна к стремительному росту
• В 75% случаев осложнения в перинатальном периоде:
о Выраженное многоводие
о Водянка плода
о Острая гипоксия плода
о Респираторный дистресс-синдром новорожденного
о Гипертензия новорожденного
о Неонатальная гиперкальциемия
• Излечивается хирургической резекцией:
о Осложнения хирургического вмешательства развиваются в 26% случаев
д) Особенности диагностики:
• У мезобластической нефромы крайне благоприятный онкологический прогноз, однако риск перинатальных осложнений повышен
• Одностороннее солидное образование почки - вероятнее всего, мезобластическая нефрома