МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при врожденной мальформации дыхательных путей у плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Врожденная мальформация дыхательных путей (ВМДП):
о Новый термин, характеризующий нарушение развития дыхательных путей

2. Синонимы:
• Врожденная кистозная аденоматозная мальформация:
о Устаревший термин, характеризующий наличие кистозных и аденоматозных компонентов во многих, но не во всех, подобных образованиях

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Солидное или кистозное образование легкого, получающее кровоснабжение от легочной артерии
• Размеры:
о Варьируют
о Распространение образования обычно ограничено одной долей легкого
о Образование может иметь гигантские размеры
• Сердце смещается к противоположной стенке грудной клетки
• Морфология:
о Варьирует от солидной (микрокистозная) до сложной кистозной (макрокистозная)
о В 95% случаев поражение локализуется с одной стороны и затрагивает только одну долю
о Поражение может локализоваться с любой стороны
о Чаще всего - в основании легких
• Возможен спонтанный регресс:
о «Исчезающая» ВМДП

УЗИ, МРТ при врожденной мальформации дыхательных путей у плода
(Слева) УЗИ грудной клетки плода в 24 нед., поперечная плоскость. В левом легком определяется крупное гиперэхогенное образование, смещающее сердце к правой стенке грудной клетки. Плод активно наблюдали в отношении развития водянки, однако при последующих исследованиях образование перестало определяться.
(Справа) Тот же плод в 32 нед. Положение оси сердца приближено к нормальному. Эхогенность ВМДП повышена незначительно по сравнению с нормальным легким. Регрессия образования in utero встречается довольно часто и носит название «исчезающей» ВМДП.

2. УЗИ при врожденной мальформации дыхательных путей у плода:

• Макрокистозная форма ВМДП:
о Одна киста или более размером >5 мм
о Часто множественные кисты различных размеров
о Может присутствовать единственная крупная киста
о Границы трудноразличимы

• Микрокистозная форма ВМДП:
о Кисты размером <5 мм
о Однородно гиперэхогенные
о Четко очерченные образования

• ЦДК:
о Кровоснабжение от легочной артерии
о Венозный отток к легочной вене:
- Визуализируется с трудом

• Водянка плода:
о Наиболее значимый прогностический фактор в отношении исхода
о Развивается в <10% случаев
о При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятный

• Многоводие:
о Может развиваться вследствие сдавления пищевода
о Связано с водянкой плода

3. МРТ при врожденной мальформации дыхательных путей у плода:
• Т2-ВИ:
о Микрокистозная: гиперинтенсивное образование
о Макрокистозная: определяются отдельные кисты
• Сосудистая система наилучшим образом визуализируется с помощью допплерографии

4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Для обнаружения питающего сосуда используют ЦДК
• Вычисляют индекс объема ВМДП (ИОВ):
о Объем ВМДП рассчитывают, используя 3 размера:
- Длина х ширина х высота х 0,52 о Затем объем ВМДП делят на ОГ
о ИОВ можно рассчитать с помощью онлайн-калькулятора: perinatology.com/calculators2.htm
о ИОВ >1,6 свидетельствует о повышении риска водянки и внутриутробной смерти плода: - 80% случаев
• Показано наблюдение с интервалом в 1 нед. до стабилизации роста:
о Более регулярное, если находят признаки развития водянки плода
о Наибольший рост микрокистозной ВМДП отмечают в 20-26 нед.
• При регрессии или отсутствии изменений интервалы между обследованиями можно увеличить

УЗИ, МРТ при врожденной мальформации дыхательных путей у плода
(Слева) ВМДП (курсоры) в данном случае представлена несколькими крупными кистами. Изредка поражение может быть сочетанным (ВМДП + секвестрация); его следует заподозрить в том случае, если кистозное образование легкого получает кровоснабжение от аорты.
(Справа) Другой случай макрокистозной ВМДП. Патологоанатомическое исследование иссеченной нижней доли легкого. Определяются многочисленные кисты с неровными краями, с небольшим ободком нормальной легочной паренхимы.

в) Дифференциальная диагностика врожденной мальформации дыхательных путей у плода:

1. БЛС:
• При УЗИ в режиме серой шкалы неотличима от микрокистозной ВМДП
• Питающий сосуд отходит от аорты
• В 90% случаев поражено левое легкое
• Заподозрить секвестрацию с высокой вероятностью позволяет наличие плеврального выпота со стороны поражения

2. Сочетанное поражение (ВМДП + БЛС):
• Следует заподозрить в том случае, если кистозное образование легкого получает кровоснабжение от сосудов большого круга кровообращения
• При гистологическом исследовании выявляют оба поражения
• Частота гистологического диагностирования сразу двух патологий достигает 50% всех случаев гиперэхогенного образования в легком

3. ВДГ:
• Желудок, в норме заполненный жидкостью, не определяется
• Уменьшение ОЖ
• Патогномоничный признак - перистальтика

4. Обструкция бронха:
• Однородно гиперэхогенное образование
• Характерна локализация в верхних долях:
о Верхняя доля левого легкого > средняя доля правого легкого > верхняя доля правого легкого > > нижние доли
• Может быть обусловлена как первичной патологией бронхов, так и обструкцией вязким секретом:
о Возможно спонтанное разрешение
• В постнатальном периоде проявляется как врожденное перерастяжение доли легкого

5. Синдром врожденной обструкции верхних дыхательных путей:
• Можно ошибочно принять за двустороннюю ВМДП
• Симметричное двустороннее увеличение легких
• Инверсия диафрагмы
• Трахея и бронхи заполнены жидкостью, присутствует выраженный асцит

6. Другие кистозные образования:
• Бронхогенная киста, дупликационная киста пищевода, нейроэнтерическая киста:
о При нейрогенных кистах часто отмечают аномалии костей грудной клетки
• Чаще локализуются в средостении, а не в легких

7. Тератома:
• Присутствуют солидный и кистозный компоненты
• Наиболее специфическая находка - кальцинаты
• Медиастинальная или перикардиальная локализация

УЗИ, МРТ при врожденной мальформации дыхательных путей у плода
(Слева) Макрокистозная ВМДП. УЗИ в поперечной плоскости. Визуализируется единственная крупная киста, смещающая сердце. Дифференциальную диагностику в данном случае проводят преимущественно с диафрагмальной грыжей. Важно задокументировать интактность диафрагмы и нормальное положение желудка. При развитии водянки плода проводят торакоамниотическое шунтирование.
(Справа) ВМДП. МРТ в сагиттальной плоскости, Т2-ВИ. В основании левого легкого визуализируется кистозное образование более высокой интенсивности, чем прилежащее легкое. Отчетливо определяется диафрагма.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Генетические факторы:
о Генетическая обусловленность отсутствует
о Риск повторного возникновения отсутствует
• Сопутствующие аномалии:
о Наблюдают в 3-12% случаев:
- Чаще всего - другие аномалии развития легких, включая секвестрацию, а также аномалии развития почек

2. Стадирование, градация и классификация врожденной мальформации дыхательных путей у плода:
• В основе стадирования заболевания (типы 0-4) лежат размеры кист, а также наличие эпителиального и солидного компонентов
• Ультразвуковая классификация in utero делит ВМДП на 2 типа: макрокистозный и микрокистозный:
о Практическое значение - различная тактика ведения
о Макрокистозная ВМДП - одна киста или более размером >5 мм
о Микрокистозная ВМДП - кисты размером <5 мм:
- Гиперэхогенное образование, по структуре напоминающее солидную опухоль

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Как правило, является случайной находкой:
о Кистозное или гиперэхогенное образование в легком
• Увеличение размеров живота беременной в случае многоводия

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Самое частое объемное образование легких у плода:
- 75% всех поражений

3. Естественное течение и прогноз:
• Пренатальный период:
о Большинство образований стабильны или регрессируют внутриутробно:
- При отсутствии водянки плода прогноз крайне благоприятный даже при крупных размерах образования на момент выявления
о Водянка плода значительно ухудшает прогноз:
- При отсутствии лечения смертность достигает 100%
- На фоне лечения бетаметазоном смертность снижается до 20-47%
о Факторы, связанные с повышением риска водянки плода:
- ИОВ >1,6
- Наличие преобладающей крупной кисты
о Микрокистозная ВМДП часто стабилизируется и начинает регрессировать в 26-28 нед., однако более склонна вызывать водянку плода
о Рост макрокистозной ВМДП возможен на протяжении всей беременности
• Постнатальный период:
о Риск инфицирования
о Невысокий риск малигнизации:
- Новорожденные и дети младшего возраста: плевролегочная бластома, рабдомиосаркома, миксосаркома
- Дети старшего возраста и взрослые: бронхоальвеолярная карцинома

4. Лечение врожденной мальформации дыхательных путей у плода:

• В отношении стабильных очагов поражения возможно наблюдение без вмешательств

• В случае поражений высокого риска (ИОВ >1,6 и/или водянка плода) показана терапия бетаметазоном:
о С высокой достоверностью замедляет рост ВМДП и способствует разрешению водянки плода
о Микрокистозные очаги поражения лучше отвечают на лечение, чем макрокистозные

• Водянка плода в >32 нед.:
о Досрочное родоразрешение
о Немедленное иссечение новообразования
о Возможно удаление во время родов с помощью EXIT-операции

• Водянка плода в <32 нед.:
о Макрокистозная ВМДП:
- Дренирование кисты: временная мера; повторное накопление жидкости
- Торакоамниотическое шунтирование
о Микрокистозная ВМДП:
- Терапия первой линии - бетаметазон:
12,5 мг внутримышечно 1 раз в сутки в течение 2 дней подряд
Может потребоваться проведение нескольких курсов лечения
- Иссечение in utero проводят в специализированных центрах фетальной хирургии:
Строгие критерии включения: нормальный кариотип и отсутствие других аномалий развития
Выживаемость составляет 50-78%

• Родоразрешение в условиях стационара III уровня:
о Риск осложнений у новорожденного сохраняется, включая появление «воздушных ловушек» и развитие пневмоторакса
о При крупных размерах очагов поражения может потребоваться экстракорпоральная мембранная оксигенация

• Наблюдение и лечение очагов поражения в постнатальном периоде:
о КТ с контрастным усилением (при рентгенографии грудной клетки очаг поражения может не определяться)

• Резекция опухоли в постнатальном периоде чаще всего оправданна даже при отсутствии симптомов:
о По мнению большинства экспертов, риск инфицирования и малигнизации является показанием для резекции очагов во всех случаях
о Плановая резекция в возрасте 1 мес. или более:
- После 4 нед. жизни снижается анестезиологический риск
- Чем раньше выполнена резекция, тем активнее происходит компенсаторный рост легкого

е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Наиболее значимым прогностическим фактором в отношении исхода является развитие водянки плода

ж) Список использованной литературы:
1. Derderian SC et al: Favorable outcomes in high-risk congenital pulmonary airway malformations treated with multiple courses of maternal betamethasone. J Pediatr Surg. 50(4):515-8, 2015
2. Fowler DJ et al: The pathology of congenital lung lesions. Semin Pediatr Surg. 24(4): 176-82, 2015
3. Kunisaki SM et al: Vanishing fetal lung malformations: Prenatal sonographic characteristics and postnatal outcomes. J Pediatr Surg. 50(6):978-82, 2015
4. Pacham P et al: Congenital lung lesions: prenatal MRI and postnatal findings. Pediatr Radiol. 43(9): 1136-43, 2013
5. Gupta К et al: Extralobar sequestration associated with congenital pulmonary airway malformation (СРАМ), type I: an autopsy report. Fetal Pediatr Pathol. 30(3): 167-72, 2011
6. Adzick NS: Open fetal surgery for life-threatening fetal anomalies. Semin Fetal Neonatal Med. 15(1):1—8, 2010

- Также рекомендуем "Лучевые признаки бронхолегочной секвестрации у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 5.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.