УЗИ, МРТ при врожденной мальформации дыхательных путей у плода
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Врожденная мальформация дыхательных путей (ВМДП):
о Новый термин, характеризующий нарушение развития дыхательных путей
2. Синонимы:
• Врожденная кистозная аденоматозная мальформация:
о Устаревший термин, характеризующий наличие кистозных и аденоматозных компонентов во многих, но не во всех, подобных образованиях
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Солидное или кистозное образование легкого, получающее кровоснабжение от легочной артерии
• Размеры:
о Варьируют
о Распространение образования обычно ограничено одной долей легкого
о Образование может иметь гигантские размеры
• Сердце смещается к противоположной стенке грудной клетки
• Морфология:
о Варьирует от солидной (микрокистозная) до сложной кистозной (макрокистозная)
о В 95% случаев поражение локализуется с одной стороны и затрагивает только одну долю
о Поражение может локализоваться с любой стороны
о Чаще всего - в основании легких
• Возможен спонтанный регресс:
о «Исчезающая» ВМДП
(Слева) УЗИ грудной клетки плода в 24 нед., поперечная плоскость. В левом легком определяется крупное гиперэхогенное образование, смещающее сердце к правой стенке грудной клетки. Плод активно наблюдали в отношении развития водянки, однако при последующих исследованиях образование перестало определяться.
(Справа) Тот же плод в 32 нед. Положение оси сердца приближено к нормальному. Эхогенность ВМДП повышена незначительно по сравнению с нормальным легким. Регрессия образования in utero встречается довольно часто и носит название «исчезающей» ВМДП.
2. УЗИ при врожденной мальформации дыхательных путей у плода:
• Макрокистозная форма ВМДП:
о Одна киста или более размером >5 мм
о Часто множественные кисты различных размеров
о Может присутствовать единственная крупная киста
о Границы трудноразличимы
• Микрокистозная форма ВМДП:
о Кисты размером <5 мм
о Однородно гиперэхогенные
о Четко очерченные образования
• ЦДК:
о Кровоснабжение от легочной артерии
о Венозный отток к легочной вене:
- Визуализируется с трудом
• Водянка плода:
о Наиболее значимый прогностический фактор в отношении исхода
о Развивается в <10% случаев
о При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятный
• Многоводие:
о Может развиваться вследствие сдавления пищевода
о Связано с водянкой плода
3. МРТ при врожденной мальформации дыхательных путей у плода:
• Т2-ВИ:
о Микрокистозная: гиперинтенсивное образование
о Макрокистозная: определяются отдельные кисты
• Сосудистая система наилучшим образом визуализируется с помощью допплерографии
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Для обнаружения питающего сосуда используют ЦДК
• Вычисляют индекс объема ВМДП (ИОВ):
о Объем ВМДП рассчитывают, используя 3 размера:
- Длина х ширина х высота х 0,52 о Затем объем ВМДП делят на ОГ
о ИОВ можно рассчитать с помощью онлайн-калькулятора: perinatology.com/calculators2.htm
о ИОВ >1,6 свидетельствует о повышении риска водянки и внутриутробной смерти плода: - 80% случаев
• Показано наблюдение с интервалом в 1 нед. до стабилизации роста:
о Более регулярное, если находят признаки развития водянки плода
о Наибольший рост микрокистозной ВМДП отмечают в 20-26 нед.
• При регрессии или отсутствии изменений интервалы между обследованиями можно увеличить
(Слева) ВМДП (курсоры) в данном случае представлена несколькими крупными кистами. Изредка поражение может быть сочетанным (ВМДП + секвестрация); его следует заподозрить в том случае, если кистозное образование легкого получает кровоснабжение от аорты.
(Справа) Другой случай макрокистозной ВМДП. Патологоанатомическое исследование иссеченной нижней доли легкого. Определяются многочисленные кисты с неровными краями, с небольшим ободком нормальной легочной паренхимы.
в) Дифференциальная диагностика врожденной мальформации дыхательных путей у плода:
1. БЛС:
• При УЗИ в режиме серой шкалы неотличима от микрокистозной ВМДП
• Питающий сосуд отходит от аорты
• В 90% случаев поражено левое легкое
• Заподозрить секвестрацию с высокой вероятностью позволяет наличие плеврального выпота со стороны поражения
2. Сочетанное поражение (ВМДП + БЛС):
• Следует заподозрить в том случае, если кистозное образование легкого получает кровоснабжение от сосудов большого круга кровообращения
• При гистологическом исследовании выявляют оба поражения
• Частота гистологического диагностирования сразу двух патологий достигает 50% всех случаев гиперэхогенного образования в легком
3. ВДГ:
• Желудок, в норме заполненный жидкостью, не определяется
• Уменьшение ОЖ
• Патогномоничный признак - перистальтика
4. Обструкция бронха:
• Однородно гиперэхогенное образование
• Характерна локализация в верхних долях:
о Верхняя доля левого легкого > средняя доля правого легкого > верхняя доля правого легкого > > нижние доли
• Может быть обусловлена как первичной патологией бронхов, так и обструкцией вязким секретом:
о Возможно спонтанное разрешение
• В постнатальном периоде проявляется как врожденное перерастяжение доли легкого
5. Синдром врожденной обструкции верхних дыхательных путей:
• Можно ошибочно принять за двустороннюю ВМДП
• Симметричное двустороннее увеличение легких
• Инверсия диафрагмы
• Трахея и бронхи заполнены жидкостью, присутствует выраженный асцит
6. Другие кистозные образования:
• Бронхогенная киста, дупликационная киста пищевода, нейроэнтерическая киста:
о При нейрогенных кистах часто отмечают аномалии костей грудной клетки
• Чаще локализуются в средостении, а не в легких
7. Тератома:
• Присутствуют солидный и кистозный компоненты
• Наиболее специфическая находка - кальцинаты
• Медиастинальная или перикардиальная локализация
(Слева) Макрокистозная ВМДП. УЗИ в поперечной плоскости. Визуализируется единственная крупная киста, смещающая сердце. Дифференциальную диагностику в данном случае проводят преимущественно с диафрагмальной грыжей. Важно задокументировать интактность диафрагмы и нормальное положение желудка. При развитии водянки плода проводят торакоамниотическое шунтирование.
(Справа) ВМДП. МРТ в сагиттальной плоскости, Т2-ВИ. В основании левого легкого визуализируется кистозное образование более высокой интенсивности, чем прилежащее легкое. Отчетливо определяется диафрагма.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Генетические факторы:
о Генетическая обусловленность отсутствует
о Риск повторного возникновения отсутствует
• Сопутствующие аномалии:
о Наблюдают в 3-12% случаев:
- Чаще всего - другие аномалии развития легких, включая секвестрацию, а также аномалии развития почек
2. Стадирование, градация и классификация врожденной мальформации дыхательных путей у плода:
• В основе стадирования заболевания (типы 0-4) лежат размеры кист, а также наличие эпителиального и солидного компонентов
• Ультразвуковая классификация in utero делит ВМДП на 2 типа: макрокистозный и микрокистозный:
о Практическое значение - различная тактика ведения
о Макрокистозная ВМДП - одна киста или более размером >5 мм
о Микрокистозная ВМДП - кисты размером <5 мм:
- Гиперэхогенное образование, по структуре напоминающее солидную опухоль
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Как правило, является случайной находкой:
о Кистозное или гиперэхогенное образование в легком
• Увеличение размеров живота беременной в случае многоводия
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Самое частое объемное образование легких у плода:
- 75% всех поражений
3. Естественное течение и прогноз:
• Пренатальный период:
о Большинство образований стабильны или регрессируют внутриутробно:
- При отсутствии водянки плода прогноз крайне благоприятный даже при крупных размерах образования на момент выявления
о Водянка плода значительно ухудшает прогноз:
- При отсутствии лечения смертность достигает 100%
- На фоне лечения бетаметазоном смертность снижается до 20-47%
о Факторы, связанные с повышением риска водянки плода:
- ИОВ >1,6
- Наличие преобладающей крупной кисты
о Микрокистозная ВМДП часто стабилизируется и начинает регрессировать в 26-28 нед., однако более склонна вызывать водянку плода
о Рост макрокистозной ВМДП возможен на протяжении всей беременности
• Постнатальный период:
о Риск инфицирования
о Невысокий риск малигнизации:
- Новорожденные и дети младшего возраста: плевролегочная бластома, рабдомиосаркома, миксосаркома
- Дети старшего возраста и взрослые: бронхоальвеолярная карцинома
4. Лечение врожденной мальформации дыхательных путей у плода:
• В отношении стабильных очагов поражения возможно наблюдение без вмешательств
• В случае поражений высокого риска (ИОВ >1,6 и/или водянка плода) показана терапия бетаметазоном:
о С высокой достоверностью замедляет рост ВМДП и способствует разрешению водянки плода
о Микрокистозные очаги поражения лучше отвечают на лечение, чем макрокистозные
• Водянка плода в >32 нед.:
о Досрочное родоразрешение
о Немедленное иссечение новообразования
о Возможно удаление во время родов с помощью EXIT-операции
• Водянка плода в <32 нед.:
о Макрокистозная ВМДП:
- Дренирование кисты: временная мера; повторное накопление жидкости
- Торакоамниотическое шунтирование
о Микрокистозная ВМДП:
- Терапия первой линии - бетаметазон:
12,5 мг внутримышечно 1 раз в сутки в течение 2 дней подряд
Может потребоваться проведение нескольких курсов лечения
- Иссечение in utero проводят в специализированных центрах фетальной хирургии:
Строгие критерии включения: нормальный кариотип и отсутствие других аномалий развития
Выживаемость составляет 50-78%
• Родоразрешение в условиях стационара III уровня:
о Риск осложнений у новорожденного сохраняется, включая появление «воздушных ловушек» и развитие пневмоторакса
о При крупных размерах очагов поражения может потребоваться экстракорпоральная мембранная оксигенация
• Наблюдение и лечение очагов поражения в постнатальном периоде:
о КТ с контрастным усилением (при рентгенографии грудной клетки очаг поражения может не определяться)
• Резекция опухоли в постнатальном периоде чаще всего оправданна даже при отсутствии симптомов:
о По мнению большинства экспертов, риск инфицирования и малигнизации является показанием для резекции очагов во всех случаях
о Плановая резекция в возрасте 1 мес. или более:
- После 4 нед. жизни снижается анестезиологический риск
- Чем раньше выполнена резекция, тем активнее происходит компенсаторный рост легкого
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Наиболее значимым прогностическим фактором в отношении исхода является развитие водянки плода
ж) Список использованной литературы:
1. Derderian SC et al: Favorable outcomes in high-risk congenital pulmonary airway malformations treated with multiple courses of maternal betamethasone. J Pediatr Surg. 50(4):515-8, 2015
2. Fowler DJ et al: The pathology of congenital lung lesions. Semin Pediatr Surg. 24(4): 176-82, 2015
3. Kunisaki SM et al: Vanishing fetal lung malformations: Prenatal sonographic characteristics and postnatal outcomes. J Pediatr Surg. 50(6):978-82, 2015
4. Pacham P et al: Congenital lung lesions: prenatal MRI and postnatal findings. Pediatr Radiol. 43(9): 1136-43, 2013
5. Gupta К et al: Extralobar sequestration associated with congenital pulmonary airway malformation (СРАМ), type I: an autopsy report. Fetal Pediatr Pathol. 30(3): 167-72, 2011
6. Adzick NS: Open fetal surgery for life-threatening fetal anomalies. Semin Fetal Neonatal Med. 15(1):1—8, 2010
