Лучевые признаки врожденной мальформации дыхательных путей у плода
а) Терминология:
• Прежний термин — врожденная кистозная аденоматозная мальформация
б) Лучевая диагностика:
• Картина образований варьирует от солидных (микрокистозная форма) до сложных кистозных (макрокистозная форма):
о Макрокистозная - одна киста или более размером >5 мм
о Микрокистозная - размер кист <5 мм
• Локализация возможна с обеих сторон, наиболее частая -в основании легких
• Кровоснабжается от легочной артерии
• Рассчитывают индекс объема ВМДП (ИОВ):
о Объем ВМДП/ОГ
о ИОВ >1,6 свидетельствует о повышенном риске водянки и внутриутробной смерти плода
• Показано регулярное наблюдение до стабилизации роста
(Слева) УЗИ грудной клетки плода, поперечная плоскость на уровне выносящего тракта ПЖ. В легком определяется крупное однородно гиперэхогенное образование, смещающее сердце вправо. Дифференциальную диагностику проводят между ВМДП и БЛС, поэтому следующим этапом обследования является оценка кровоснабжения.
(Справа) Тот же случай. ЦДК. Визуализируется питающий сосуд отходящий от легочной артерии (но не от аорты), что подтверждает диагноз ВМДП.
(Слева) УЗИ плода в 20 нед., сагиттальная плоскость. ВМДП. Визуализируется смешанное кистозно-сблидное образование, занимающее правую половину грудной клетки. Диафрагма уплощена и частично инвертирована. Присутствует асцит. Развитие водянки плода связано с крайне неблагоприятным прогнозом, поэтому пациентке назначена терапия бетаметазоном.
(Справа) Тот же плод спустя 4 нед. Заметно улучшение: асцит разрешился, контур диафрагмы принял нормальную куполообразную форму. Если водянка плода прогрессирует, несмотря на проводимую терапию, рассматривают целесообразность фетальной хирургии.
г) Клинические особенности:
• В отношении стабильных очагов поражения допускается наблюдение без вмешательств:
о Образования нередко уменьшаются в размерах или полностью регрессируют («исчезающая» ВМДП)
• Микрокистозная ВМДП нередко стабилизируется и начинает регрессировать в 26-28 нед., однако более склонна вызывать водянку плода
• Рост макрокистозной ВМДП возможен на протяжении всей беременности
• При очагах поражения, характеризующихся высоким риском (ИОВ >1,6 и/или водянка), показано введение бетаметазона
• Водянка плода значительно ухудшает прогноз:
о При отсутствии лечения смертность при водянке плода достигает 100%
о При назначении бетаметазона смертность снижается до 20-47%
• Лечение всех очагов поражения в постнатальном периоде:
о Резекция очагов чаще всего оправданна даже при отсутствии симптоматики