2. Определения:
• Наличие фрагмента легочной ткани вместе с бронхами, не связанного с трахеобронхиальным деревом или легочными артериями
• Экстралобарная секвестрация - подвид БЛС, обнаруживаемый у плодов:
о Интралобарная секвестрация у плодов встречается крайне редко
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Солидное образование легкого, получающее кровоснабжение от аорты
• Локализация:
о 85-90% случаев - наддиафрагмальная
о 10-15% случаев - поддиафрагмальная
о 90% случаев - левосторонняя
• Размеры:
о Как правило, от малых до средних
о Редко может заполнять все пространство грудной клетки
• Морфология:
о Образование четко очерчено за счет плевральной оболочки
о Треугольной формы
(Слева) МРТ плода в 31 нед., Т2-ВИ, фронтальная плоскость. В нижней доле левого легкого визуализируется крупное гиперинтенсивное образование, смещающее верхнюю долю левого легкого и аорту. В толще образования определяются сосуды, отходящие от аорты. Как правило, проведение МРТ для постановки диагноза не требуется, однако исследование может быть информативным при наличии сопутствующих аномалий.
(Справа) УЗИ грудной клетки плода в III триместре, поперечная плоскость. Отмечается водянка с выраженным утолщением кожи. Визуализируется гиперэхогенное образование, окруженное плевральным выпотом.
2. УЗИ при бронхолегочной секвестрации у плода:
• Интраторакальная БЛС:
о Однородно гиперэхогенная структура:
- Может выглядеть так же, как нормальное легкое, особенно на стадии регрессии
о Характерная локализация - в основании левого легкого:
- Между нижней долей и диафрагмой
о Односторонний плевральный выпот (6-10% случаев):
- Может стать причиной напряженного гидроторакса
о Могут определяться кисты:
- Более характерно для сочетанных поражений
- Сочетанные очаги поражения имеют в составе гистологические элементы БЛС и ВМДП одновременно
о Характерна спонтанная регрессия
• Абдоминальная БЛС:
о Также характерна локализация слева
о Эхогенное образование, смещающее желудок кпереди:
- Может сообщаться с желудком
о Отделена от надпочечника
• ЦДК:
о Питающий сосуд, отходящий от аорты:
- Питающих сосудов может быть несколько
- Изредка может отходить от чревного ствола
о Венозный отток:
- Осуществляется через непарную или нижнюю полую вены
- Иногда секвестры частично дренируются легочными венами
- Визуализация венозного оттока, как правило, затруднена
• Импульсная допплерография:
о Кривая скорости кровотока в питающем сосуде аналогична таковой для аорты
о По мере регресса очагов поражения ПСС снижается
3. МРТ при бронхолегочной секвестрации у плода:
• Т2-ВИ:
о Четко очерченное новообразование, дающее сигнал высокой интенсивности:
- Интенсивность сигнала по сравнению с нормальной легочной тканью повышена
о Питающий сосуд визуализируется не всегда
• МРТ особо информативна в отдельных случаях:
о При наличии сопутствующих нарушений:
- В частности, ВДГ
о Поддиафрагмальное образование:
- Однородный гиперинтенсивный сигнал более характерен для БЛС, чем для нейробластомы
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Для обнаружения питающего сосуда используют ЦДК
• Тщательное наблюдение за образованием:
о Контроль в отношении развития плеврального выпота или водянки плода
о Возможен спонтанный регресс
• Тщательный поиск сопутствующих аномалий:
о Частота выявления достигает 50% случаев
о Чаще всего обнаруживают ВДГ:
- При сочетании ВДГ и БЛС последняя часто остается нераспознанной
о Аномалии развития сердца
о Другие аномалии развития легких:
- Бронхогенная киста
- Сосудистые мальформации
- ВМДП
о Аномалии развития ЖКТ:
- Трахеопищеводный свищ
- Дупликационные кисты
- Нейроэнтерические кисты
о Аномалии развития скелета:
- Аномалии развития позвонков
- Воронкообразная деформация грудной клетки
(Слева) Тот же случай. УЗИ в сагиттальной плоскости. Уплощение диафрагмы свидетельствует о наличии напряженного гидроторакса. Образование имеет треугольную форму, гиперэхогенное, позади него баллотирует нормальное легкое.
(Справа) ЦДК в поперечной плоскости, косой срез. Визуализируется характерный для БЛС питающий сосуд, отходящий от аорты. После курса кортикостероидов было выполнено родоразрешение. Секвестр иссечен сразу после рождения ребенка и описан хирургом как «висящий на перекрученной ножке». Следует помнить, что развитие напряженного гидроторакса может быть связано с перекрутом сосудистой ножки.
в) Дифференциальная диагностика бронхолегочной секвестрации у плода:
1. Объемное образование грудной клетки:
• ВМДП:
о Прежний термин - врожденная кистозная аденоматозная мальформация легких
о Микрокистозный вариант при УЗИ в режиме серой шкалы имеет схожую картину
о Имеет питающий сосуд, отходящий от легочной артерии
о Венозный отток осуществляется в легочные вены
о Локализация возможна с любой стороны
• Сочетанное поражение (ВМДП + БЛС):
о Подозревают в том случае, если в легком находят кистозное образование, которое кровоснабжается из сосудов большого круга кровообращения
о Элементы ВМДП и БЛС обнаруживают в 50% случаев гиперэхогенного образования в легком
• Тератома:
о Медиастинальная или перикардиальная
о Наиболее специфическая находка - кальцинаты
о Плевральный или перикардиальный выпот
о Питающий сосуд, отходящий от аорты, отсутствует
• Стеноз или атрезия бронха:
о Очаговое увеличение бронхолегочного сегмента, относящегося к атрезированному бронху:
- Патогенез схож с врожденной обструкцией верхних дыхательных путей
о Однородно гиперэхогенное образование
о Чаще всего обнаруживают в верхних долях
о Нормальное кровоснабжение
2. Объемное образование над почкой:
• Нейробластома:
о Чаще всего локализуется справа
о Часто кистозной структуры о Питающий сосуд отсутствует
о Развивается из надпочечника, поэтому нормальный надпочечник не визуализируется
о До III триместра не обнаруживается
• Кровоизлияние в надпочечник:
о Во внутриутробном периоде происходит редко
о Гематома подвергается изменениям - эхогенность сгустка со временем снижается, происходит его инволюция
(Слева) Плоскость измерения ОЖ. Слева позади желудка определяется гиперэхогенное образование. С помощью ЦДК обнаружен крупный питающий сосуд отходящий от аорты. Помимо обнаружения питающего сосуда необходимо убедиться в том, что образование отделено от надпочечника -данные признаки позволяют дифференцировать поддиафрагмальную БЛС от нейробластомы.
(Справа) МРТ плода, фронтальная плоскость. Над почкой плода визуализируется гиперэхогенное образование, дающее сигнал высокой интенсивности (в дальнейшем подтвержден диагноз БЛС). Примерно 10-15% секвестров локализуются поддиафрагмально.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Эмбриология:
- Предполагается, что секвестрация может быть обусловлена нарушениями на ранних стадиях отделения трахеобронхиального дерева от первичной кишки
- В дальнейшем происходит эктопическое почкование трахеобронхиального дерева
- Данная теория объясняет высокую частоту сопутствующих аномалий кишечника
• Генетические факторы:
о Возникает случайным образом
о Риск повторного возникновения отсутствует
• Сопутствующие аномалии:
о Частота выявления достигает 50% случаев
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• С точки зрения патогенеза выделяют два типа БЛС:
о Экстралобарная секвестрация:
- Тип БЛС, обнаруживаемый у плодов
- Секвестр покрыт собственной плеврой
- Венозный отток осуществляется в сосуды большого круга кровообращения
- Гистология: расширение бронхиол, альвеол и подплевральных лимфатических сосудов
о Интралобарная секвестрация:
- Без собственной плевры
- Отток крови осуществляется через легочную вену
- Может быть приобретенной:
Во внутриутробном периоде или в младенчестве возникает крайне редко
>50% случаев впервые выявляют в возрасте старше 20 лет
Может возникать в исходе рецидивирующей инфекции
Может вызывать сосудистую недостаточность за счет потребления крови из сосудов большого круга
- Гистология: хроническое воспаление и фиброз
3. Гистологические особенности:
• Частота выявления гистологических черт ВМДП типа 2 при БЛС достигает 50%
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Как правило, является случайной находкой:
о Может определяться с 16-й недели беременности
• Односторонний плевральный выпот
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 10—20% всех случаев объемных образований легких у плода:
- Второе по частоте после ВМДП
о М:Ж = 3^1:1
3. Естественное течение и прогноз:
• Для изолированной БЛС прогноз весьма благоприятен:
о В 50-75% случаев регрессирует внутриутробно
• Неблагоприятный прогноз:
о Чаще всего обусловлен тяжестью сопутствующих нарушений
о Развитие водянки плода:
- При крупных гиперэхогенных образованиях легких (БЛС и микрокистозная ВМДП), осложненных водянкой плода, смертность достигает 100%
• Возможным осложнением является напряженный гидроторакс:
о Вероятные механизмы развития:
- Перекрут сосудистой ножки секвестра:
Может быть преходящим
- Истечение жидкой части из расширенных лимфатических сосудов
о При развитии сердечной недостаточности может прогрессировать до водянки плода
• Проявления в постнатальном периоде:
о Симптомы в большинстве случаев отсутствуют
о Возможны дыхательная недостаточность или цианоз
о БЛС может быть впервые выявлена на основании сопутствующих патологий
4. Лечение бронхолегочной секвестрации у плода:
• Пренатальный период:
о Как правило, не проводят
о Лечение водянки плода:
- Введение стероидов и родоразрешение
- Дренирование или торакоамниотическое шунтирование в случае напряженного гидроторакса
- Сообщается о вариабельности исходов лечения с помощью фетальной хирургии и лазерной коагуляции под контролем УЗИ
• Постнатальный период:
о Во всех случаях показана КТ с применением контрастного препарата или МРТ:
- При рентгенографии грудной клетки очаг поражения может не определяться
о Эмболизация питающего сосуда
о Наложение лигатуры и иссечение
о В случае регрессирования очагов или при отсутствии симптоматики резекция не требуется
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Диагноз БЛС подозревают при выявлении образования в легком, осложненного односторонним плевральным выпотом
• Во всех случаях ВДГ необходимо исключить БЛС
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• В диагностике важную роль играет допплерография
• Возможен спонтанный регресс
ж) Список использованной литературы:
1. Macardle СА et al: Management of perinatal lung malformations. Minerva Ginecol. 67(l):81-94, 2015
2. Maki E et al: Imaging and differential diagnosis of suprarenal masses in the fetus. J Ultrasound Med. 33(5):895-904, 2014
3. Nunes C et al: Fetal bronchopulmonary malformations. J Matern Fetal Neonatal Med. 1-5, 2014
4. Zhang H et al: Retrospective study of prenatal diagnosed pulmonary sequestration. Pediatr Surg Int. 30(1):47—53, 2014
