УЗИ, МРТ при врожденной диафрагмальной грыже у плода
а) Определения:
• Грыжевое выпячивание содержимого брюшной полости в грудную клетку:
о Щель Бохдалека (у плодов встречается чаще всего):
- Дефект в задней части диафрагмы
о Щель Морганьи: спереди справа
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Измеренная ОЖ меньше ожидаемой
2. УЗИ при врожденной диафрагмальной грыже:
• Левосторонняя грыжа (80-90% случаев):
о Желудок, как правило, находится в грудной клетке
о Смещение сердца вправо:
- Небольшие ВДГ, особенно без выпадения желудка, могут оставаться незамеченными:
Единственным признаком может быть отклонение оси сердца
о В III триместре часто развивается многоводие
о До 85% случаев сопровождается грыжевым выпячиванием печени (смещение печени вверх):
- Обычно выпадает левая доля печени и граничит с сердцем
- Желудок смещается кзади
- С помощью допплерографии обнаруживают печеночную и воротную вены
• Правосторонняя грыжа (10-15% случаев):
о Содержит печень ± желчный пузырь ± кишечник
о Желудок находится под диафрагмой, но часто смещен к средней линии
• Двусторонняя грыжа (<5% случаев):
о Можно заподозрить в том случае, если желудок находится в грудной клетке, но средостение смещено незначительно
(Слева) Площадь легких, используемую для расчета показателя ОПЛОГ, измеряют на уровне четырехкамерного среза. Площадь можно вычислить или обводкой легкого по периметру, или перемножением его наибольших размеров (калиперы). Метод обводки является предпочтительным, поскольку при умножении наибольших размеров расчетная площадь может превосходить реальную практически на 45%, из-за чего ОПЛОГ получится более «благоприятным», чем следовало.
(Справа) Общий объем легких можно вычислить с помощью МРТ, суммировав площади, измеренные на последовательных изображениях, и умножив их на толщину среза.
(Слева) МРТ правосторонней ВДГ, сагиттальная плоскость. «Талия» грыжи образована небольшим участком интактной диафрагмы. Грыжевое выпячивание продолжает увеличиваться в замкнутом пространстве, ухудшая кровоснабжение и затрудняя дальнейшее хирургическое вмешательство (ущемление печени). Стоит отметить, что печень, находящаяся в грыжевом выпячивании, дает сигнал большей интенсивности, чем та часть печени, что находится в брюшной полости. Данное наблюдение свидетельствует об отеке печени.
(Справа) В ходе аутопсии определяется полоска диафрагмы. Часть печени, находящаяся в грыжевом выпячивании, имеет более бледный цвет.
(Слева) УЗИ передней части диафрагмы во фронтальной плоскости, косой срез. Очаговое выпячивание печени Сердце немного смещено кпереди, однако его ось на стандартном четырехкамерном срезе не отклонена.
(Справа) МРТ подтверждает находки УЗИ. Визуализируется грыжевое выпячивание печени через небольшое отверстие в передней части диафрагмы - щель Морганьи. Такие грыжи у плода встречаются редко и являются исключением из правила «смещение печени кверху - неблагоприятный признак». Примечательно, что выпячивание печени практически не оказывает влияния на легкие.
3. МРТ при врожденной диафрагмальной грыже:
• МРТ наилучшим образом подходит для определения содержимого грыжевого мешка и измерения объема легких:
о Тонкий кишечник гипоинтенсивный на Т1-ВИ, гиперинтенсивный на Т2-ВИ
о Толстый кишечник, заполненный меконием, гиперинтенсивный на Т1-ВИ, гипоинтенсивный на Т2-ВИ
о Печень гиперинтенсивная на Т1-ВИ, гипоинтенсивная на Т2-ВИ:
- Сравнивают сигналы от печени над диафрагмой и под ней
- Гиперинтенсивный сигнал выше диафрагмы позволяет предположить сосудистую недостаточность (ущемление печени)
о Легкие: интенсивность сигнала на Т2-ВИ усиливается с течением беременности, но данный признак не может быть использован для прогнозирования гипоплазии
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Важно визуализировать диафрагму на всем протяжении в сагиттальной плоскости:
о Большинство ВДГ локализуются в задней части диафрагмы, поэтому при исследовании передней части диафрагмы во фронтальной плоскости изменения могут отсутствовать
• Высокочастотные датчики позволяют дифференцировать кишечник от печени в составе грыжевого выпячивания
• Находят оболочку, окружающую ткани (грыжевой мешок):
о Присутствует в 10-15% случаев, что связано с более благоприятным прогнозом
• Всем плодам с ВДГ показана ЭхоКГ
• Описывают положение желудка:
о От наименее патологического к наиболее патологическому: передняя часть левой половины грудной клетки, заднесрединная часть левой половины грудной клетки, ретрокардиально в правой половине грудной клетки:
- Отражает степень грыжевого выпячивания печени
5. Расчеты:
• Все ультразвуковые индексы можно вычислить с помощью онлайн-калькулятора: perinatology.com/calculators2.htm
• ОПЛОГ:
о Площадь легкого на стороне, противоположной от ВДГ, делят на ОГ (все размеры приводятся в миллиметрах):
- Площадь легкого измеряют на уровне четырехкамерного среза, используя один способ из двух:
Для способа «обводки периметра легкого» доказана наибольшая точность, и в настоящее время он считается предпочтительным
Способ «наибольшего диаметра»: перемножают два наибольших поперечных размера, полуденных в двух взаимно перпендикулярных плоскостях (рассчитанная таким образом площадь легкого превышает реальную)
о <1,0: высокие показатели смертности и частоты осложнений у выживших детей
о 1,0-1,4: как правило, требуется экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО)
о >1,4: более благоприятный прогноз
о Ограничения ОПЛОГ: показатель изменяется в зависимости от ГВ
• Наблюдаемое/ожидаемое ОПЛОГ:
о Поправка на ГВ
о По данным одного исследования, выживаемость при <25% практически равна нулю; при >45% - 100%
• Качественный легочный индекс (КЛИ):
о Математическое уравнение, описывающее характер роста правого легкого; пригодно только для левосторонних ВДГ
о 50-й процентиль КЛИ неизменен и составляет ~1 при сроке беременности 16-32 нед.
о КЛИ для уменьшенного легкого (<1 процентиля) составляет <0,6
• Общий объем легких плода при МРТ (ООЛ):
о ООЛн (наблюдаемый) вычисляют путем сложения всех измеренных путем обводки площадей легких (со стороны поражения и с противоположной стороны), а затем умножают полученную сумму на толщину среза:
- В одном исследовании с участием 44 пациентов выживаемость на сроке 32-34 нед. составила 90% при ООЛн >40 см3; при ООЛн <20 см3 - 35%
- Средний объем легкого, при котором требуется ЭКМО, -18 см3 - Средний объем легкого, при котором ЭКМО не требуется, - 25 см3 о ООЛо (ожидаемый) можно вычислить различными способами:
- ООЛо: чаще всего используют формулу 0,0033*ТВ2,86, где ГВ - гестационный возраст в неделях
- Некоторые исследователи для расчета ООЛо рекомендуют использовать величину объема тела плода
о Вычисление индекса ООЛн:ООЛо:
- При ООЛн:ООЛо <0,25 повышается показатель смертности
- Показатель также коррелирует с необходимостью ЭКМО и риском хронической болезни легких:
Хроническая болезнь легких развивается у 74% детей с индексом ООЛн:ООЛо <25%; у 35,8% детей с индексом 35%; у 9,7% - с индексом >45%
• Процентный прогнозируемый объем легких:
о Используя способ обводки, вычисляют объемы грудной клетки и средостения
о ООЛо: из объема грудной клетки вычитают объем средостения
о ООЛн:ООЛо <15% - неблагоприятный прогноз:
- Средний индекс у погибших плодов - 23%; у выживших - 36%
• Модифицированный индекс Мак-Гуна:
о Используют для прогнозирования легочной гипертензии
о Диаметр правой + левой легочных артерий: диаметр нисходящего отдела аорты на уровне диафрагмы
о Индекс <1,0 свидетельствует о тяжелой легочной гипертензии в возрасте 3 нед.
1. ВМДП:
• Макрокистозные образования, которые могут напоминать желудок и кишечник
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Генетические факторы:
о <2% случаев - семейное наследование по аутосомно-доминантному, рецессивному или Х-сцепленному типу
• Сопутствующие аномалии:
о Присутствуют в 40-50% случаев, самые частые - пороки сердца
• Распространены хромосомные аномалии:
о Т18, Т13, Т21, тетрасомия 12р
о Во всех случаях показано кариотипирование плода
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Кистозное образование грудной клетки, отклонение оси сердца
2. Естественное течение и прогноз:
• Более тяжелая гипоплазия легких, чем при других образованиях грудной клетки сопоставимого размера:
о Гипоплазия той или иной степени присутствует всегда
о Гипертрофия мышечной стенки артерий приводит к легочной гипертензии и стойкому фетальному кровообращению
• В случае изолированной грыжи без выпадения печени общая выживаемость составляет 80%
• Факторы, ухудшающие прогноз:
о Наличие других аномалий развития
о Выживаемость при грыжевом выпячивании печени снижается до ~50%
о С уменьшением ОПЛОГ смертность возрастает:
- При ОПЛОГ <0,8 выживаемость составляет 0-25%
- При ОПЛОГ <1,0 в 75% случаев требуется ЭКМО
о Крупные размеры, двустороннее расположение, выявление до 24-й недели
о Многоводие:
• Даже в случае благоприятного исхода ВДГ легочная гипертензия сохраняется у новорожденных до 1-3 нед.:
о Персистенция легочной гипертензии >2-3 нед. связана с хронической болезнью легких:
- Значимая причина осложнений у выживших новорожденных
- Коррелирует со смещением печени кверху, выраженным смещением желудка и ОПЛОГ <1
3. Лечение:
• Родоразрешение при наличии ВДГ проводят в стационаре III уровня:
о Антенатальное введение стероидов, терапия сурфактантом, высокочастотная осцилляторная искусственная вентиляция легких, ингаляции оксидом азота, пермиссивная гиперкапния
о Может потребоваться ЭКМО
• В группе наименее благоприятного прогноза предпочтительно выполнение EXIT-операции с ЭКМО в дальнейшем
• Фетоскопическая баллонная окклюзия трахеи:
о Может быть показана плодам с неблагоприятным прогнозом в <28 нед.
о Критерии включения: смещение печени кверху, ОПЛОГ <1,0, нормальный кариотип, отсутствие других аномалий
о Баллон помещают между килем трахеи и голосовыми связками:
- Окклюзия способствует повышению давления жидкости внутри легких плода, что ускоряет их созревание
о Окклюзию устраняют на 34-й неделе фетоскопически или при помощи пункции баллона под контролем УЗИ:
- Слишком длительное нахождение баллона может приводить к осложнениям
- Снижаются количество пневмоцитов II типа и выработка сурфактанта
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Положение печени оценивают при помощи допплерографии
• Косая плоскость сканирования может стать причиной ложноположительной диагностики
ж) Список использованной литературы:
1. Lusk LA et al: Fetal ultrasound markers of severity predict resolution of pulmonary hypertension in congenital diaphragmatic hernia. Am J Obstet Gynecol. 213(2):216.el-8, 2015
