Лучевые признаки врожденной диафрагмальной грыжи у плода
а) Терминология:
• Самый распространенный вариант у плода - дефект Бохдалека (щель в задней части диафрагмы)
б) Лучевая диагностика:
• Важно визуализировать диафрагму на всем протяжении в сагиттальной плоскости:
о Во фронтальной плоскости визуализируется только передняя часть диафрагмы, которая может быть не изменена
• Левосторонняя грыжа (80-90% случаев):
о Желудок, как правило, находится в грудной клетке:
- Смещение желудка кзади позволяет заподозрить ВДГ, содержащую печень
о Смещение сердца вправо
о В III триместре часто развивается многоводие
• При нахождении желудка в грудной клетке и незначительном смещении средостения можно заподозрить двустороннюю грыжу
• До 85% случаев сопровождается грыжевым выпячиванием печени (смещение печени вверх):
о С помощью ЦДК определяют печеночную и воротную вены
• Рассчитывают отношение площади легкого к окружности головы (ОПЛОГ)
• Для определения содержимого грыжевого мешка и измерения объема легких наилучшим образом подходит МРТ
(Слева) Самым распространенным вариантом ВДГ у плода является грыжа Бохдалека. Дефект располагается в задней части диафрагмы и сопровождается выпячиванием желудка и тонкого кишечника в левую половину грудной клетки. Важно отметить, что передняя часть диафрагмы интактна. Это подчеркивает необходимость исследования диафрагмы в сагиттальной плоскости: визуализация диафрагмы только во фронтальной плоскости может оставить грыжу незамеченной.
(Справа) МРТ левой половины грудной клетки, Т2-ВИ, сагиттальная плоскость. Определяется грыжевое выпячивание желудка и тонкого кишечника.
(Слева) УЗИ грудной клетки, поперечная плоскость. Визуализируется сердце, прижатое к правой стенке грудной клетки. Желудок смещен кзади, находится ретрокардиально и пересекает среднюю линию. Смещение желудка кзади свидетельствует о грыжевом выпячивании печени.
(Справа) ЦДК, поперечная плоскость, косой срез. Подтверждается грыжевое выпячивание в грудную клетку значительного объема печени, включающее нижнюю полую и среднюю печеночную вены, которые сходятся в направлении сердца. Для обнаружения печени необходимо найти воротную и печеночную вены.
в) Патологоанатомические особенности:
• Сопутствующие аномалии (до 50% случаев):
о Структурные аномалии (в особенности сердца), хромосомные аномалии и синдромы
о Во всех случаях показано кариотипирование плода
• Более тяжелая гипоплазия легких, чем при любых других образованиях грудной клетки сопоставимого размера:
о Гипоплазия в той или иной степени представлена всегда
г) Клинические особенности:
• Первый этап обследования - определить, является ли ВДГ изолированной патологией или сочетается с другими аномалиями развития; при обнаружении последних прогноз крайне неблагоприятный
• В случае изолированной ВДГ важную роль играют другие прогностические факторы:
о Смещение печени кверху - независимый прогностический фактор неблагоприятного прогноза
о ОПЛОГ <1,0: ↑ смертности и частоты осложнений у выживших детей
о Рассматривают целесообразность фетальной хирургии
• При любой форме ВДГ родоразрешение проводят в стационаре III уровня
• Все ультразвуковые индексы можно вычислить с помощью онлайн-калькулятора: perinatology.com/calculators2.htm
