МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

Лучевые признаки пентады Кантрелла у плода

а) Терминология:
• Сложный порок развития, включающий пять классических признаков:
о Срединный дефект передней брюшной стенки
о Дефект или расщелина нижней части грудины
о Дефект передней части диафрагмы
о Дефект диафрагмального перикарда
о Порок развития сердца

б) Лучевая диагностика пентады Кантрелла:
• Дефект передней брюшной стенки, локализующийся в надпупочной области:
о Омфалоцеле (63% случаев)
о Реже - гастрошизис
• Смещение сердца и средостения той или иной степени в зависимости от размеров дефекта диафрагмы или грудины
• Для выявления пороков развития сердца у потенциально жизнеспособных плодов рекомендована ЭхоКГ:
о Степень тяжести аномалий развития сердца — наиболее важный прогностический фактор

Лучевые признаки пентады Кантрелла у плода
(Слева) УЗИ верхнего этажа брюшной полости, поперечная плоскость. Визуализируется высоко расположенное омфалоцеле, содержащее сердце. Оба признака являются абсолютными критериями диагностики пентады Кантрелла. Если дефекты выражены неявно, заболевание может оставаться недиагностированным в пренатальном периоде.
(Справа) МРТ новорожденного, сагиттальная плоскость. Пентада Кантрелла. Визуализируется крупное омфалоцеле, содержащее сердце, печень и петли кишечника.
Лучевые признаки пентады Кантрелла у плода
(Слева) УЗИ плода во II триместре, сагиттальная плоскость. Пентада Кантрелла. Печень и сердце находятся за пределами туловища. Также присутствует микрогнатия. Пентада Кантрелла часто сопровождается анеуплоидией. У данного плода была диагностирована Т18.
(Справа) Другой случай пентады Кантрелла. Посмертное исследование. Определяется гастрошизис верхней части брюшной стенки с выпадением печени и сердца Данный дефект возникает в результате нарушения слияния поперечной перегородки диафрагмы и боковых складок грудной клетки на 14-18-й дни эмбриогенеза.

в) Дифференциальная диагностика:
• Изолированное омфалоцеле
• Аномалия предшественника аллантоидного стебелька
• Синдром амниотических перетяжек

г) Патологоанатомические особенности:
• Предположительно, в основе лежит нарушение формирования и миграции клеток вентральной мезодермы в 14-18-й дни эмбриогенеза:
о В результате нарушается слияние поперечной перегородки диафрагмы и боковых складок грудной клетки

д) Клинические особенности:
• Все пять аномалий присутствуют не всегда
• Прогноз зависит от степени тяжести аномалий; при выявлении пентады во внутриутробном периоде прогноз, как правило, фатальный

е) Особенности диагностики:
• Характерно наличие эктопии сердца в сочетании с омфалоцеле
• Пренатальная диагностика стертых форм или пентады Кантрелла с неполной экспрессивностью может быть затруднена

- Также рекомендуем "УЗИ, МРТ при пентаде Кантрелла у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.