а) Терминология:
• Срединный дефект передней брюшной стенки, покрытый оболочкой и проявляющийся выпячиванием содержимого брюшной полости в основание пуповины
б) Лучевая диагностика омфалоцеле:
• Самая частая форма - омфалоцеле, содержащее печень и тонкую кишку
• При омфалоцеле, содержащем только кишечник, печень находится в брюшной полости
• Оболочка грыжевого мешка представлена брюшиной и амнионом:
о Оболочка, как правило, тонкая, но может быть мультикистозной
• Пуповина прикрепляется к оболочке (не всегда в центральной части):
о Предпочтительным методом исследования места прикрепления пуповины является ЦДК
• Часто сопровождается асцитом
• Осложнением омфалоцеле является разрыв оболочки грыжевого мешка
(Слева) На рисунке представлена самая частая форма омфалоцеле. Гладкостенный срединный дефект передней брюшной стенки сопровождается выпадением тонкой кишки и печени, покрыт оболочкой, пуповина прикрепляется непосредственно к грыжевому мешку.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ. Визуализируются характерные признаки омфалоцеле, содержащего печень и тонкую кишку. Дефект покрыт тонкой оболочкой. Небольшой объем жидкости в грыжевом мешке является проявлением асцита, который, как правило, сопровождает выпадение печени.
(Слева) Омфалоцеле, содержащее только тонкую кишку, встречается реже. На рисунке изображены дефект, покрытый оболочкой, эвентрированные петли тонкой кишки и пуповина, прикрепленная к оболочке грыжевого мешка.
(Справа) УЗИ в поперечной плоскости. Типичная ультразвуковая картина омфалоцеле, содержащего только петли кишечника (без печени). Место прикрепления пуповины находится в области верхушки дефекта передней брюшной стенки Частично визуализируется оболочка грыжевого мешка. В отличие от гастрошизиса, свободное баллотирование петель кишечника, находящихся в грыжевом мешке, отсутствует.
г) Патологоанатомические особенности:
• Характерно наличие сопутствующих структурных аномалий (25-30% случаев):
о Хромосомные аномалии присутствуют в 30-40% случаев:
- Если дефект содержит только петли кишечника, риск хромосомной аномалии повышен
о Пороки развития сердца: 50% сопутствующих аномалий
о Пороки развития ЖКТ: 40% сопутствующих аномалий
• Омфалоцеле входит в структуру следующих синдромов:
о Синдром Беквита-Видемана
о Пентада Кантрелла
о Клоакальная экстрофия, комплекс OEIS
д) Клинические особенности:
• ↑ частоты преждевременных родов
• При нормальном кариотипе, отсутствии синдромов и других значимых пороков развития выживаемость достигает 80-90%
• Мертворождение и неонатальная смертность чаще всего обусловлены сопутствующими аномалиями