Лучевые признаки экстрофии мочевого пузыря у плода
а) Терминология:
• Экстрофия мочевого пузыря: незаращение нижней части передней брюшной стенки, в результате которого мочевой пузырь оказывается вывернут наружу
• Комплекс экстрофия-эписпадия: группа аномалий развития, включающая эписпадию, экстрофию мочевого пузыря и клоакальную экстрофию
б) Лучевая диагностика экстрофии мочевого пузыря у плода:
• Невозможность визуализации наполненного мочевого пузыря
• Образование в нижней части передней брюшной стенки, представленное вывернутой наружу задней стенкой мочевого пузыря
• Место прикрепления пуповины расположено ниже обычного
• Если мочевой пузырь не визуализируется, получают изображение в средней сагиттальной плоскости и оценивают контуры передней брюшной стенки
• Находят аномалии половых органов, которые одинаково часто обнаруживают у плодов женского и мужского пола
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости, косой срез. Визуализируются ПА. Мочевой пузырь в норме определяется как наполненный жидкостью орган, расположенный между ПА; в данном случае мочевой пузырь не определяется.
(Справа) Тот же случай. 3D УЗИ промежности, поверхностная реконструкция. Между бедрами В определяется мошонка. С помощью 2D УЗИ в мошонке были обнаружены яички. Очертания нижней части передней брюшной стенки изменены (бугристые и неровные) в результате воспаления вывернутой наружу слизистой оболочки мочевого пузыря.
(Слева) МРТ того же плода, Т2-ВИ, сагиттальная плоскость. Определяются место прикрепления пуповины, расположенное ниже обычного, выворот слизистой оболочки мочевого пузыря и нормальные яички в мошонке. По данным Т1-ВИ изменения прямой кишки отсутствовали. При УЗИ определялась нормальная анальная ямка.
(Справа) Клиническая фотография новорожденного. Подтверждаются низкое прикрепление пуповины и выворот слизистой оболочки мочевого пузыря определяется микропения (картина бугристых и неровных контуров по УЗИ). Мошонка сформирована нормально, а отхождение мекония свидетельствует о проходимости заднепроходного канала.
в) Дифференциальная диагностика:
• Отсутствие визуализации мочевого пузыря:
о Аномалии развития почек или другие заболевания, приводящие к анурии
• Клоакальная экстрофия:
о Грыжевое выпячивание петель кишечника через дефект передней брюшной стенки → признак «хобота»
г) Клинические особенности:
• Степень тяжести порока варьирует:
о Нетяжелая: экстрофия уретры и наружного сфинктера
о Тяжелая: расхождение лонного сочленения и дефекты половых органов
• Цели хирургического лечения:
о Надежное закрытие дефекта передней брюшной стенки
о Устранение недержания мочи с сохранением функции почек
о Косметическая и функциональная реконструкция половых органов
д) Особенности диагностики:
• Важно дифференцировать экстрофию мочевого пузыря от клоакальной экстрофии, прогноз при которой менее благоприятен
