Лучевые признаки клоакальной экстрофии, комплекса OEIS у плода
а) Терминология:
• Основные признаки клоакальной экстрофии: экстрофия расщепленного мочевого пузыря, эвентрация задней кишки и атрезия ануса
• Комплекс экстрофия-эписпадия:
о Группа аномалий развития, включающая эписпадию, экстрофию мочевого пузыря и клоакальную экстрофию
о Дефекты мочеполовой системы, опорно-двигательного аппарата, таза, тазового дна, передней брюшной стенки, позвоночника и ануса
• Термин «комплекс OEIS» был предложен Carey и соавт. для обозначения всех дефектов, которые могут входить в структуру клоакальной экстрофии:
о Омфалоцеле (omphalocele)
о Экстрофия мочевого пузыря (exstrophy)
о Атрезия ануса (imperforate anus)
о Деформации позвоночника (spinal deformities)
(Слева) Клиническая фотография. Определяются характерные признаки клоакальной экстрофии: грыжевой мешок омфалоцеле, выпадение петель кишечника между расщепленным мочевым пузырем. Также заметно расщепление мошонки и неопуще-ние правого яичка.
(Справа) МРТ плода с дефектом в нижней части передней брюшной стенки и отсутствием мочевого пузыря и анальной ямки по данным УЗИ, поперечная плоскость. Пуповина прикреплена к омфалоцеле, расположенному в верхней части дефекта. Кроме того, визуализируется только одна почка.
(Слева) МРТ того же плода, Т1-ВИ, средняя сагиттальная плоскость. Подтверждается частичное выпадение печени. В толстой кишке визуализируется гиперинтенсивный меконий, однако в пресакральном пространстве сигнал отсутствует, что свидетельствует об отсутствии прямой кишки.
(Справа) МРТ того же плода, Т2-ВИ, сагиттальная плоскость. Через дефект передней брюшной стенки также выпадают петли толстой кишки. Подтверждается прикрепление пуповины к омфалоцеле, образующему верхнюю часть дефекта. Такое сочетание находок характерно для клоакальной экстрофии. «Отсутствующая» почка визуализируется в малом тазу.
б) Лучевая диагностика клоакальной экстрофии, комплекса OEIS:
• Отсутствие нормально сформированного мочевого пузыря
• Атрезия ануса (отсутствие анальной ямки)
• Дефект нижней части передней брюшной стенки:
о Картина эвентрации кишечника описывается как признак «хобота»
в) Дифференциальная диагностика:
• Другие нетипичные дефекты передней брюшной стенки:
о Синдром амниотических перетяжек
о Аномалия предшественника аллантоидного стебелька
г) Клинические особенности:
• Прогноз зависит от степени тяжести дефекта и сопутствующих аномалий развития
• Выживаемость в постнатальном периоде удовлетворительная, однако жизнь пациента сопряжена с тяжелой инвали-дизацией и психологическими нарушениями
• Прогноз в отношении недержания кала у большинства пациентов неблагоприятен; используются техники контроля над функцией кишечника
д) Особенности диагностики:
• При выявлении изменений в «зоне подгузника» необходимо исключить сопутствующие пороки развития
