МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

Лучевые признаки клоакальной экстрофии, комплекса OEIS у плода

а) Терминология:
• Основные признаки клоакальной экстрофии: экстрофия расщепленного мочевого пузыря, эвентрация задней кишки и атрезия ануса
• Комплекс экстрофия-эписпадия:
о Группа аномалий развития, включающая эписпадию, экстрофию мочевого пузыря и клоакальную экстрофию
о Дефекты мочеполовой системы, опорно-двигательного аппарата, таза, тазового дна, передней брюшной стенки, позвоночника и ануса
• Термин «комплекс OEIS» был предложен Carey и соавт. для обозначения всех дефектов, которые могут входить в структуру клоакальной экстрофии:
о Омфалоцеле (omphalocele)
о Экстрофия мочевого пузыря (exstrophy)
о Атрезия ануса (imperforate anus)
о Деформации позвоночника (spinal deformities)

Лучевые признаки клоакальной экстрофии, комплекса OEIS у плода
(Слева) Клиническая фотография. Определяются характерные признаки клоакальной экстрофии: грыжевой мешок омфалоцеле, выпадение петель кишечника между расщепленным мочевым пузырем. Также заметно расщепление мошонки и неопуще-ние правого яичка.
(Справа) МРТ плода с дефектом в нижней части передней брюшной стенки и отсутствием мочевого пузыря и анальной ямки по данным УЗИ, поперечная плоскость. Пуповина прикреплена к омфалоцеле, расположенному в верхней части дефекта. Кроме того, визуализируется только одна почка.
Лучевые признаки клоакальной экстрофии, комплекса OEIS у плода
(Слева) МРТ того же плода, Т1-ВИ, средняя сагиттальная плоскость. Подтверждается частичное выпадение печени. В толстой кишке визуализируется гиперинтенсивный меконий, однако в пресакральном пространстве сигнал отсутствует, что свидетельствует об отсутствии прямой кишки.
(Справа) МРТ того же плода, Т2-ВИ, сагиттальная плоскость. Через дефект передней брюшной стенки также выпадают петли толстой кишки. Подтверждается прикрепление пуповины к омфалоцеле, образующему верхнюю часть дефекта. Такое сочетание находок характерно для клоакальной экстрофии. «Отсутствующая» почка визуализируется в малом тазу.

б) Лучевая диагностика клоакальной экстрофии, комплекса OEIS:
• Отсутствие нормально сформированного мочевого пузыря
• Атрезия ануса (отсутствие анальной ямки)
• Дефект нижней части передней брюшной стенки:
о Картина эвентрации кишечника описывается как признак «хобота»

в) Дифференциальная диагностика:
• Другие нетипичные дефекты передней брюшной стенки:
о Синдром амниотических перетяжек
о Аномалия предшественника аллантоидного стебелька

г) Клинические особенности:
• Прогноз зависит от степени тяжести дефекта и сопутствующих аномалий развития
• Выживаемость в постнатальном периоде удовлетворительная, однако жизнь пациента сопряжена с тяжелой инвали-дизацией и психологическими нарушениями
• Прогноз в отношении недержания кала у большинства пациентов неблагоприятен; используются техники контроля над функцией кишечника

д) Особенности диагностики:
• При выявлении изменений в «зоне подгузника» необходимо исключить сопутствующие пороки развития

- Также рекомендуем "УЗИ, МРТ при клоакальной экстрофии, комплексе OEIS у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.