Детский церебральный паралич является одной из самых частых причин развития у ребенка инвалидности. Частота ДЦП у детей в США колеблется от полутора до трех случаев на 1000 детей. У одного из 200 новорожденных развивается ДЦП. Детский церебральный паралич не является четко очерченной нозологической единицей.
Скорее, это собирательное название для ряда нарушений, являющихся следствием поражения мозга в пренатальном и перинатальном периоде, то есть в периоде продолжающегося созревания центральной нервной системы. Симптомы детского церебрального паралича разнообразны: мышечная слабость, скованность, спастические нарушения, парезы, нарушения равновесия и походки, а также нарушения координации движений и склонность к непроизвольным движениям.
Несмотря на то что многие известные заболевания приводят к поражению двигательных центров, приблизительно в трети случаев детского церебрального паралича не удается найти конкретную причину поражения. Установлено, однако, что любой фактор, нарушающий снабжение кислородом развивающегося головного мозга, может привести к его повреждению.
Помимо этого, была установлена причинная связь между детским церебральным параличом и нарушениями родовой деятельности во всех периодах родов. Играют роль также инфекционные заболевания головного мозга — менингит и энцефалит; способствуют развитию церебрального паралича токсикозы беременности; аномалии развития головного мозга; желтуха новорожденных; отравления некоторыми веществами и тяжелыми металлами; травмы головы, происшедшие в результате несчастных случаев. Существует тесная корреляция между недоношенностью и заболеваемостью детским церебральным параличом. (Приблизительно у трети родившихся до срока новорожденных отмечают нарушения центральной нервной системы.)
Выделяют несколько типов детского церебрального паралича, которые различают по наблюдаемым особенностям нервно-мышечных нарушений и степени анатомических поражений. У некоторых больных симптоматика едва заметна. У других, наоборот, отмечают тяжелую инвалидность, когда имеет место отсутствие функции произвольных мышц, конечностей и туловища.
Ребенок с детским церебральным параличом (ДЦП) на приеме у детского стоматолога
Необходимо помнить, что у двух больных с одинаковым типом детского церебрального паралича можно наблюдать несходную симптоматику. Для описания вовлеченных в патологический процесс участков тела обычно пользуются следующими терминами:
1. Моноплегия — паралич одной конечности.
2. Гемиплегия — поражение одной половины тела.
3. Параплегия — поражение только нижних (обеих) конечностей.
4. Диплегия — поражение обеих нижних конечностей при одновременном минимальном нарушении подвижности верхних конечностей.
5. Тетраплегия — поражение всех конечностей.
Ниже приведена классификация детского церебрального паралича по типам нервно-мышечной дисфункции с основными характерными признаками каждого типа.
I. Спастический (приблизительно в 20% случаев):
A. Повышение раздражимости пораженных мышц, в результате чего мышцы отвечают на стимуляцию усиленным сокращением.
Б. Постоянное напряжение и сокращение мышц (например спастическая гемиплегия, встречающаяся в трети случаев детского церебрального паралича. Рука и нога согнуты и приведены к срединной линии. Стопа и голень согнуты и ротированы внутрь, что приводит к хромоте из-за снижения подвижности пораженной ноги).
B. Снижение контроля над мышцами шеи, что приводит к развитию кривошеи.
Г. Отсутствие произвольных движений в мышцах, поддерживающих осанку тела, что затрудняет поддержание тела в вертикальном положении.
Д. Отсутствие согласованности движения мышц полости рта, мышц, окружающих рот и жевательных мышц; в результате нарушается способность к жеванию и глотанию, слюнотечению, спастическому высовыванию языка и нарушениям речи.
II. Дискинетизический (атетоз и хореоатетоз) (приблизительно в 15% случаев):
А. Постоянные неконтролируемые движения пораженных мышц.
Б. Последовательные вращательные и сгибательные непроизвольные движения (атетоз) или быстрые судорожные движения (хореоатетоз).
В. Частое вовлечение шейной мускулатуры приводит к избыточной подвижности головы (повышение тонуса шейных мышц приводит к устойчивому запрокидыванию головы, к постоянному раскрытию рта и выдвижению вперед или высовыванию языка).
Г. Возможны часто повторяющиеся непроизвольные движения нижней челюсти, что приводит к судорожному смыканию рта или к тяжелому бруксизму.
Д. Часто встречается снижение тонуса мышц рта на фоне ротового дыхания, эти нарушения сопровождаются высовыванием языка и избыточным слюнотечением.
Е. Непроизвольное гримасничанье.
Ж. Затруднение жевания и глотания.
III. Атаксический (приблизительно в 5% случаев):
A. Невозможность произвольно управлять движениями пораженных мышц, что приводит к невозможности полноценного выполнения произвольных движений.
Б. Ухудшение чувства равновесия и нарушение способности к согласованным произвольным движениям (например, спотыкающаяся или шаткая походка, или затруднения в захватывании предметов).
B. Возможно развитие тремора или возникновение непроизвольного дрожания при попытке выполнить какое-либо задание (интенционный тремор).
IV. Смешанный (приблизительно в 10% случаев):
А. Сочетание характерных признаков более чем одного типа детского церебрального паралича (например смешанная спастически-атетоидная тетраплегия).
Были описаны еще две (редко встречающиеся) формы детского церебрального паралича. При снижении мышечного тонуса мышцы становятся дряблыми (то есть неспособными к эффективным произвольным сокращениям). При ригидности мышцы находятся в состоянии постоянного напряжения, то есть они все время сокращены. Это состояние характеризуется длительными периодами, в течение которых мышцы конечностей или туловища находятся в ригидном состоянии, препятствующем выполнению произвольных движений.
У многих больных детским церебральным параличом долго сохраняются рефлексы, характерные для новорожденных, — намного дольше того периода, в течение которого в норме эти рефлексы исчезают. В норме эти примитивные рефлексы обычно исчезают или замещаются другими рефлексами по мере того, как подкорковые центры, управляющие поведением новорожденного, подавляются центрами высшего порядка, которые берут на себя управление деятельностью созревающей нервной системы.
Стоматолог должен быть осведомлен о трех таких примитивных рефлексах, которые могут сохраниться у больных детским церебральным параличом.
1. Асимметричный тонический шейный рефлекс. Если голову пациента резко повернуть в сторону, то рука и нога на стороне, куда обращается лицо больного, судорожно выпрямляются при одновременном сгибании конечностей на противоположной стороне.
2. Тонический лабиринтный рефлекс. Если голова лежащего пациента внезапно откидывается назад, то возникает положение, известное под названием постуральное разгибание — руки и ноги судорожно выпрямляются, а шея и спина выгибаются вперед, дугой приподнимая туловище больного вверх.
3. Рефлекс испуга. Этот рефлекс, который часто наблюдают у больных детским церебральным параличом, заключается во внезапном начале резких, судорожных непроизвольных движений тела. Эта реакция часто возникает под действием таких стимулов, как неожиданно возникший звук или неожиданное движение другого человека.
Так как двигательные нарушения при детском церебральном параличе обусловлены необратимыми поражениями развивающегося головного мозга, могут присутствовать и другие симптомы его органических нарушений. То, что детский церебральный паралич не является каким-то четко очерченным заболеванием, подчеркивается тем фактом, что наряду с двигательными нарушениями часто присутствуют и другие симптомы.
Ребенок с детским церебральным параличом (ДЦП) на приеме у детского стоматолога
ДЦП представляет собой комплекс приводящих к инвалидности заболеваний, клинические проявления которых зависят от степени и локализации повреждений ткани головного мозга. Наиболее часто встречаются следующие проявления.
1. Нарушения интеллекта. Приблизительно в 60% случаев у больных детским церебральным параличом в той или иной степени присутствуют нарушения интеллекта.
2. Судорожные состояния. Судорожные припадки сопровождают клиническую симптоматику детского церебрального паралича в 30-50% случаев. Как правило, припадки имеют место во младенчестве и раннем детстве. В большинстве случаев припадки удается предупреждать с помощью обычных противосудорожных лекарств.
3. Сенсорные нарушения. Нарушения слуха у больных ДЦП встречаются чаще, чем в общей популяции, а нарушения зрения поражают больных детским церебральным параличом в 35% случаев. Чаще всего у детей с ДЦП наблюдают косоглазие.
4. Речевые нарушения. Более чем в половине случаев детского церебрального паралича наблюдают те или иные нарушения речи — как правило, дизартрию — невозможность отчетливо артикулировать звуки из-за нарушения функции мышц, участвующих в формировании речи.
5. Контрактуры суставов. У больных со спастическими и ригидными формами детского церебрального паралича конечности часто и подолгу находятся в неестественных положениях, и вследствие неподвижности суставов на фоне роста и развития организма появляются контрактуры.
У больных церебральным параличом отсутствуют какие-то специфические нарушения в ротовой полости. Однако некоторые поражения встречаются чаще или протекают тяжелее у больных с детским церебральным параличом. Это следующие заболевания.
1. Болезни пародонта. Поражения пародонта и недостаточность ухода за полостью рта часто встречаются у больных детским церебральным параличом. Пациенты часто просто неспособны в силу инвалидности адекватно чистить зубы и ухаживать за полостью рта. Когда уход за полостью рта возложен на посторонних лиц, то, как правило, он проводится нерегулярно и неправильно. Имеет значение также и диета; дети испытывающие трудности при жевании, едят обычно мягкую пищу, которую не надо жевать и легко глотать. Как правило, такая пища богата углеводами.
У пациентов с церебральным параличом, в особенности у тех, кто вынужден принимать противосудорожный препарат фенитоин, часто развивается гиперплазия десен.
2. Кариес зубов. Данные о заболеваемости кариесом среди пациентов с церебральным параличом в сравнении с заболеваемостью в общей популяции противоречивы. Если не считать больных, находящихся на лечении в специализированных лечебных учреждениях, то заболеваемость кариесом при ДЦП ненамного превышает заболеваемость в общей популяции.
3. Аномалия прикуса. Аномалии прикуса среди больных церебральным параличом встречаются приблизительно вдвое чаще, чем в общей популяции. Чаще всего встречаются следующие нарушения: протрузия передних верхних зубов, глубокий прикус, горизонтальное резцовое перекрытие, открытый прикус и односторонний перекрестный прикус. Главная причина — нарушение гармонии в деятельности внутриротовых и наружных мышц. У больных церебральным параличом повышена частота некоординированных и непроизвольных движений нижней челюсти, губ и языка. Это приводит к нарушению жевания и глотания, избыточному слюноотделению, высовыванию языка и речевым нарушениям.
4. Бруксизм. Бруксизм чаще всего наблюдают у больных с атетоидной формой церебрального паралича. Наблюдают выраженное изнашивание временных и постоянных зубов, в результате чего уменьшается вертикальный размер межокклюзионной высоты. У взрослых больных следствием бруксизма могут стать поражения височно-нижнечелюстного сустава.
5. Травма. Пациенты с церебральным параличом предрасположены к травмам, в особенности передних верхних зубов. Эта предрасположенность обусловлена склонностью к падениям и нарушением способности смягчать удары при падениях. Поэтому частые удары приводят к расшатыванию передних верхних зубов. Кроме того, дети с церебральным параличом склонны к аспирации инородных тел.
Стоматологу, не осведомленному об особенностях течения детского церебрального паралича, больные с непроизвольными движениями конечностей и головы могут показаться агрессивными, непослушными и упрямыми. Помимо этого, больных с нечленораздельной речью, неконтролируемыми движениями нижней челюстью и непроизвольно высунутым языком некоторые стоматологи считают умственно отсталыми.
Врачи, неосведомленные об особенностях больных с церебральным параличом и другими неврологическими нарушениями, часто считают их очень неудобными и отказываются с ними работать.
Для того, чтобы адекватно лечить детей с церебральным параличом, стоматолог должен тщательно оценить каждого больного в отношении его личностных особенностей, симптомов и поведенческих черт, а затем приступать к лечению в соответствии с полученными данными, ориентируясь на потребности больного и особенности его ментального состояния.
Стоматолог не имеет права делать какие-то заключения относительно физического и ментального состояния пациента до того, как ознакомится с фактами. Очень важен сбор подробного медицинского и стоматологического анамнеза; перед началом стоматологического лечения надо обстоятельно побеседовать с родителями или опекунами ребенка. Будет также полезно проконсультироваться с лечащим врачом ребенка, чтобы выяснить все важные особенности состояния его здоровья.
Больной церебральным параличом или страдающий непроизвольными движениями головы может полностью осознавать необходимость как-то ограничить эти движения во время стоматологического лечения. Парадоксально, но попытки самого больного сделать это часто лишь усугубляют силу и амплитуду непроизвольных движений и подергиваний. Необходимо поэтому, чтобы весь персонал сочувственно относился к страхам и предчувствиям пациента. Невозможно переоценить важность создания спокойной, дружелюбной и профессиональной атмосферы во время сеанса лечения.
Были предложены следующие важные указания, которых врач должен придерживаться, оказывая стоматологическую помощь больному с церебральным параличом.
1. Следует учесть, что некоторым больным, пользующимся инвалидным креслом, помощь придется оказывать в инвалидном кресле. Многие больные высказывают такое желание, и часто оно оказывается вполне обоснованным. Маленькое кресло ребенка можно опрокинуть кзади, на колени стоматолога, что делает возможным выполнение манипуляций.
2. Если больного необходимо переместить в стоматологическое кресло, то надо спросить, каким способом больной предпочитает осуществить такое перемещение. Если у больного нет предпочтений, то два человека переносят его в стоматологическое кресло на руках.
3. Надо попытаться любым способом иммобилизовать голову пациента на все время проведения диагностических и лечебных манипуляций.
4. Надо постараться удерживать корпус пациента на средней линии стоматологического кресла с руками, приведенными к телу как можно ближе.
5. Спину пациента следует держать немного приподнятой, чтобы облегчить глотание. (Не рекомендуется положение больного лежа горизонтально на спине.)
6. После укладывания пациента в зубоврачебное кресло надо убедиться в том, что больному удобно, и оценить положение конечностей. Не следует насильно укладывать конечности в неестественное положение. Следует подумать о возможности использования подушек, полотенец и других средств для надлежащей поддержки и опоры туловища и конечностей.
7. Иммобилизацию следует использовать разумно и целенаправленно, чтобы избежать беспорядочных движений конечностей.
8. Для того, чтобы предупредить непроизвольные движения нижней челюсти, надо использовать роторасширители типа «ножниц». Следует непременно учитывать предпочтения пациентов, так как больные церебральным параличом очень боятся нарушений глотания. Вставки могут, кроме всего прочего, спровоцировать рвотный рефлекс, который, как правило, усилен у таких больных. В лечении надо делать перерывы, чтобы дать пациенту возможность успокоиться, расслабиться, сменить неудобную позу и отдышаться.
9. Для того, чтобы свести к минимуму реакцию испуга, стоматологу следует избегать резких движений, звуков и вспышек света. Обо всем этом следует заранее предупреждать пациента.
10. Манипуляции во рту следует выполнять осторожно, стараясь не вызвать рвотный рефлекс, или, во всяком случае, стараясь максимально его ослабить.
11. Следует подумать о применении резинового изолятора слюны; это устройство хорошо себя зарекомендовало при выполнении терапевтических стоматологических процедур.
12. Работать надо быстро и профессионально, чтобы сократить время пребывания пациента в зубоврачебном кресле и избежать излишнего утомления заинтересованных мышц.
13. В самых сложных случаях можно прибегнуть к седативным препаратам или даже к общему обезболиванию.
