Стоматологи и зубные врачи слишком часто ограничивают поле своей деятельности лечением зубов и пародонта. Врачи других профилей часто не обращают внимание на состояние полости рта и зубов в связи с отсутствием соответствующего образования и подготовки. Такое положение вещей обязывает стоматологов и зубных врачей следить за состоянием не только зубов, но и за всей челюстно-лицевой областью пациента.
Но даже в этом случае специалисты-стоматологи часто, сосредоточившись на зубах, не замечают припухлости и изменения цвета мягких тканей ротовой полости и ее костных структур, которые могут быть симптомами приобретенных или врожденных разрастаний, доброкачественных или злокачественных опухолей. Эти нарушения в ротовой полости и челюстно-лицевой области встречаются слишком часто для того, чтобы стоматологи считали, что такое может наблюдаться у кого угодно, но не у их пациентов.
В данной и последующих статьях на сайте приводится обзор наиболее часто встречающихся кист и опухолей мягких тканей и костных структур ротовой полости и челюстно-лицевой области у пациентов педиатрического профиля.
а) Чешуйчатая папиллома, простая бородавка и остроконечная кондилома. Чешуйчатая папиллома является относительно распространенной доброкачественной неоплазией, образующейся из клеток наружного эпителия. Обычно она проявляется экзофитным поражением, вид которого может варьировать. Поверхность может напоминать цветную капусту или иметь продолговатую пальцевидную форму. Обычно, папиллома растет на ножке, но может иметь и широкое устойчивое основание. Чаще всего папиллома возникает на четвертом десятилетии жизни, но в 20% случаев она появляется у больных моложе 20 лет. Чаще всего папиллома возникает на нёбе, а также на боковой и дорсальной поверхности языка, на губах и на слизистой оболочке щек. Тем не менее, в редких случаях папиллома может располагаться на дне ротовой полости, за молярами и на альвеолярных отростках челюстей.
Простая бородавка рта — это экзофитные папилломатозные поражения, клинически неотличимые от чешуйчатой папилломы рта. Подобно бородавкам, поражающим кожу, простые бородавки ротовой полости вызываются вирусом — вирусом папилломы человека и может возникать у детей в результате переноса инфекции с пальца в рот при сосании пальцев (рис. 1); бородавкой можно заразиться вертикально (до зачатия и оплодотворения), пренатально (то есть во время беременности) и перинатально (то есть во время родов и в течение 4 недель после них); болезнь может передаваться горизонтально (от других членов семьи в детстве) и при половом контакте (например при сексуальном насилии).
Рисунок 1. А — простая бородавка на кончике языка. Это пример самозаражения в результате сосания пальца; В — обратите внимание на бородавку на коже пальца. Заражение произошло в результате сосания пораженного пальца
В соскобах простых бородавок обнаруживаются вирусы папилломы человека типов 2, 4 и 57.
Несмотря на то что гистопатологические различия между простой бородавкой и папилломой весьма незначительны, эти заболевания отличаются друг от друга. Гистологически папиллома выглядит как разрастание шиповидных клеток сосочкового слоя эпителия, и часто сочетается с гиперкератозом, акантозом и базилярной гиперплазией. В клетках наблюдают высокую митотическую активность. В поддерживающей соединительнотканной строме прослеживаются многочисленные мелкие кровеносные сосуды, а также инфильтраты воспалительных клеток. Часто, однако, ДНК вируса папилломы человека обнаруживают и в клетках чешуйчато-клеточных папиллом (в 13 из 19 случаев) или в 68% случаев, как было показано в одном исследовании; чаще всего типа 6 или 11 либо и того, и другого.
Присутствие радиальных разрастаний, гиперкератоза, слоя грубых кератогиалиновых зернистых клеток и вакуолизированных клеток с пикнотическими ядрами (килоцитозом) позволяет отличить простую бородавку от чешуйчато-клеточной папилломы. Как показывает анализ идущих в настоящее время дискуссий, чешуйчато-клеточную папиллому и простую бородавку можно считать доброкачественной вирусной эпителиальной гиперплазией, и, следовательно, идентификация вируса не дает никаких клинических преимуществ, потому что дифференциальную диагностику можно провести и на основании одного только гистологического исследования.
Остроконечная кондилома (рис. 2), или венерическая бородавка, - это еще одно поражение ДНК-вирусом папилломы человека, обнаруживаемое у детей и подростков. Так же, как и при чешуйчато-клеточной папилломе, в качестве этиологического фактора чаще всего выступают вирусы 6-го и 11-го типа. Обычно эти поражения локализованы на слизистой оболочке щек и губ, мягкого нёба и языка и на уздечке языка, представляя собой безболезненную экзофитную массу с тупыми выростами на общем широком основании. Обычно остроконечные кондиломы считают заболеванием, передающимся половым путем, но возможно и вертикальное заражение от матери или самозаражение, как и в случаях простых бородавок.
Наилучшим лечением чешуйчато-клеточных папиллом, простых бородавок и остроконечных кондилом является их хирургическое иссечение вместе с основанием.
б) Фиброма. Фиброма — это наиболее часто встречающееся доброкачественное новообразование ротовой полости. Характеризуется это поражение куполообразным возвышением на широком основании с гладкой поверхностью. Цвет новообразования не отличается от цвета окружающей слизистой оболочки. По консистенции фиброма может быть как плотной, так и рыхлой, и чаще всего локализуется в местах, где чаще всего происходит раздражение или травмы — это слизистая оболочка щек, губ, языка, десен и твердого нёба. Заболевание возможно в любом возрасте. Иногда очаговая фиброзная гиперплазия, фиброма в ротовой полости, является разновидностью реактивной очаговой фиброзной гиперплазии. В некоторых случаях такая фиброма образуется в результате склерозирования зажившей пиогенной гранулемы.
Гистологически фиброма представляет собой куполообразное возвышение, состоящие из фиброзной соединительнотканной стромы, которая может по консистенции варьировать от рыхлой до весьма плотной; поверхность покрыта слоем стратифицированного чешуйчатого эпителия. Лечение заключается в простом хирургическом иссечении. Рецидивы возникают весьма редко.
1. Пиогенная гранулема. Пиогенная гранулема — это относительно широко распространенная соединительнотканная опухоль мягких тканей, возникающая из волокнистой соединительной ткани кожи или слизистых оболочек. Раньше считали, что пиогенные гранулемы являются результатом ботриомикотической инфекции, но теперь мы знаем, что реактивный воспалительный процесс возникает в результате избыточной пролиферации соединительной ткани на фоне хронического слабого раздражения.
Клинически пиогенная гранулема представляет собой возвышение на широком основании или на ножке. Поверхность может быть гладкой или дольчатой, а в некоторых случаях бородавчатой. В этом последнем случае поверхность часто гиперемирована или изъязвлена (рис. 3). В зависимости от сроков поражения консистенция опухоли варьирует и может быть как мягкой, так и твердой, что позволяет подозревать язвенную фиброму. При ощупывании фибром они часто кровоточат в ответ на прикосновения зонда в результате обильной васкуляризации. Пиогенные гранулемы в ротовой полости локализуются в следующих участках (в порядке убывания частоты): на деснах (65-70% случаев), чаще всего на десне верхней челюсти в передней части; далее следуют губы, язык, слизистая оболочка щек, нёбо, слизисто-губные и слизисто-щечные складки и слизистая оболочка альвеол на месте выпавших или удаленных зубов.
Рисунок 3. Пиогенная гранулема, исходящая из межзубного сосочка — между центральными резцами верхней челюсти. Поверхность дольчатая, видна эритема и изъязвления. Гранулема явилась результатом несоблюдения гигиены полости рта из-за скопления зубного налета на язычной поверхности зубов
В этом исследовании 27% из 46 пациентов были моложе 20 лет. В другом исследовании с участием 38 больных возраст пациентов варьировал от 5 до 75 лет (средний возраст 33 года); чаще всего фиброма была локализована на десне (74% случаев).
Гистологически пиогенная гранулема характеризуется заметной пролиферацией округлых фибробластов и эндотелиальных клеток с образованием значительного числа тонкостенных, выстланных эндотелием сосудистых каналов. Имеет место инфильтрация полиморфных воспалительных клеток; поверхностный слой эпителия нередко изъязвлен. Лечение заключается в хирургическом иссечении, при этом, надо удалить, по возможности, все раздражающие факторы, которые могут привести к рецидиву гранулемы.
Помимо язвенной фибромы, которая на самом деле может быть лишь почти зажившей или склерозированной пиогенной гранулемой, в дифференциальном диагнозе следует учитывать периферическую оссифицирующую фиброму и периферическую гигантоклеточную гранулему, потому что клинически эти поражения неотличимы от пиогенной гранулемы.
2. Периферическая оссифицирующая фиброма. Периферическая оссифицирующая фиброма — это доброкачественное реактивное поражение, которое, как полагают, происходит из пародонтальной связки и локализуется исключительно на деснах. В масштабных исследованиях было показано, что в 50% случаев заболевание встречалось у лиц в возрасте от 5 до 25 лет, а пик заболеваемости приходится на возраст 13 лет. Очаги поражения располагаются с равной вероятностью как на нижней, так и на верхней челюсти, причем в 80% случаев поражения обеих челюстей локализованы кпереди от моляров.
Гистологически периферическая оссифицирующая фиброма характеризуется пролиферацией округлых фибробластов в строме, состоящей из тонких переплетающихся коллагеновых волокон. В области поражения можно обнаружить остеоидный и кальцинированный материал — от очагов дистрофической кальцинации до шипов ламеллярной кости. Поверхностный эпителий часто изъязвлен. Хирургическое иссечение не представляет никаких технических трудностей, но периферические оссифицирующие гранулемы склонны к рецидивированию, согласно двум исследованиям, в 16-20% случаев. Согласно еще одному проведенному исследованию с участием 134 пациентов в возрасте от 1 до 19 лет, частота рецидивов после хирургического иссечения составила 8%. Полагают, однако, что это минимальный показатель, так как неясно, у скольких больных был рецидив и как долго их наблюдали.
3. Периферическая одонтогенная фиброма. В недавнем прошлом термины: периферическая оссифицирующая фиброма и периферическая одонтогенная фиброма употреблялись как синонимы, что создавало в научной литературе определенную путаницу. Для того, чтобы устранить ее, было предложено термином периферическая одонтогенная фиброма (тип, предложенный Всемирной организацией здравоохранения) обозначать редкую периферическую форму центральной одонтогенной фибромы, а термин периферическая оссифици-рующая фиброма сохранить для обозначения относительно частого реактивного поражения десен. В клинике периферическую одонтогенную фиброму (по классификации ВОЗ) надо иметь в виду в дифференциальном диагнозе при наличии куполообразного или узлового пролиферативного поражения десен, как правило, при отсутствии изъязвлений.
Периферическая одонтогенная фиброма (по классификации ВОЗ) является редкой одонтогенной опухолью, характеризующейся фиброзным или фиброзно-миксоматозным строением стромы, включающей островки и тяжи одонтогенного эпителия. В этих включениях может присутствовать цементный, костный или дентинный материал. Возраст к моменту клинического проявления поразительным образом совпадает с возрастом заболевания при периферической оссифицирующей фиброме. Лечение заключается в хирургическом иссечении новообразования, но в одном из наблюдений приведены данные о рецидиве опухоли в 7 случаях из 19.
4. Периферическая гигантоклеточная гранулема. Периферическая гигантоклеточная гранулема, так же как периферическая оссифицирующая фиброма, встречается исключительно в ротовой полости и поражает только десны. Однако в отличие от периферической оссифицирующей фибромы она может возникать на слизистой оболочке лунки выпавшего или удаленного зуба. Подобно пиогенной гранулеме и периферической оссифицирующей фиброме, гигантоклеточная гранулема может явиться атипичным ответом на раздражение тканей. От пиогенной гранулемы и периферической оссифицирующей фибромы периферическая гигантоклеточная гранулема отличается только гистоморфологией, каковая полностью совпадает с гистологическим строением центральной гигантоклеточной гранулемы (она обсуждается ниже в этой главе).
При анализе 720 случаев в 33% это заболевание было выявлено у лиц моложе 20 лет, что согласуется с данными другого исследования, в котором заболевание было выявлено в 33 случаях из 97 у больных в возрасте от 5 до 15 лет (34%). Женщины страдают чаще мужчин в два раза, при этом поражение чаще встречается на нижней, чем на верхней челюсти. Несмотря на то что заболевание поражает мягкие ткани, отмечают резорбцию подлежащей альвеолярной костной ткани. Таким образом, пусть и в редких случаях, наблюдают резорбцию шеечной части корня в сочетании с периферической гигантоклеточной гранулемой.
Наилучший метод лечения — полное хирургическое иссечение опухоли, при этом надо непременно удалить основание. Отмечается небольшая склонность опухоли к рецидиву.
в) Нейрофиброма и нефрофиброматоз (болезнь Реклингаузена). Нейрофиброма — это доброкачественная неоплазия нервной ткани, происходящая из шванновских клеток. Выделяют несколько клинических форм заболевания. Солитарная нейрофиброма может образоваться на коже или на слизистой оболочке в полости рта. Опухоль имеет мягкую консистенцию, может иметь широкое основание или ножку. В некоторых случаях нейрофибромы могут принимать диффузную форму, представляя собой неспецифические разрастания или припухлость кожи. Присутствие солитарной или диффузной нейрофибромы еще не дает права устанавливать диагноз нейрофиброматоза. Однако обнаружение третьей — плексиформной (гроздевидной) — формы нейрофибромы является достаточным основанием для установления диагноза нейрофиброматоза.
Плексиформная нейрофиброма отличается от солитарной или диффузной нейрофибромы тем, что остается в пределах периневрия, представляя собой всегда закрученное, веретенообразное утолщение нерва.
При семейных онкологических синдромах выделяют три формы нейрофиброматоза — НФ1, НФ2 и шванноматоз. Этим последним термином часто объединяют все три формы, так как источником этой опухоли периферической нервной системы во всех случаях являются шванновские клетки. В этой главе будет приведено описание НФ1, так как это самая распространенная форма нейрофиброматоза, часто поражающая полость рта и кожу, и поэтому наиболее часто встречающаяся в практике стоматолога.
НФ1 обычно называют болезнью Реклингаузена. Это нередко встречающееся заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу и характеризующееся полной пенетрантностью, плейотропное. Клинические проявления могут значительно варьировать. Содержание клинических проявлений зависит от возраста, в котором возникает заболевание. Болезнь Реклингаузена встречается у одного из 3000 родившихся живыми младенцев. Представители обоих полов поражаются с равной частотой. Ген НФ1 расположен в 17-й хромосоме и обладает подавляющей образование опухоли активностью, кодируя нейрофибромин, продукция которого нарушается при мутации данного гена. Считается, что это единственное нарушение единичного гена, поражающее нервную систему человека.
Диагностический критерий — присутствие двух или больше из следующих признаков: шесть или больше пятен цвета кофе с молоком диаметром больше 1,5 см у лиц постпубертатного возраста, или 0,5 см или больше у лиц препубертатного возраста, две или больше нейрофибром любого типа или одна или больше плексиформных нейрофибром, веснушки в подмышечной или паховой области, глиома зрительного нерва, дисплазия основной кости или истончение кортикального слоя длинных трубчатых костей с наличием ложных артритов или без таковых, наличие пигментированных гамартом радужной оболочки или узелков Лиша, а также наличие родственников первой степени с нейрофиброматозом 1-го типа.
Как уже было сказано выше, ген НФ1 обладает подавляющим действием на опухоли, и поэтому больные нейрофиброматозом первого типа подвержены повышенному риску заболевания доброкачественными и злокачественными опухолями. Нейрофиброматоз — прогрессирующее заболевание с различными проявлениями на различных стадиях и с осложнениями, отягчающими течение болезни. Кожные и дермальные формы нейрофиброматоза считаются типичными и, как полагают многие, начинаются в раннем детстве, хотя на самом деле чаще они возникают у подростков и взрослых. Злокачественные новообразования футляров периферических нервов могут наблюдаться у детей с нейрофиброматозом 1-го типа, но все же чаще такие опухоли развиваются у взрослых больных и манифестируют болью или быстрым ростом плексиформных или глубоких узелковых нейрофибром.
В полости рта нейрофибромы обнаруживаются в виде узелковых поражений на широком основании или на ножке, эти разрастания чаще всего покрыты нормальной слизистой оболочкой, имеющей обычный цвет (рис. 4); нейрофиброма может иметь вид нечетко очерченной припухлости твердой или тестообразной консистенции, или иметь вид диффузной несжимаемой массы. Нейрофибромы чаще всего располагаются на языке и слизистой оболочке щек, хотя иногда может располагаться внутрикостно, чаще всего в задней части нижней челюсти (рис. 5).
Рисунок 4. Проходивший ортодонтическое лечение 14-летний мальчик был направлен на обследование в связи с обнаружением гиперплазии тканей десны на нёбной поверхности верхних резцов в виде плотной припухлости в области зуба 21 (9). После биопсии был установлен диагноз нейрофибромы (стрелка)
Рисунок 5. Нейрофиброма в области моляров и правой ветви нижней челюсти у ребенка с нейрофиброматозом
Наиболее частой рентгенологической находкой является повышение плотности костей, увеличение размеров нижнечелюстного отверстия, латеральное отклонение ветви нижней челюсти, увеличение размера венечной вырезки и уменьшение размера нижнечелюстного угла. Компьютерная томография помогает выявлять такие нарушения, как увеличение нижнечелюстного отверстия и вогнутость медиальной поверхности ветви нижней челюсти.
Отмечается большая вариабельность гистоморфологической картины — от относительно хорошо очерченных, но не инкапсулированных солитарных нейрофибром до диффузных и плексиформных (гроздьевидных) нейрофибром. Диффузные нейрофибромы характеризуются инфильтративным ростом вдоль плоскостей соединительной ткани с чувствительными тельцами Вагнера и Мейсснера. Плексиформные нейрофибромы характеризуются мелкими волокнами неопластически перерожденных шванновских клеток и волокнами коллагена внутри миксоидного матрикса, ограниченного периневрием. В нейрофибромах нередко обнаруживаются тучные клетки.
Наилучший метод лечения солитарных поражений — их полное хирургическое иссечение. Рецидивы встречаются редко. Хирургическое удаление диффузных нейрофибром, как правило, оказывается затруднительным из-за их глубины и инфильтративного роста. Трудно удалять также плексиформные нейрофибромы, так как они растут вдоль нервных стволов, что приводит к частым рецидивам. Было замечено, что подвержены самому высокому риску прогрессирования заболевания:
• дети моложе 10 лет;
• дети с плексиформными нейрофибромами головы, лица и шеи;
• больные, у которых полное удаление нейрофибром невозможно.
г) Гемангиома. Сосудистые аномалии у детей встречаются достаточно часто и подразделяются на две главные формы — гемангиомы и сосудистые мальформации. Гемангиомы надо дифференцировать от мальформаций, потому что первые проявляют пролиферативную активность, в то время как мальформации растут вместе с ребенком. Гемангиома — распространенная, доброкачественная сосудистая опухоль, которая часто возникает у детей в области головы и шеи. Считается, что гемангиомы следует рассматривать, скорее, как гамартомы, нежели истинные опухоли. В большинстве случаев гемангиомы присутствуют у ребенка уже в момент рождения, либо развиваются в течение первого года жизни. Считается также, что даже в тех случаях, когда гемангиому диагностируют у взрослого человека, она присутствовала и раньше, но просто клинически себя не проявляла.
Гемангиомы, локализованные в ротовой полости, чаще всего поражают язык, губы и слизистую оболочку щек. Опухоль может быть плоской или приподнятой над поверхностью, а по цвету может варьировать от красной до синей. Гистологическая классификация основана на размере сосудистых пространств. Чаще всего встречаются капиллярные гемангиомы, состоящие из крошечных капилляров с пролиферирующим эндотелием. Клеточная или ювенильная гемангиома состоит, как правило, из скоплений пролиферирующих эндотелиальных клеток с небольшими включениями едва различимых мелких капилляров. Кавернозная гемангиома характеризуется крупными, заполненными кровью, синусоидальными пространствами, отграниченными эндотелиальными клетками и поддерживаемыми фиброзной стромой. Гемангиомы могут локализоваться и внутри костей — в нижней или верхней челюсти.
Сосудистые мальформации чаще всего поражают кожу, но могут локализоваться также во внутренних органах и костях. Классифицировать мальформации можно на поражения с быстрым потоком и поражения с медленным потоком. К поражениям с быстрым потоком относят артериальные мальформации, артериовенозные мальформации и артериовенозные свищи. К поражениям с медленным потоком относят капиллярные, лимфатические и венозные мальформации. Сосудистые мальформации нижней челюсти (то есть артериовенозные мальформации или центральная гемангиома нижней челюсти, как их иногда называют) опасны тем, что биопсия или такая невинная манипуляция, как удаление зуба, могут привести к катастрофическому, потенциально смертельному кровотечению.
Эти поражения могут протекать бессимптомно, выявляются, как правило, при рентгеновском исследовании, выполненном по другому поводу, или могут проявляться болью и припухлостью. В типичных случаях, это хорошо очерченная прозрачная тень, по рисунку и контурам которой невозможно определить ее морфологическую природу. Иногда при осмотре выявляют подвижные или смещенные зубы. Артериовенозные мальформации рентгенологически практически не отличаются от одиночных или множественных опухолевых поражений нижней челюсти, которые на рентгенограмме дают такую же картину относительно четко очерченной прозрачной тени. Рекомендуется поэтому перед выполнением хирургических вмешательств в полости рта или перед удалением зуба выполнить пункцию образования тонкой иглой и попытаться отсосать содержимое для того, чтобы избежать возможной кровопотери или катастрофического кровотечения, которое практически невозможно остановить в зубоврачебном кабинете.
Лечение гемангиом варьирует в зависимости от их строения, размеров и локализации. Во многих случаях гемангиомы с возрастом претерпевают спонтанную инволюцию, в особенности те, которые рано обнаруживаются и прекращают расти в течение первого года жизни больного. Другие гемангиомы, вследствие малости и доброкачественности, лечения не требуют.
д) Лимфангиома. Лимфангиома — это сравнительно редкая доброкачественная врожденная опухоль лимфатической системы. Несмотря на то что конкретные процессы в ходе эмбрионального развития, приводящие к образованию лимфангиом, неизвестны, считается, что на самом деле это пролиферирующие гамартомы или секвестрированная ткань лимфатических сосудов. Лимфангиомы формируются вдоль границ тканей или проникают в них и канализируются, но в отсутствие венозного дренажа они заполняются межклеточной жидкостью. Чаще всего поражаются области головы и шеи. В двух третях случаев такая локализация встречается, если поражение присутствует с рождения, и в 90% случаев, если оно развивается ко второму году жизни. В некоторых случаях лимфангиома может много лет ничем себя не проявлять.
Лимфангиомы разделяют на: капиллярные лимфангиомы, кавернозные лимфангиомы и кистозные гигромы. Капиллярная лимфангиома в типичных случаях состоит из разрастаний тонкостенных, выстланных эндотелием каналов, в которых отсутствуют эритроциты. Кавернозная лимфангиома характеризуется присутствием расширенных синусоидальных сосудистых каналов, выстланных эндотелием и лишенных эритроцитов. Кистозная гигрома — это макроскопическая форма кавернозной лимфангиомы с крупными синусоидальными пространствами, выстланными одним слоем эндотелиальных клеток, образующих многокамерную кисты различных размеров. Лимфангиомы мягких тканей ротовой полости локализуются чаще всего на языке, губах и слизистой оболочке щек. Выглядят лимфангиомы как узелковые возвышения, покрытые неизмененной слизистой оболочкой. При мелких размерах лимфангиом слизистой оболочки в ротовой полости лечение не показано; в некоторых случаях наблюдают частичную или полную возрастную инволюцию.
Несмотря на то что кистозную гигрому в полости рта можно обнаружить на языке, все же в подавляющем большинстве случаев гигромы локализованы в области шеи, иногда проникая в средостение. Чаще всего лимфангиома представляет собой медленно растущую мягкотканную массу, не вызывающую никаких болезненных симптомов. Однако при травме, воспалении, внутреннем кровотечении или инфекциях дыхательных путей гигрома может начать стремительно расти. Большие гигромы могут прорастать в дыхательные пути и пищевод, что приводит к затруднению глотания и даже к блокаде дыхательных путей.
е) Врожденный эпулис (гранулярные разрастания в деснах) новорожденных. Врожденный эпулис новорожденных является редким заболеванием неясного гистогенеза, которое встречается исключительно у новорожденных, главным образом в передней части верхней зубной дуги, и реже в области передней альвеолярной дуги нижней челюсти. Поражение обычно бывает единичным, но встречаются и множественные эпулисы с одновременным поражением верхней и нижней челюсти. В редких случаях наблюдают одновременное поражение альвеолярной дуги верхней челюсти и языка. Клинически эпулис выявляют в момент рождения в виде гладкой или дольчатой розовой массы на ножке, которая в размере может варьировать от нескольких миллиметров до более чем семи сантиметров. Более чем в 90% случаев эпулис наблюдают у девочек (рис. 6).
Рисунок 6. Врожденный эпулис новорожденного
Согласно принятым воззрениям считается, что поражение при эпулисе имеет неясный гистогенез, однако иммуногистохимические исследования показали, что в цитоплазме эпулисных клеток содержится такая же разновидность энолазы, которая характерна для нейронов, а также витментин, что позволяет предположить, что клетки эпулиса родственны мезенхимным клеткам, принимающим участие в формировании нервной системы.
Несмотря на то что заметно гистологическое сходство эпулиса с гранулярно-клеточными опухолями, эпителий, покрывающий эпулис, тонок и не имеет сетчатого перерождения, которое обычно встречается в эпителии, покрывающем гранулярные опухоли — так называемая псевдоэпителиоматозная гиперплазия. Отчетливая разница выявляется при использовании ультраструктурных и иммуногистохимических методов исследования. Важным фактором отличия врожденного эпулиса от гранулярно-клеточной опухоли является отсутствие S100 в клетках первого и его присутствие в клетках второй.
Несмотря на то что врожденный эпулис может сильно напугать родителей, это новообразование перестает расти сразу после рождения, а во многих случаях претерпевает спонтанную инволюцию. Лечение заключается в хирургическом иссечении опухоли. Во время операции надо следить за тем, чтобы не повредить готовые к прорезыванию зубы. Поскольку есть немало сообщений о самопроизвольном рассасывании опухоли на фоне консервативного лечения, постольку оправданным можно считать отказ от хирургического вмешательства, если опухоль, не угрожающая рецидивом, не превышает в наибольшем диаметре 2 см, и если она не препятствует дыханию и глотанию. Отказ от операции позволяет, кроме того, избежать риска общей анестезии у новорожденного. Рецидивы крайне редки даже в тех случаях, когда опухоль удалена неполностью.
ж) Мукоцеле. Мукоцеле или, как еще называют это заболевание, ретенция слизи, это поражение слюнной железы травматического генеза, которое формируется, когда происходит разрыв главного выводного протока мелкой слюнной железы, приводящий к поступлению слизи в массу фиброзной соединительной ткани с образованием кистообразной полости. Стенка этой полости состоит из сжатых пучков коллагеновых волокон, а в просвете накапливается густой муцин.
Мукоцеле чаще всего возникают на нижней губе. Следующими по частоте участками являются дно ротовой полости и щеки. Мукоцеле редко встречаются на верхней губе, в ретромоляр-ном нижнечелюстном пространстве или на нёбе. Мукоцеле может возникнуть в любом возрасте, в том числе и в период новорожденности, но чаще всего это происходит на втором или третьем десятилетии жизни. Представители обоих полов поражаются с равной частотой.
Мукоцеле может располагаться либо в поверхностных слоях слизистой оболочки, и тогда оно выглядит, как наполненный жидкостью пузырек (рис. 7), либо в глубоких слоях соединительной ткани, где оно выглядит, как флуктуирующий узелок, покрытый нормально окрашенной слизистой оболочкой. В некоторых случаях может произойти спонтанное дренирование содержимого мукоцеле, в особенности при поверхностной локализации, что приводит к временному исчезновению кисты. Однако затем полость снова наполняется жидкостью, так как в месте разрыва выводного протока богатая муцином слюна продолжает поступать в окружающую соединительную ткань. При частых эпизодах такого дренирования на месте мукоцеле может развиться фиброз.
Рисунок 7. Мукоцеле на нижней губе. Обратите внимание на небольшую беловатую область фиброза в том месте, где происходит спонтанное дренирование с временным заживлением до следующего рецидива
Лечение заключается в хирургическом иссечении с удалением добавочной слюнной железы. Марсупиализация не показана, так как она неизбежно приводит к рецидиву.
з) Ранула (ретенционная подъязычная киста). Ранула — это клинический термин для обозначения мукоцеле, расположенного на дне ротовой полости (откуда и другое название — ретенционная подъязычная киста). Ранула развивается после травм подъязычных слюнных желез. Существуют две формы ранул: кистозная (слизистая ретенционная киста) и псевдокистозная (ретенция слизи или мукоцеле). При кистозной форме имеет место частичная обструкция дистального конца выводного протока подъязычной слюнной железы, что приводит к образованию мелкой, выстланной эпителием кисты диаметром меньше 1 см. Псевдокиста, которая встречается чаще, образуется в результате поступления слизи в фиброзную соединительную ткань в результате разрыва выводного протока железы, и так же, как и при мукоцеле, возникает в результате скопления слизи в толще соединительной ткани.
Клиническим термином «ныряющая ранула» обозначают ситуацию, когда вытекающая из поврежденного протока богатая слизью слюна раздвигает волокна челюстно-подъязычной мышцы и фасциальные листки шеи, образуя припухлость, видимую на дне ротовой полости.
Ранулы, как правило, представляют собой медленно растущие флуктуирующие образования, расположенные с одной стороны от средней линии дна ротовой полости. Название свое эта опухоль получила из-за своего сходства с брюшком лягушки (ranula по-латыни означает «лягушечка») (рис. 8). Лечение заключается в марсупиализации кисты (цистотомия). В редких случаях после операции наблюдают рецидивы. При повторных рецидивах выполняют полное удаление слюнной железы.
Рисунок 8. Ранула на дне ротовой полости (стрелка)
и) Лечение. Детские стоматологи часто сталкиваются с необходимостью проведения небольших манипуляций на мягких тканях в полости рта. В данном разделе рассматриваются наиболее часто встречающиеся патологические состояния мягких тканей: мукоцеле, ранула, фиброма и пиогенная (гнойная) гранулема.
1. Мукоцеле и ранулы. Мукоцеле, или ретенционная киста слизистой, — доброкачественное образование, возникающее из-за выхождения слюны из травмированной мелкой слюнной железы. Скопление этого вышедшего секрета образует вокруг себя фиброзную стенку, формируя псевдокисту. Образование может варьировать по размеру в зависимости от наполненности жидкостью. При уменьшении в размерах имеется анамнез дренирования поражения с выходом густой вязкой жидкости. Образование безболезненное, мягкое, рыхлое, с флюктуацией при пальпации. Клинически покрывающая ее слизистая оболочка может иметь тот же оттенок, что и у нижней губы, либо голубоватый.
Длительно развивающиеся поражения могут быть более упругими и фиброзными и трудно дифференцируемыми от фибромы. Мукоцеле возикает чаще всего вторично, после травмы, в большинстве случаев остается незамеченным. Наиболее частая локализация — нижняя губа.
Основная цель хирургического лечения мукоцеле: удалить фиброзную капсулу и прилегающие малые слюнные железы. Что касается поражений в области губы — для стабилизации образования ее необходимо вывернуть и растянуть. Для изоляции и стабилизации также может быть использован ретрактор Казанджиана. Разрез в форме эллипса (оставаясь в пределах границ очага поражения) производится на губе, перпендикулярно волокнам круговой мышцы рта. Чередуя острое и тупое отслаивание, фиброзная капсула поражения отделяется от окружающих тканей. Если все сделано правильно, мукоцеле удаляется интактным. Все мелкие слюнные железы, окружающие мукоцеле и находящиеся в операционном поле, должны быть также удалены. Это снижает вероятность рецидива.
Контролируемый гемостаз и ушивание раны осуществляется наложением резорбируемых швов нитью 4-0. Губа является выступающей частью, и маленьким детям очень сложно удержаться от беспокойства раны во время заживления. Чтобы рана не раскрылась, необходимо наложить дополнительные швы для сохранения целостности и заглубить узелки (рис. ниже).
Мукоцеле и стадии хирургической эксцизии (иссечения): А — эллиптический надрез, проделанный с комбинацией тупого и острого отслаивания; В — мукоцеле отделено от окружающей слизистой
Ранулой называется мукоцеле, образующееся на дне полости рта после повреждения подъязычной слюнной железы. Необходимо дифференцировать ее у детей от лимфатической патологии. Ранулу можно убрать методом марсупиализации или иссечения подъязычной железы. Многие хирурги начинают с марсупиализации и иссекают подъязычную железу вторично, если есть рецидив ранулы, хотя некоторые хирурги думают, что высок процент рецидивов при методе марсупиализации, и приходят к удалению подъязычной железы уже при первичном вмешательстве. Первый шаг при проведении любой из этих манипуляций — обнаружение и катетеризация протока подъязычной слюнной железы с той же стороны.
Затем слизистая вокруг поражения вырезается. При проведении марсупиализации выстилка псевдокистозной полости пришивается к подлежащей слизистой дна полости рта. Дренаж Пенроуза можно зафиксировать для обеспечения определенного сообщения между псевдокистой и полостью рта. Если врач намерен полностью иссечь подъязычную железу, как только покрывающая слизистая оболочка вырезана, необходимо раздвинуть ткани неострым инструментом, чтобы обнаружить и отделить железу. Внеротовое давление, оказываемое на дно полости рта, может облегчить этот процесс. Переднее вытяжение железы может ускорить отслоение тканей. Язычный нерв и поднижнечелюстной проток, находящиеся близко к нижней поверхности подъязычной железы, необходимо заранее идентифицировать для минимизации ятрогенного повреждения. Рану ушивают не наглухо.
Клинический случай: мукоцеле. Здоровый 11-летний пациент мужского пола был направлен в нашу клинику для консультации по поводу образования на нижней губе справа, присутствующей уже на протяжении 6 мес. Пациент, хоккеист, рассказал о множественных травмах нижней губы. На внутриротовом клиническом исследовании было выявлено не причиняющее болевых ощущений мягкое образование с флюктуацией на его нижней губе справа, размером 5x5 мм (рис. ниже, А). Биопсия с полным удалением образования была проведена под седацией закисью азота (см. рис. ниже, В). Образец имел консистенцию, характерную для мукоцеле (см. рис. ниже, С).
А — клиническая фотография образования в области нижней губы справа; В — постоперационная клиническая фотография; С — макропрепарат
2. Фиброма и пиогенная гранулема. У детей могут встречаться и другие поражения мягких тканей. Обычно встречаются фиброма и пиогенная гранулема. Патология полости рта рассказана далее в данном разделе. Если образование небольшое, его следует удалить полностью и отправить образец на гистологию. Необходимо провести разрез в форме эллипса вокруг образования в пределах здоровых тканей. Глубина рассечения зависит от вида и пальпации образования. Небольшие модификации этого основного метода возможны в зависимости от дифференциальной диагностики. Например, может быть показано удаление аппроксимальной ткани и кюретаж после иссечения пиогенной гранулемы для уверенности в полной эксцизии и минимизации рецидива.
