Одонтогенные опухоли получили свое название, потому что предполагается, что они образуются из развивающихся одонтогенных элементов — то есть из эпителия, развивающегося из зубной пластинки и/или из эктомезенхимы, развивающейся из мезенхимных клеток. Слово «опухоль» в данном случае употребляется в широком смысле и включает как истинные опухоли, так и гамартомы.
а) Амелобластома. Амелобластома — самое распространенное одонтогенное новообразование — является агрессивно растущей доброкачественной опухолью эктодермального происхождения. Протекает, как правило, бессимптомно, и первым проявлением может стать припухлость мягких тканей лица. Иногда заболевание может сопровождаться болью и онемением в губах и тканях лица.
Амелобластому часто выявляют при рутинном рентгенологическом исследовании, но может быть диагностирована при разрастании костных тканей, а также при увеличении подвижности или расхождении зубов. Средний возраст выявления амелобластомы — 36 лет, при этом, в 80% случаев опухоль локализована в нижней челюсти, а из них в 70% случаев в молярной области и в ветви нижней челюсти.
На первый взгляд обсуждение опухоли, которую, как правило, диагностируют на четвертом десятке, может показаться неуместным в педиатрическом контексте данного руководства. Однако в 1977 г. была описана монокистозная амелобластома, которую теперь считают прогностически весьма важным феноменом. Средний возраст выявления заболевания у 20 изученных больных составил 21 год, при этом, половина пациентов была моложе 20 лет. Клинически и рентгенологически поражения описывались как кистозные образования, не похожие на опухоль, имитирующие зубные кисты.
Критический разбор 193 случаев моноцистной амелобластомы показал, что средний возраст выявления моноцистной амелобластомы тесно коррелировал с одним клиническим признаком: присутствием непро-резавшегося зуба. Случаи, сочетавшиеся с непрорезавшимся зубом, отнесли к зубному типу, а случаи, не сочетающиеся с непрорезавшимся зубом, к незубному типу. Средний возраст выявления амелобластомы зубного типа — 16,5 года, а незубного типа — 35,2 года.
Обзор литературы, посвященной амелобластоме у детей в западных странах, начиная с 1970 г., когда были установлены гистологические критерии для диагностики амелобластомы, и заканчивая 2001 г., показал, что средний возраст начала заболевания составил 14,3 года. Существует сильная предрасположенность к развитию заболевания на нижней челюсти в области моляров и ветви нижней челюсти.
Интересно, что когда проанализировали африканскую литературу, выяснилось, что при совпадении возраста заболевания (14,7 года) частота моноцистной амелобластомы была всего 19,5%, а самая частая локализация наблюдалась в области сращения нижней челюсти (44,2%). Такой же тренд был выявлен при анализе данных о заболеваемости в Китае среди детей и подростков: средний возраст заболевания (14,8 года) снова был идентичен таковому в западных странах, с наибольшей частотой поражения нижней челюсти (96,6%), а гистологически солидный тип преобладал над моноцистной формой амелобластомы (63 и 37% соответственно).
Рентгенологически амелобластома выглядит как единичное или многоочаговое поражение, характеризующееся повышением прозрачности в сочетании с разрастанием кости или без такового. Кистозные пространства могут быть разделены на компартменты отчетливыми костными перегородками. Моноцистные амелобластомы локализуются почти исключительно в нижней челюсти, преимущественно в ее заднем отделе.
Несмотря на то что чаще всего опухоль исходит из коронок непрорезавшихся зубов, амелобластома может локализоваться между корнями, в периапикальной области, а также на месте выпавших или удаленных зубов.
Гистологически опухоли различают по их схожести с эмалевым органом. Независимо от возраста и от локализации опухоли амелобластомы — единичные и множественные — демонстрируют одну и ту же гистологическую картину. Картина часто характеризуется отдельными островками неопластического одонтогенного эпителия, окруженными по периферии слоями цилиндрического или кубовидного эпителия, для которых характерно полярное расположения ядер, удаленных от базальной мембраны. Центральные участки островков неопластического одонтогенного эпителия состоят из клеток, напоминающих звездчатую сеть. В некоторых случаях области поражения имеют акантоматозный или зернистый вид.
В детской практике чаще всего встречается сетевидная форма; опухолевые клетки образуют сеть из переплетенных тяжей. Важным гистологическим признаком моноцистной формы, отличающимся от амелобластных изменений в выстилке самой кисты, является присутствие значимого компонента в просвете и стенке кисты, и этот компонент представлен прорастанием амелобластно-го одонтогенного эпителия в просвет кисты, в фиброзную ее стенку или в обе эти структуры. Внутристеночное прорастание амелобластных клеток свидетельствует о высокой вероятности рецидива после удаления опухоли.
Лечение заключается в хирургическом удалении новообразования; метод вмешательства может варьировать в зависимости от локализации и особенностей клинической и рентгенологической картины. При выскабливании рецидивы амелобластом любого типа происходят в 55-90% случаев, хотя многие полагают, что при кистозной форме, наиболее часто встречающейся в детской стоматологии, рецидивы развиваются реже. Проведенные исследования показывают, однако, что склонность к рецидиву наиболее высока при консервативном подходе, и их авторы, соответственно, рекомендуют более агрессивную тактику лечения по сравнению с тактикой, применявшейся раньше.
б) Аденоматоидная одонтогенная опухоль (АОО). Аденоматоидная одонтогенная опухоль (АОО) — доброкачественная, вероятно, гамартомного типа опухоль, которая встречается в двух внутрикостных формах (фолликулярной и экстрафолликулярной). Существует также и периферический вариант. Эту опухоль одно время называли аденоамелобластомой, что вводит в заблуждение, поскольку клинически это заболевание кардинально отличается от амелобластомы.
Были проведены масштабные клинические и эпидемиологические исследования АОО. В классификации АОО выделяют три варианта на основании клинических и рентгенологических данных. Два варианта являются центральными или внутрикостными. Первый тип — фолликулярный (зубной), при котором опухоль связана с коронкой непрорезавшегося зуба; при этом самым вероятным предварительным диагнозом является диагноз зубной кисты.
Второй, более редкий внутрикостный вариант, — это экстрафолликулярный тип, при котором отсутствует связь опухоли с коронкой непрорезавшегося зуба, когда самым вероятным предварительным диагнозом является диагноз остаточной, прикорневой, глобуломаксиллярной или латеральной пародонтальной кисты — в зависимости от локализации поражения. Третий вариант — периферический или внекостный. Клинически он проявляется, как фиброма. В 98% случаев АОО представлена внутрикостным или центральным типом, при этом фолликулярный вариант встречается в 71% случаев.
Хотя опухоль в подавляющем большинстве случаев протекает бессимптомно, в некоторых случаях возникает безболезненная припухлость, склонная к медленному, но неуклонно прогрессирующему росту.
АОО, как правило, возникает на втором десятилетии жизни. В 70% случаев пациенты моложе 20 лет, причем в 50% болезнь возникает в подростковом возрасте. Женщины страдают в два раза чаще мужчин, а внутрикостная локализация поражения встречается в верхней челюсти в два раза чаще, чем в нижней, причем локализуется чаще всего в области клыков и резцов. Редкий периферический тип почти всегда локализован в переднем отделе верхней челюсти. Поскольку это поражение является периферическим, специалисты согласились с самого начала, что данный тип аденоматоидной одонтогенной опухоли следует называть эруптивным, так как опухоль формируется при прорезывании заинтересованного зуба, что позволяет опухоли прорастать в мягкие ткани.
Самой частой рентгенологической находкой является единичное поражение, характеризующееся повышенной прозрачностью, которое, как уже было сказано выше, может выглядеть как зубная киста (рис. 1) или как остаточная, прикорневая, глобуломаксиллярная или латеральная пародонтальная киста — в зависимости от локализации. Часто присутствуют затемнения разнообразных размеров и плотности. Поскольку поражения являются достаточно обширными, постольку на рентгенограммах можно наблюдать расхождение корней и смещение зубов.
Рисунок 1. Аденоматоидная одонтогенная опухоль у 12-летней девочки, представленная в виде распространенного поражения, характеризующегося повышенной прозрачностью в правой половине верхней челюсти. Поражение связано с латеральным резцом. Опухоль была выскоблена, что дало возможность резцу прорезаться, а затем он был перемещен в надлежащее положение с помощью ортодонтических методов
Гистологически АОО состоит из неопластического одонтогенного эпителия с характерным внешним видом: инкапсулированная пролиферация извитых тяжей, состоящих из веретенообразных или полигональных эпителиальных клеток; между тяжами расположены узелки структур, напоминающих протоки или розетки, состоящие из кубовидных или цилиндрических эпителиальных клеток; они могут быть пустыми или содержать различные количества аморфного эозинофильного материала, который в некоторых местах кальцифицируется.
Так как эти поражения практически во всех случаях являются хорошо инкапсулированными и отличаются единообразными доброкачественными свойствами, сохраняющие операции — энуклеация или выскабливание — являются методами выбора. Частота рецидивов весьма небольшая.
в) Одонтогенная миксома. Одонтогенная миксома — это относительно редкое доброкачественное мезодермальное новообразование челюстей, источником которой считают одонтогенную эктомезенхиму или недифференцированные мезенхимные клетки пародонтальной связки. Согласно одному крупному обзору в двух третях случаев поражается нижняя челюсть, в одной трети — верхняя челюсть, причем поражение чаще всего локализуется в молярной и премолярной области. В большинстве случаев заболевание выявляют в период от второго до четвертого десятилетия жизни, в 33% случаев болезнь впервые была выявлена у лиц в возрасте 20 лет и менее (7% пациентов моложе 10 лет и 26% пациентов старше 10, но моложе 20 лет).
Клинически одонтогенная миксома представлена безболезненным, медленно растущим очаговым поражением, которое может достичь достаточно внушительных размеров, прежде чем будет обнаружено благодаря припухлости, расхождению или расшатыванию зубов. В некоторых случаях опухоль была связана с непрорезавшимися зубами или возникла на месте выпавшего или удаленного зуба. В некоторых случаях опухоль изначально образуется в местах, лишенных зубов, например в области ветви или мыщелка нижней челюсти.
По рентгенологическим критериям миксомы делят на единичные и многоочаговые, которые могут привести к выбуханию, истончению и разрушению кортикальной пластинки кости и смещению зубов. Многоочаговые поражения часто имеют пятнистое, пузырчатое или ячеистое строение. Среди специалистов нет единодушия в оценке относительной частоты единичных и многоочаговых миксом. В анализе 10 случаев одонтогенной миксомы у детей самой частой рентгенологической находкой оказалось единичное поражение с выбуханием кортикальной пластинки и смещением зубов.
В обзоре случаев во всех возрастных группах отмечено, что многоочаговая форма встречается в 55% случаев, причем отмечается значимая корреляция между размерами поражения и его множественностью. Возможно, высокая частота единичных поражений в детском возрасте обусловлена их меньшим размером, притом, что поражения большого размера чаще бывают множественными, то есть многокамерными. В связи с вариабельностью рентгенологических признаков одонтогенных миксом в дифференциальном диагнозе следует учитывать такие одонтогенные поражения, как зубная киста, одонтогенная ороговевающая киста, амелобластома, а также неодонтогенные поражения — центральную гигантоклеточную гранулему, центральную гемангиому, травматические костные кисты и аневризматические костные кисты.
Гистологически одонтогенная миксома представлена звездчатыми и веретенообразными клетками с тонкими переплетающимися фиброзными отростками, придающими опухоли миксоидный вид. Иногда можно видеть очаги неактивного одонтогенного эпителия, рассеянные внутри фибромиксоидной стромы.
Главная диагностическая трудность заключается в том, что зубной сосочек развивающегося зуба практически неотличим гистологически от стромы одонтогенной миксомы, что может привести к установлению несуществующего диагноза. Дифференциально диагностический признак — присутствие периферического слоя одонтобластов в зубном сосочке, если они видны на препарате.
Метод лечения одонтогенной миксомы является предметом оживленных дебатов, и в любом случае его выбор зависит от локализации и размера опухоли. Обычно предпочитают полное хирургическое иссечение, каковое может оказаться затруднительным из-за инфильтративного роста, прорастания в кость и отсутствия истинной капсулы. Помимо того, лечение осложняется объяснимым нежеланием выполнять обширное хирургическое вмешательство по поводу доброкачественного новообразования, особенно у детей. Необходимо регулярное наблюдение, чтобы не пропустить рецидив. В наблюдении 10 случаев миксомы у детей, о котором речь шла выше, у двух пациентов рецидив наблюдали в течение первого года после операции.
г) Амелобластная фиброма. Амелобластная фиброма — это истинная смешанная опухоль одонтогенного происхождения, характеризующаяся пролиферацией одонтогенного эпителия и мезенхимной ткани без образования эмали или дентина. Обычно считается, что эта опухоль отличается менее агрессивным ростом, чем амелобластома. В одном самом крупном обзоре было выявлено, что средний возраст заболевания — 15,9 года, а соотношение заболеваемости между мужчинами и женщинами составляет 1,26:1.
Опухоль локализована в нижней челюсти приблизительно в 75% случаев, чаще всего в области второго временного моляра или в области между вторым премоляром и первым моляром. Первым клиническим проявлением чаще всего является припухлость; но весьма нередко заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается при рутинном рентгенологическом исследовании. Рентгенологически опухоль представляет собой область повышенной прозрачности — единичная или многоочаговая. Границы обычно хорошо очерчены и часто склерозированы. Находка часто сочетается с обнаружением непрорезавшихся или смещенных зубов.
Амелобластная фиброма имеет характерный гистологический вид с тяжами кубовидных и цилиндрических эпителиальных клеток и островками, обрамленными колончатыми эпителиальными клетками, окруженными рыхло расположенными эпителиальними клетками, напоминающими звездчатую сеть, пролиферирующими наряду с примитивными мезенхимными клетками, напоминающими клетки развивающегося зубного сосочка.
В редких случаях встречается периферическая амелобластная фиброма. Есть также сообщения о малигнизации амелобластомы и ее превращении в амелобластную фибросаркому.
Лечение заключается в хирургическом удалении — полном, но достаточно сохраняющем и щадящем в сравнении с обширным иссечением опухоли при амелобластоме. Одно время специалисты рекомендовали выполнять простое иссечение, так как считалось, что опухоль не склонна к рецидивам. Но в последствии полученные данные, показывают, что рецидивы развиваются чаще, чем думали раньше. В последнем обзоре опубликованных данных о динамическом наблюдении больных было показано, что частота рецидивов составляет 33,3%. Таким образом, показано более агрессивное хирургическое вмешательство и более тщательное послеоперационное наблюдение, чем рекомендовалось прежде.
д) Амелобластная фиброодонтома (АФО). Амелобластная фиброодонтома (АФО) определяется как «поражение, схожее с амелобластной фибромой, но под влиянием индуцирующих факторов в процессе развития опухоли образуются дентин и эмаль». Надо, однако, подчеркнуть, что это разные опухоли, и амелобластные фибромы не превращаются в амелобластную фиброодонтому, или последняя не возникает в первой. Средний возраст начала заболевания — 9,4 года, причем, в большинстве случаев поражение локализуется в нижней челюсти (59,5%). Несмотря на то что в подавляющем большинстве случаев заболевание протекает безболезненно и отличается медленным ростом и прорастанием, наблюдают и случаи быстрого роста опухоли.
Рентгенологически опухоль чаще всего выглядит как четко очерченный одиночный очаг, характеризующийся неравномерной плотностью с участками затемнения и просветления в сочетании со смещением зубов и наличием непрорезавшихся зубов. С этих последних признаков, как правило, начинается диагностика амелобластной фиброодонтомы. Размеры опухоли варьируют от микросокопического до значительного — до 6 см в наибольшем измерении.
Гистологически амелобластная фиброодонтома состоит преимущественно из эпителиальных и мезенхимных клеток, с образованием костного дентина или дентиноподобного материала и матрикса эмали.
Все специалисты согласны в том, что по своему строению амелобластная фиброодонтома напоминает гамартому, которая является лишь первой стадией формирования сложной одонтомы. Некоторые, однако, утверждают, что с чисто клинической точки зрения амелобластную фиброодонтому следует рассматривать как истинную неоплазму. Среди прочих причин указывают на то, что в некоторых случаях происходит быстрый и агрессивный рост опухоли с разрушением окружающих тканей, а иногда она перерождается в злокачественную амелобластную фиброодонтосаркому.
В целом АФО отличается доброкачественным течением, хотя были описаны и рецидивы (7,4%), которые случаются обычно вследствие неполного удаления опухоли во время первой операции. В связи с этим рекомендуют щадящее удаление опухоли и экстракцию всех заинтересованных зубов.
е) Одонтома. Одонтомы — это смешанные одонтогенные опухоли, в которых эпителиальные и мезенхимные компоненты дифференцируются до такой степени, что в ткани опухоли образуются эмаль и дентин. Самые частые одонтогенные опухоли, одонтомы, считаются, скорее гамартомами, нежели истинными неопластическими образованиями. Согласно классификации ВОЗ одонтомы разделяют на два типа в зависимости от степени дифференцировки. Составная одонтома — это поражение, при котором все ткани зуба присутствуют в новообразовании, и они, по крайней мере, внешне, сохраняют определенное сходство с полноценным зубом.
Напротив, сложная одонтома, несмотря на то что в ней тоже присутствуют все ткани зуба, является совершенно рудиментарным образованием, не имеющим никакого морфологического сходства с нормальным зубом (рис. 2).
Обзор 149 случаев показал, что составные одонтомы чаще всего развиваются в области расположения клыков и резцов, преимущественно на верхней челюсти, в то время как сложные одонтомы имеют склонность к локализации в задних отделах обеих челюстей. Средний возраст начала заболевания при составной одонтоме составляет 14,8 года в сравнении с 20,3 года при сложных одонтомах. Вероятно, так происходит потому, что одонтогенная ткань в передних отделах челюстей развивается и дифференцируется раньше, чем одонтогенная ткань задних отделов челюстей.
Некоторые специалисты утверждают, что, поскольку рентгенологические и гистологические различия между этими двумя формами одонтом стерты и поскольку нет отчетливых клинических симптомов, позволяющих отделить один тип заболевания от другого, постольку их разделение неоправданно, учитывая неоднозначность диагностических критериев. Другие специалисты не поддерживают это мнение, считая, что с точки зрения патогенеза составная и сложная одонтомы являются разными заболеваниями. Эти последние утверждают, что сложная одонтома является заключительной стадией эволюции гамартомных поражений (развитие сложной одонтомы), ступени которой представляют собой амелобластную фибродентиному, амелобластную фиброодонтому и гамартомный тип амелобластной фибромы.
Кроме того, сторонники последней гипотезы утверждают, что сам факт того, что амелобластные фибромы, возникающие в возрасте старше двадцати лет, представляют собой доброкачественные новообразования, а амелобластные фибромы, возникающие в детстве, то есть в период формирования зубов, являются, по сути, гамартомами. Эти специалисты считают, что составная одонтома является аномалией развития с высокой степенью гистоморфологической дифференцировки, подобной процессу, в результате которого возникают добавочные зубы, развивается «множественная шизодонтия» или избыточная активность зубной пластинки.
Несмотря на то что одонтомы чаще всего протекают бессимптомно, они могут стать причиной задержки или остановки прорезывания зубов — как временных, так и постоянных (см. рис. 1). Например, в одном исследовании было показано, что одонтомы сочетаются с непрорезавшимися зубами в 48% случаев, а в сочетании с зубными кистами в 28% случаев.
Одонтомы часто обнаруживаются случайно при рутинном рентгенологическом исследовании. На рентгенограмме одонтома выглядит как очаг неравномерно пониженной прозрачности или как небольшое, напоминающее маленький зуб, образование, однако чаще опухоль проявляется задержкой прорезывания постоянных зубов и разрастанием костных тканей, проявляющейся припухлостью в соответствующем месте. Рекомендуемое лечение — щадящее хирургическое иссечение. При этом надо тщательно удалить прилежащие мягкие ткани. Опухоль не отличается наклонностью к рецидивам.
И, наконец, надо упомянуть об относительно редкой опухоли — амелобластной одонтоме (одонтоамелобластоме). Возраст начала заболевания не отличается от возраста возникновения одонтом. Эти опухоли по локализации, клинически явному агрессивному росту и наклонности к рецидивам мало отличаются от обычных амелобластом.
1. Лечение. Одонтома — наиболее часто встречающаяся одонтогенная опухоль у детей (рис. ниже). Обычно они выявляются при подготовке к оголению коронки ретенированного зуба или при обычном рентгенографическом исследовании. Существует 2 типа одонтом: составная и комплексная (смешанная). Составная представляет собой опухоль, в которой имеется множество напоминающих зуб структур. Комплексная одонтома состоит из хаотично смешанных эмалевых масс, без анатомического сходства с зубом. Лечение заключается в удалении опухоли (энуклеации) и тщательном кюретаже.
Одонтома
Энуклеация обычно производится в ротовой полости. Слизисто-надкостничный лоскут достаточного размера откидывается с обнажением опухоли. Если необходимо, нависающая костная ткань удаляется круглым или конусным фиссурным бором. Одонтома хорошо инкапсулирована от окружающей кости и поэтому может быть удалена кюретой. Образец отправляется для биопсии. Операционное поле орошается изотоническим физиологическим раствором, и края раны сопоставляются резорбируемыми швы.
