Одонтогенные кисты называются так, потому что считается, будто они развиваются из эпителия, происходящего из зубной пластинки по ходу одонтогенеза. Одонтогенные кисты могут быть как результатом аномалии развития, так и результатом воспаления. Патогенез кист, являющихся результатом аномалии развития, не вполне ясен, но известно, что воспалительные кисты, например периапикальная киста (верхушечная пародонтальная киста, радикулярная киста), развивающаяся в результате пролиферации эпителиальных остатков Малассе, является вторичной по отношению к воспалению и некрозу пульпы близлежащего зуба.
Поскольку кисты, обусловленные аномалиями развития, часто встречаются в детской стоматологии, мы обсудим четыре типа таких кист: первичную кисту, зубную кисту, кисту, связанную с прорезыванием зубов, и одонтогенную кератокисту (кератокистозную одонтогенную опухоль). Одонтогенная кератокиста обсуждается как составная часть синдрома невоидной базальноклеточной карциномы (синдрома Горлина).
а) Первичная киста. Традиционно примордиальную (первичную) кисту считали редкой разновидностью одонтогенной кисты, образующейся в результате дегенерации эмалевого органа (примордиума) до образования эмали или дентина. Примордиальные кисты протекают, как правило, бессимптомно и чаще всего обнаруживаются при рутинном рентгенологическом исследовании. Несмотря на то что эти кисты формируются во время развития эмалевого органа до образования эмали и дентина, их часто не замечают или обнаруживают лишь через много лет.
Рентгенологически примордиальная киста представляет собой единичное или многофокусное поражение, характеризующееся повышенной прозрачностью, обнаруживаемое, как правило, в том месте, где отсутствует постоянный зуб, который не развился, а не был удален хирургически. Такие кисты чаще всего располагаются в области третьего моляра, но могут находиться в любом месте, где должны формироваться постоянные зубы.
Несмотря на то что в типичных случаях примордиальные кисты выстланы неороговевающим многослойным чешуйчатым кистозным эпителием с включениями фиброзной соединительной ткани, в некоторых случаях гистологическая картина характеризуется признаками одонтогенной кисты, а именно, признаками кератокисты. В одном наблюдении в 60 из 135 случаев (44,4%) примордиальной кисты она гистологически напоминала кератокисту. Некоторые авторы пришли к выводу, что все примордиальные кисты являются одонтогенными кератокистами и эти названия являются синонимами. Однако, если принять во внимание, что в процитированном выше исследовании свыше 55% всех кист соответствовали традиционным критериям примордиальных кист и не имели гистологических признаков ороговевающей одонтогенной кисты, то получится, что концепция синонимичности не выдерживает критики.
Адекватным лечением примордиальной кисты является ее хирургическое удаление, за исключением случаев чрезмерно большого объема разрушенной костной ткани. В таких случаях выполняют рассечение стенки кисты и устанавливают в ее полость полиэтиленовый дренаж для эвакуации содержимого, после чего выполняют цистэктомию, когда киста уменьшается до приемлемых размеров. Если при гистологическом исследовании выявляются признаки одонтогенной кератокисты, то высока вероятность рецидива после операции.
б) Зубная киста. Зубная киста, самая частая форма одонтогенных кист, располагается в коронках зубов, которые по тем или иным причинам оказались неспособными к прорезыванию. Частота зубных кист оценивается величиной 1,44 на сто непрорезавшихся зубов. Несмотря на то что зубные кисты рассматриваются как одонтогенные кисты, возникающие в результате аномалий развития, существует мнение, согласно которому зубные кисты могут возникать в результате воспаления, локализованного в периапикальной области нежизнеспособного временного зуба. В типичных случаях зубные кисты протекают бессимптомно и обнаруживаются, как правило, при рутинном рентгенологическом исследовании.
На снимках зубная киста выглядит, как четко отграниченное единичное или многофокусное поражение, характеризующееся повышенной прозрачностью. По размеру поражения могут варьировать от такого мелкого, когда суждение об отличии от расширенного зубного фолликула представляется произвольным (расположенный возле коронки очаг повышенной прозрачности диаметром 2,5 мм и больше обычно считают зубной кистой, а не зубным фолликулом), до обширного поражения костной ткани, сопровождающегося резорбцией корней временных зубов, расхождением или полным смещением постоянных зубов и деструкцией костной ткани нижней или верхней челюсти (рис. 1).
Рисунок 1. Зубная киста у 8-летней девочки, расположенная на месте развивающегося верхнего резца в сочетании с разрушением костной ткани и агрессивным ростом, а также смещением бокового резца
Помимо разрушения костной ткани, благодаря мультипотентным возможностям развития (киста происходит из зубной пластинки) в стенке зубной кисты могут возникать разнообразные структуры. Например, в 8,5% всех кист, которые рентгенологически выглядят как зубные кисты, гистологически были обнаружены признаки одонтогенных кератокист. Несмотря на относительную редкость у детей и подростков, амелобластомы сочетаются у больных этой возрастной категории с зубными кистами, и это при том, что в 50-80% случаев кистозной амелобластомы рентгенологическая картина соответствует картине зубных кист.
На основании гистопатологических признаков был сделан вывод, что эти амелобластные изменения присутствуют в зубной кисте изначально, а не являются следствием кистозной дегенерации солидной опухоли. В стенках зубных кист могут возникать секретирующие слизь клетки, и что еще более важно, клетки мукоэпидермоидной карциномы.
Методом выбора в лечении зубной кисты является ее хирургическое удаление. При обширных очагах костной деструкции рекомендуется вначале выполнить цистотомию, установить полиэтиленовый дренаж и, дождавшись уменьшения размера кисты, заживления воспаления периферических тканей, выполнить вмешательство и удалить кисту. Поскольку зубная киста может перерождаться в одонтогенную кератокисту, амелобластому или муоэпидермоидную карциному, все удаленные зубные кисты необходимо направлять на гистологическое исследование.
в) Эрупционная киста или эрупционная гематома. Эрупционная киста или эрупционная гематома — это разновидность зубной кисты, поражающей прорезывающиеся временные или постоянные зубы во время прорезывания мягких тканей, то есть после окончания прорезывание через костную ткань челюстей. На рентгенограмме область поражения характеризуется повышенной прозрачностью, а клинически выглядит как гладкая безболезненная припухлость над прорезывающимся зубом. Если происходит кровоизлияние в полость кисты, то она приобретает темно-синий или черный цвет, и киста в таком случае получает наименование эрупционной гематомы. В большинстве случаев лечение не показано, потому что киста, как правило, не препятствует прорезыванию зуба и не нарушает его.
г) Одонтогенная кератокиста (кератокистозная одонтогенная опухоль). Одонтогенная кератокиста — это самостоятельная клинико-морфологическая нозологическая единица с четко очерченной гистологической картиной. Клинически эта киста отличается большой наклонностью к рецидивированию после лечения, а также может отличаться агрессивным течением с обширным разрушением костной ткани. В обзоре 312 случаев пиковая заболеваемость выявлена на втором и третьем десятилетии жизни, причем в 17% случаев болезнь была диагностирована в возрасте до 20 лет (только в двух случаев киста была диагностирована у детей моложе 10 лет). Нижняя челюсть поражается вдвое чаще, чем верхняя, излюбленная область поражения — область третьих моляров нижней челюсти, первого и второго моляров нижней челюсти, область клыков верхней челюсти и премолярная область нижней челюсти. В половине случаев течение заболевания характеризуется явной клинической симптоматикой — припухлостью и отделением секрета.
Рентгенологически одонтогенная кератокиста может выглядеть как единичное или многоочаговое поражение, область которого четко очерчена склерозированным краем (рис. 2). Можно видеть также смещение зубов, в особенности не прорезавшихся, резорбцию корней, расхождение корней и экструзию прорезавшихся зубов. В типичных случаях для диагностики достаточно панорамного снимка челюстей, но в случаях обширного поражения показано выполнение КТ для точного определения границ кисты и степени вовлечения в патологический процесс мягких тканей.
Рисунок 2. Одонтогенная кератокиста у 9-летней девочки. Киста захватывает левый угол и левую ветвь нижней челюсти и сопровождается смещением второго и третьего постоянных моляров
Гистологическая картина патогномонична. Область поражения выстлана тонким единообразным эпителием толщиной в 6-10 клеточных слоев с приподнятым и гиперхроматическим базальным слоем и складчатым слоем паракератина. Часто в просвет кисты отшелушиваются чешуйки паракератина.
В некоторых случаях киста отграничена ортокератином, под которым расположен слой гранулярных клеток. Эти поражения получили наименование ортокератиновых одонтогенных кист, и клинически их надо дифференцировать от одонтогенных кератокист, потому что ортокератиновые одонтогенные кисты протекают достаточно легко, не отличаются агрессивным ростом и редко рецидивируют после лечения.
По поводу методов лечения одонтогенных кератокист мнения специалистов расходятся. Рекомендации варьируют от энуклеации с дополнительной аппликацией раствора Карнуа (или без такового) до цистотомии или декомпрессии, или краевой, или сегментарной резекции. Отчасти такое разнообразие рекомендаций обусловлено разнообразием клинической картины, которая может характеризоваться разными по размерам поражениями, разным числом очагов, а, кроме того, доброкачественностью поражения и его склонностью к рецидивированию.
При обзоре 22 сообщений, в которых описано течение 1592 случаев одонтогенной кератокисты, было выявлено, что частота рецидивов колеблется от 3 до 62%, и в среднем составляет 30,8%. В семидесяти процентах случаев рецидив имел место в течение пяти лет после лечения. Несмотря на то что эти новообразования подлежат безусловному удалению, энуклеация их затруднительна, потому что эпителиальная выстилка полости кисты очень тонка и хрупка, а повреждение эпителия в ходе операции является одной из основных причин рецидива. Было показано, что одонтогенные кератокисты, удаленные путем энуклеации, рецидивируют менее часто, нежели кисты, резецированные по частям. Если за энуклеацией выполняют аппликацию раствора Карнуа и выполняют декомпрессию полости, то рецидивы и осложнения наблюдаются реже, чем после резекции.
Напротив, на рис. 3 показана крупная одонтогенная кератокиста, в ходе лечения которой была выполнена декомпрессия с установлением в полость полиэтиленового дренажа, после чего была выполнена цистэктомия, так как размер кисты уменьшился до таких размеров, что ее стало возможно оперировать.
Рисунок 3. Та же больная, что и на рисунке 2, через 9 мес. после цистотомии кисты и установления дренажа. Обратите внимание на уменьшение размеров кисты и заполнение пустоты костной тканью. Обратите также внимание на смещение нижнего альвеолярного нерва
Учитывая отсутствие зависимости частоты рецидивирова-ния кератокисты от выбранных методов лечения, нет никаких убедительных данных в пользу преимуществ того или иного метода, что ставит под вопрос само существование некого оптимального метода.
У больных с подтвержденным или предполагаемым диагнозом синдрома невоидной базально-клеточной карциномы риск рецидива выше, чем у больных, не страдающих этим синдромом.
д) Синдром невоидной базальноклеточной карциномы (синдром Горлина). Синдром невоидной базальноклеточной карциномы — заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, характеризующееся стопроцентной пенетрантностью и высокой экспрессивностью. Болезнь вызывается мутацией гена PTCH1, который, как полагают, играет важнейшую роль в эмбриональном развитии и в подавлении возникновения опухолей. По традиции в синдром включают множественные базальноклеточные невоидные карциномы кожи, одонтогенную кератокисту и нарушение формирования ребер (расщепленные ребра, сращение ребер и воронкообразные ребра). Помимо этого, возможны и другие аномалии. У больного может иметь место характерное изменение лица с удлинением черепа, выбуханием лобных и теменных костей, чрезмерным развитием надглазничных валиков, гипертелоризмом и умеренным прогнатизмом нижней челюсти. На рентгенограммах большинства взрослых больных выявляют кальцинацию мозгового серпа. Помимо базальноклеточных карцином часто обнаруживают ладонные и подошвенные очаги гипоплазии и эпидермальные кисты кожи.
Могут наблюдаться такие врожденные аномалии, как односторонняя расщелина губы и альвеолярного отростка и двусторонняя полная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба, а также полидактилия (многопальцевость) или синдактилия (сращение пальцев). Иногда наблюдают также скрытое расщепление позвоночника (spina bifida) в шейном или грудном отделе, а также марфаноидное строение скелета. Есть сообщения о частом сочетании невоидной базальноклеточной карциномы с доброкачественными и злокачественными новообразованиями — медуллобластомой, менингиомой, фибромой яичников и фетальной рабдомиомой. Отмечают также неврологические расстройства, например когнитивные нарушения, а у некоторых больных наблюдают снижение чувствительности к паратиреоидному гормону. В связи с частым сочетанием одонтогеной кератокисты с базальноклеточной невоидной карциномой при обнаружении одиночной кисты диагностику следует проводить, имея в виду высокую вероятность присутствия синдрома.
Особенно важно это при обнаружении кисты в детском и подростковом возрасте, потому что одонтогенная кератокиста в молодом возрасте возникает чаще в сочетании с невоидной базальноклеточной карциномой, чем у больных более старшего возраста. Как уже было сказано выше, частота рецидивов онтогенной ороговевающей кисты возрастает при наличии одновременно рассматриваемого синдрома.
е) Лечение одонтогенной кисты. Фолликулярная (зубосодержащая) киста (dentigerous cyst) — наиболее часто встречающаяся одонтогенная киста в педиатрии. Обычно она связана с непрорезавшимся постоянным зубом или сверхкомплектным зубом. Травматические кисты тоже довольно часто встречаются, особенно у молодых и активных пациентов. Как правило, они односторонние и одиночные. Перед принятием решения врач должен изучить рентгенограмму и провести биопсию.
Тем не менее, если для выполнения процедуры необходимо общее обезболивание и врач полностью уверен в поставленном диагнозе, получил гистологическое подтверждение диагноза, необходимо сделать все возможное, чтобы наркоз потребовался только единожды. Перед биопсией рекомендуется выполнить аспирацию для исключения повреждения кровеносного сосуда.
Первым шагом при удалении кистозного образования является аспирация раны. Аспирация полости кисты помогает стоматологу провести дифференциальную диагностику и позволяет исключить сосудистое образование. Лечение фолликулярной кисты состоит из полной энуклеации кисты и прилежащей эпителиальной выстилки. Если киста связана с ретинированным зубом мудрости, необходимо удалить его вместе с ней. В случае с другим зубом следует попытаться сохранить его для сохранения целостности зубной дуги. Несмотря на то что фолликулярная киста является доброкачественной и выстлана чешуйчатым эпителием, у этого эпителия есть потенциал неопластических изменений и озлокачествления (например, в амелобластому).
Послеоперационное наблюдение должно проводиться до полного прорезывания постоянного зуба и полного заживления данной области.
Киста прорезывания — похожее на кисту образование, вызванное травматическим прорезыванием временного или постоянного зуба. Обычно наблюдается в области прорезывания моляров и спонтанно проходит вместе с прорезыванием зуба через десневую ткань.
Клинический случай: Травматическая киста кости. 15-летний пациент мужского пола был направлен в клинику для исследования поражения на нижней челюсти справа. Анамнез пациента осложнен лимфомой Беркита и Шарко-Мари. Ортодонтическое лечение проводилось уже на протяжении года. Внутриротовое обследование мягких тканей не выявило ни поражений мягких тканей, ни расширения в вестибуло-язычной плоскости. Первый и второй правые моляры нижней челюсти витальны. На ортопантомограмме выявлено однокамерное радиолюцентное образование между корнями первого и второго моляров справа на нижней челюсти (рис. ниже, А).
А — на ортопантомограмме визуализируется однокамерное радиолюцентное образование между корнями первого и второго моляров на нижней челюсти справа; В — фото во время операции, демонстрирующее хирургический доступ к образованию; C — 1 мл лимфо-кровянистой жидкости, аспирированной из новообразования
Компьютерная томография челюстно-лицевой области выявила просветление между первым и вторым молярами справа размером 1,4 х 1 см. Инцизионная биопсия исследуемого участка была проведена под седацией закисью азота. Для обеспечения доступа к образованию было сделано окошко в кости (см рис. ниже, В), и 1 мл лимфо-кровянистой жидкости был аспирирован из пустой полости (см рис. ниже, С). После клинического исследования и биопсии был поставлен диагноз травматическая костная киста.
