При асимптомных формах макроглобулинемии Вальденстрема не применяется никакого лечения. Больные контролируются периодически с тем, чтобы немедленно приступить к леченгю в случае необходимости.
Лечение симптоматических форм преследует цель с одной стороны удаления макроглобулинов из циркулирующей крови, а с другой стороны — ингибирования пролиферации злокачественного клеточного клона.
Наиболее эффективным средством для ликвидации циркулирующих макроглобулинов является плазмаферез. Его следует индивидуализировать для каждого больного, в зависимости от вязкости сыворотки. Интервалы между применениями следует устанавливать таким образом, чтобы вязкость держалась в пределах цифр 2—3.
Для ингибирования пролиферирующего клона используются алкилирующие агенты, особенно leukeran (хлорамбуцил), в дозах по 6—8 мг/сутки, который вводится 1—3 месячные интервалы, с последующими дозами поддерживания в 2—4 мг/сутки. Высокие дозы, по 10—12 мг/сутки следует избегать, так как они приводят к медуллярным аплазиям.
Критерии для ответа на лечение включают: сокращение ниже 50% объема ганглиев, селезенки, печени, а также и сокращение сывороточного IgM.
Больные макроглобулинемией Вальденстрема, которые хорошо реагируют на лечение, имеют лучший коэффициент выживаемости, чем больные, устойчивые к лечению.
Эволюция макроглобулинемии Вальденстрема имеет весьма вариабильный характер от одного больного к другому. В некоторых случаях, болезнь может эволюировать несколько лет, проявляясь лишь наличием макроглобулинемии в плазме больного, не давая никакой клинической симптоматологии. Waldenstrom говорит даже о некой «доброкачественной моноклональной макроглобулинемии». Однако наиблоее часто заболевание становится симптоматическим, представляя обычную эволюцию. Большинство случаев имеет прогрессивную эволюцию, со средней выживаемостью с момента постановки диагноза в 30—40 месяцев.
Смерть при макроглобулинемии Вальденстрема наступает вследствие осложнений. На первом плане находятся легочные инфекции, которым способствует, как и при множественной миэломе, снижение устойчивости, а также и нагружение легочной ткани протеиновым материалом. Смерть может также происходить вследствие обострения синдрома кровоточивости или появления почечной недостаточности, а также и по поводу синдрома гипервязкости с парапротеинемической комой.
