Подавляющее большинство клинических и лабораторных симптомов макроглобулинемии Вальденстрема вызваны наличием большого количества макроглобулинов в сыворотке больного.
Одним из первых последствий наличия IgM явлвется повышение вязкости сыворотки. Синдром гипервязкости появляется в случае коэффициента сывороточной вязкости между 6 и 8, но порог чувствительности значительно отличается от одного больного к другому. Вообще существует взаимосвязь между количеством полимеров 26 и 30S и присутствием или отсутствием гипервязкости.
Наличие повышенного количества IgM вызывает ряд расстройств, подобных тем, которые наблюдаются у больных с множественной миеломой: прилипание к гематиям, с образованием столбиков, прилипание к лейкоцитам с сокращением фагоцитоза и бактерицидной способности. IgM интерферирует с факторами нормального гемостаза путем сокращения функциональной способности тромбоцитов, а также и путем аггрегации с сывороточными коагулироующими факторами (фибриноген, протромбин, факторы V и VIII), явления, ведущие к возникновению синдрома кровоточивости.
Депонирование IgM в капиллярных стенках вызывает повышение их пермеабильности с появлением пурпуры.
Снижение защитной способности организма происходит по поводу ингибиции синтеза антител, благодаря снижению функциональности гранулоцитов и возможно и благодаря количественному изменению лимфоцитов Т, причем ответ на фитогемагглютинин оказывается пониженным у больных с макроглобулинемией Вальденстрема. Имеются и некоторые исследования, которые показывают, что IgM при этой болезни может иметь и антителовые свойства (Mackenzie и Fudenberg).
Наличие криоглобулинов с агглютининами при болезни Вальденстрема на холоде может вызвать процесс гемолиза. Большое количество криоглобулинов способствует возникновению синдрома Рейно.
Пролиферация и инфильтрации лимфоидных клеток на уровне костного мозга могут приводить к ингибиции нормального гематопоэза с возникновением анемий, лейкопений и тромбопений. Паренхиматозные инфильтрации могут вызывать органические недостаточности, усугубляемые и циркуляторными расстройствами, происходящими по поводу отложения макроглобулинов в стенках сосудов.
Сочетание макроглобулинемии с другими неоплазиями. Моноклональный рост IgM часто встречается при первичных неоплазмах или же появляется у больных, леченных в прошлом по поводу неоплазмы. В серии Mackenzie и Fudenberg, из 40 больных с моноклональной макроглобулинемией, 22 входили в эту категорию. Среди них, более половины представляли неоплазии лимфоидной серии. У остальных были найдены неоплазмы с различными локализациями: в легких, почках, желчном пузыре, вульве, шейке матки, ободочной кишке и пр.
Часто признаки лимфомы или карциномы появляются спустя месяцы или годы после возникновения плазматической протеиновой аномалии.
Michaux и Heremans делят моноклональные макроглобулинемии на первичные и вторичные. В первичные они включают собственно макроглобулинемию Вальденстрема, а также и злокачественные лимфомы с моноклональным ростом IgM. Во вторичные входят неоплазмы нелимфоидной природы, ассоциированные с наличием плазматических моноклональных IgM.
