Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Патофизиология макроглобулинемии Вальденстрема - патогенез

Подавляющее большинство клинических и лабораторных симптомов макроглобулинемии Вальденстрема вызваны наличием большого количества макроглобулинов в сыворотке больного.

Одним из первых последствий наличия IgM явлвется повышение вязкости сыворотки. Синдром гипервязкости появляется в случае коэффициента сывороточной вязкости между 6 и 8, но порог чувствительности значительно отличается от одного больного к другому. Вообще существует взаимосвязь между количеством полимеров 26 и 30S и присутствием или отсутствием гипервязкости.

Наличие повышенного количества IgM вызывает ряд расстройств, подобных тем, которые наблюдаются у больных с множественной миеломой: прилипание к гематиям, с образованием столбиков, прилипание к лейкоцитам с сокращением фагоцитоза и бактерицидной способности. IgM интерферирует с факторами нормального гемостаза путем сокращения функциональной способности тромбоцитов, а также и путем аггрегации с сывороточными коагулироующими факторами (фибриноген, протромбин, факторы V и VIII), явления, ведущие к возникновению синдрома кровоточивости.

Депонирование IgM в капиллярных стенках вызывает повышение их пермеабильности с появлением пурпуры.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Снижение защитной способности организма происходит по поводу ингибиции синтеза антител, благодаря снижению функциональности гранулоцитов и возможно и благодаря количественному изменению лимфоцитов Т, причем ответ на фитогемагглютинин оказывается пониженным у больных с макроглобулинемией Вальденстрема. Имеются и некоторые исследования, которые показывают, что IgM при этой болезни может иметь и антителовые свойства (Mackenzie и Fudenberg).

Наличие криоглобулинов с агглютининами при болезни Вальденстрема на холоде может вызвать процесс гемолиза. Большое количество криоглобулинов способствует возникновению синдрома Рейно.

Пролиферация и инфильтрации лимфоидных клеток на уровне костного мозга могут приводить к ингибиции нормального гематопоэза с возникновением анемий, лейкопений и тромбопений. Паренхиматозные инфильтрации могут вызывать органические недостаточности, усугубляемые и циркуляторными расстройствами, происходящими по поводу отложения макроглобулинов в стенках сосудов.

Сочетание макроглобулинемии с другими неоплазиями. Моноклональный рост IgM часто встречается при первичных неоплазмах или же появляется у больных, леченных в прошлом по поводу неоплазмы. В серии Mackenzie и Fudenberg, из 40 больных с моноклональной макроглобулинемией, 22 входили в эту категорию. Среди них, более половины представляли неоплазии лимфоидной серии. У остальных были найдены неоплазмы с различными локализациями: в легких, почках, желчном пузыре, вульве, шейке матки, ободочной кишке и пр.

Часто признаки лимфомы или карциномы появляются спустя месяцы или годы после возникновения плазматической протеиновой аномалии.

Michaux и Heremans делят моноклональные макроглобулинемии на первичные и вторичные. В первичные они включают собственно макроглобулинемию Вальденстрема, а также и злокачественные лимфомы с моноклональным ростом IgM. Во вторичные входят неоплазмы нелимфоидной природы, ассоциированные с наличием плазматических моноклональных IgM.

- Читать далее "Дифференциальная диагностика макроглобулинемии Вальденстрема"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Глюкокортикоиды для лечения хронического лимфолейкоза - показания, эффективность
  2. Лучевая терапия хронического лимфолейкоза - результаты
  3. Спленэктомия, лейкаферез при хроническом лимфолейкозе - результаты
  4. Доброкачественные моноклональные гаммапатии - синонимы, история изучения, причины
  5. Клиника доброкачественных моноклональных гаммапатий - диагностика, лечение
  6. Макроглобулинемия Вальденстрема - история изучения, причины
  7. Клиника макроглобулинемии Вальденстрема - признаки
  8. Лабораторная диагностика макроглобулинемии Вальденстрема - анализы
  9. Патофизиология макроглобулинемии Вальденстрема - патогенез
  10. Дифференциальная диагностика макроглобулинемии Вальденстрема
  11. Лечение макроглобулинемии Вальденстрема - прогноз
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта