Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Макроглобулинемия Вальденстрема - история изучения, причины

Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется диффузной гиперплазией лимфоплазмоцитарной системы с образованием IgM в чрезмерном количестве и с ингибицией синтеза остальных Ig: моноклональная гаммапатия.

Болезнь описал впервые в 1944 г. I. Waldenstrom и положил начало многочисленным клиническим и лабораторным исследованиям, в особенности за последние два десятилетия. Как и примиэломе, изучение IgM при этом заболевании позволило лучше, хотя еще не полностью, разобраться в синтезе Ig, в их катаболизме, а также в их антигенных и антителовых свойствах.

Макроглобулинемия Вальденстрема сравнительно редкое заболевание. Оно появляется обычно у лиц старше 50 лет, в особенности на 6 и 7 десятилетии. Существует некоторое преобладание у лиц мужского пола. В литературе по специальности известно несколько семей, у членов которых была надена либо симптоматическая макроглобулинемия, либо асимптоматический рост макроглобулина в сыворотке, что ставит вопрос о генетическом факторе, вызывающем это заболевание.
В подтверждение этой гипотезы говорит повидимому существование, в некоторых случаях, хромозомиальных маркеров, однако они не обнаруживались постоянно.

Макроглобулинемия Вальденстрема - история изучения

Причина болезни неизвестна, но она входит в категорию неопластических вредностей. Как и при множественной миэломе, можно ставить вопрос о роли хронических инфекций в возникновении этого заболевания, тем более, что в многих случаях хронических инфекционных болезней отмечались повышения макроглобулинов, иногда моноклонального характера.

Ответственными за синтез IgM являются лимфоидные клетки типа В. Длительное антигенное раздражение может иметь в качестве результата бесконтрольную пролиферацию клеточного клона, которая может принимать злокачественный характер.

Согласно Seligman, пролиферация плейоморфного вида при макроглобулинемии Вальденстрема является моноклональной пролиферацией клеток типа В, с непрерывным созреванием, от малого лимфоцита до плазмоцита. У нелеченных больных, большинство лимфоцитов принадлежит пролиферирующему клону.

Макроглобулинемия Вальденстрема - эпидемиология

Синтез IgM на уровне этих клеток был выявлен при помощи меченых специфических антител, причем локализация Ig заметнее на уровне клеточной мембраны.

Ассоциация макроглобулинемии с злокачественными лимфомами легко объясняется, так как речь идет о пролиферациях лимфоидных клеток, в подавляющем большинстве случаев типа В. Иногда пролиферирующий клон может иметь секреционные свойства. Впрочем, в большинстве случаев с хронической лимфатической лейкемией было обнаружено на мембране циркулирующих лимфоцитов наличие IgM (Seligman).

Ассоциация между моноклональным IgM и нелимфоидными неоплазмами привела к выдвижению ряда патогенетических гипотез: IgM могут быть антителами по отношению к специфическим туморальным антигенам или антителами по отношению к микроскопическим или субмикроскопическим микроорганизмам связанных или несвязанных с появлением опухоли (Mackenzie и Fudenberg). Однако ни одна из этих теорий не подтвердилась до настоящего времени.

- Читать далее "Клиника макроглобулинемии Вальденстрема - признаки"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Глюкокортикоиды для лечения хронического лимфолейкоза - показания, эффективность
  2. Лучевая терапия хронического лимфолейкоза - результаты
  3. Спленэктомия, лейкаферез при хроническом лимфолейкозе - результаты
  4. Доброкачественные моноклональные гаммапатии - синонимы, история изучения, причины
  5. Клиника доброкачественных моноклональных гаммапатий - диагностика, лечение
  6. Макроглобулинемия Вальденстрема - история изучения, причины
  7. Клиника макроглобулинемии Вальденстрема - признаки
  8. Лабораторная диагностика макроглобулинемии Вальденстрема - анализы
  9. Патофизиология макроглобулинемии Вальденстрема - патогенез
  10. Дифференциальная диагностика макроглобулинемии Вальденстрема
  11. Лечение макроглобулинемии Вальденстрема - прогноз
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта