Доброкачественная моноклональная гаммапатия характеризуется наличием в плазме моноклонального протеинового компонента, подобного множественной миеломе или болезни Вальденштрема, но не сопровождающегося никаким клиническим симптомом.
За последние 3 десятилетия сообщалось о ряде случаев, которые включались в это определение, причем каждый автор давал им другое название. В 1961 г. Waldenstrom включает их в класс моноклокальных гаммапатии, присвоив им название доброкачественных.
Этиология и патогенез доброкачественных моноклональных гаммапатий
Исследования, проведенные на широких группах населения, показали, что наличие сывороточного моноклонального компонента не является редкостью. Изучение почти 7 000 случаев позволило Axelsson и сотр. (1961) найти компонент М у 1% населения старше 25 лет и у 3% лиц старше 70 лет. В рамках моноклональных гаммапатии пропорция доброкачественных форм варьирует между 8 и 68%, в зависимости от авторов, причем эта цифра не может являться показателем частоты, так как она относится к ограниченной группе лиц.
Причина этого состояния неизвестна. Waldenstrom считает ее доброкачественной лимфоцитарной опухолью типа Б, в то время как миелома и болезнь Вальденштрема представляют собой злокачественные формы.
Ossermann показал какую роль могут играть хронические инфекции, особенно билиарные и ренальные, в возникновении доброкачественной моноклональной гаммапатии. Так например, в группе 10 добровольцев подвергнувшихся противохолерной вакцинации, 2 представляли моноклональный рост Ig. Эти внешние иммунные раздражения вызывают у большинства индивидов поликлональные Ig реакции. Однако от отдельных субъектов возможно по генетическим или другим, еще неизвестных причинам, происходит селекция одного секреторного клеточного клона монотипного Ig (лимфоцита Б).
При доброкачественных моноклональных гаммапатиях, этот клон контролируется, а его пролиферация уравновешена. В других случаях, этот клон начинает безконтрольно развиваться, создавая доброкачественные моноклональные гаммапатии.
Было отмечено появление компонента М при многочисленных воспалительных или автоиммунных заболеваниях, в том числе: малярия, токсоплазмоз, врожденный сифилис, болезнь агглютининов на холоде; эти случаи подтверждают роль фактора иммунного раздражения в его появлении.
При многих злокачественных заболеваниях лимфатической системы часто встречается моноклональный рост Ig. Взаимосвязь между этими двумя процессами неизвестна. Waldenstrom цитирует несколько гипотез:
1) больной с сывороточным компонентом М более восприимчив к развитию карциномы;
2) компонент М может являться антителом для известного туморального антигена;
3) глобулины могут быть синтетизированным продуктом раковых клеток — как это бывает при лимфомах;
4) может являться просто случайным сочетанием.
