Анализ периферической крови при макроглобулинемии Вальденстрема. Подавляющее большинство больных с макроглобулинемией Вальденстрема представляет нормохромную, нормоцитарную анемию. В случаях с явно повышенной кровоточивостью появляется дефицит железа. Общий объем эритроцитов, определяемый с помощью 67Cr, обычно понижен, при одновременном росте объема плазмы. В некоторых случаях можно обнаружить дискретный гемолиз, с позитивным тестом Кумбса и/или высокий титр агглютининов на холоде.
Исследование мазка крови показывает расположение гематий в виде монетных столбиков, симптом, который может являться первым симптомом болезни.
Число циркулирующих лейкоцитов, обычно нормальное, но в весьма редких случаях можно констатировать лейкоцитоз с дискретным лимфоцитозом.
Исследование костного мозга при макроглобулинемии Вальденстрема. При помощи стернальной пункции извлекается обычно малое количество кроветворного костного мозга из-за большой вязкости интерстициальных тканей. На мазках констатируется преобладание лимфоидных клеток, не имеющих однако мономорфного характера, который существует при хронической лимфатической лейкемии. Встречаются нормальные зрелые лимфоциты, юные лимфоидные клетки диаметром в 10—12u, с интенсивно базофильной цитоплазмой.
Лимфоидные клетки содержат материал, богатый полисахаридами, который окрашивается при реакции PAS. Посредством иммунофлюоресценции выявляется наличие IgM в этих клетках.
Число плазмоцитов чаще всего повышено. Очень редко встречается преобладание плазмоцитарных элементов, не достигая однако изобилия, которое наблюдается при миэломе. Обычно, костный мозг при макроглобулинемии Вальденстрема содержит повышенное количество ретикулярных и базофильных клеток.
Эритропоэтическая и мегакариоцитарная серии представлены в основном нормально, а созревание гранулоцитов также нормальное. Однако, в некоторых случаях лимфоидная инфильтрация может ингибировать нормальные серии костного мозга и способствовать появлению прогрессивной анемии, тромбопении и лейкопении.
Цитогенетические исследования при макроглобулинемии Вальденстрема показали наличие хромозомиальных маркеров при макроглобулинемиях. Эти хромозомы принадлежат чаще всего группам А или В, но их аспект варьирует от одного больного к другому (Bottura и сотр.). Хромозомиальные изменения обнаруживаются как в миэлоидных, так и в лимфоидных клетках.
Протеиновый обмен при макроглобулинемии Вальденстрема. При макроглобулинемии Вальденстрема происходит рост тотальных протеинов благодаря большому количеству IgM. Дозировки, произведенные на большом числе больных показали количества IgM между 1,2 и 11 г на 100 мл сыворотки, что составляет между 16,9 и 70% из тотальных протеинов (Mackenzie и Fudenberg). Электрофорез показывает, что зоны максимальной миграции находятся в области b, а путем иммуноэлектрофореза выявляется наличие повышенного количества IgM. Посредством высокоскоростного центрифугирования констатировалось, что IgM от больных с макроглобулинемией Вальденстрема варьируют от 16,8 до 20S.
Макроглобулины при этом заболевании моноклональные, причем цепь L принадлежит одному типу, ламбда или каппа. На больших группах больных было доказано, что при макроглобулинемии Вальденстрема преобладают случаи с цепями каппа (Creyssel и сотр.).
Параллельно с ростом количества IgM можно констатировать сокращение остальных иммуноглобулинов.
Обычно макроглобулины при этом заболевании являются y-глобулинами с положительным тестом Sia. Такое положение существует в 45% случаев, поэтому отрицательный тест Sia не опровергает диагноз макроглобулинемии.
Повышенное количество макроглобулинов, а также и большой объем молекулы IgM детерминирует повышение вязкости сыворотки приблизительно у 50% больных. Параллельно констатируется и рост объема плазмы, который находится в прямой взаимосвязи с сравнительной вязкостью сыворотки.
У 7% больных IgM являются криоглобулинами, обладающими свойством преципитировать на холоде, образуя беловатый гель, обратимый при согревании. Температура преципитации варьирует от одного больного к другому. Существует также очень ограниченное число случаев с пироглобулинами, которые преципитируют необратимо при температуре 50—60°.|
В результате роста сывороточного IgM получается особенное ускорение СОЭ, позитивирование флокулярных реакций сыворотки, ложноположительные серологические реакции на сифилис. В некоторых случаях констатируется наличие в сыворотке ревматоидных факторов с сокращением комплемента. Эти последние реакции могут сочетаться с клинической симптоматологией ревматоидного артрита.
Протеинурия Бенс-Джонса присутствует у 30—40% больных.
Патологоанатомическое исследование при макроглобулинемии Вальденстрема показывает наличие инфильтратов с лимфоцитами, лимфоидными клетками и плазмоцитами в печени, селезенке, лимфатических железах, почках. Эти инфильтраты, как и инфильтраты в кроветворном костном мозге не имеют мономорфный вид. На уровне печени клеточные инфильтраты расположены главным образом в портальных пространствах, в то время как паренхиматозные инфильтрации бывают реже (Osserman и Isobe). На уровне почек, кроме лимфоидных инфильтраций, встречаются отложения агрегатов IgM в гломерулах.
У скончавшегося больного с почечной недостаточностью был найден суровый узелковый гломерулосклероз, подобный тому, который бывает при диабете. Склеротические массы дали положительную реакцию PAS (Zlotnick и Rosenmann). Депонирование протеинов на уровне канальцев встречается реже.
В некоторых случаях были описаны лимфоидные диффузные инфильтрации в коре головного мозга, особенно в пространствах Вирхова-Робена.
Амилоидоз встречается сравнительно редко при макроглобулинемии Вальденстрема.
