Большой круг кровообращения при легочной гипертензии. Системное влияние легочной гипертензии
Эти вопросы тесно связаны с развитием компенсаторной гиперфункции сердца, которая проходит 3 стадии. Врожденные пороки сердца с легочной гипертензией и большим артерио-венозным сбросом крови почти всегда сопровождаются явлениями недостаточности кровообращения. Главным патогенетическим фактором, определяющим развитие недостаточности кровообращения, является гиперкинетическая перегрузка сердца, возникающая вследствие большого артерио-венозного сброса крови. При этом чем моложе больной, тем чаще и тяжелее выражена недостаточность кровообращения. Так, среди детей до 6 мес при дефекте межжелудочковой перегородки она встречается в 96% случаев, а после 2 лет — в 25%. Раннему развитию сердечной недостаточности способствуют 3 основных фактора (М. П. Чернова, 1969):
1) размеры патологического сообщения. Чем оно больше, тем больше артерио-венозный сброс крови, больше нагрузка на миокард;
2) эффективность компенсаторных механизмов. В ответ на большой сброс крови у младенцев развивается I «аварийная» стадия гиперфункции сердца, характеризующаяся увеличением интенсивности функционирования структур миокарда при отсутствии выраженной его гипертрофии. Одновременно активизируются энергообразование и синтез белка (Ф. З. Меерсон, 1968).
Длительно осуществляя гиперфункцию, сердце находится на грани истощения. Экстракардиальные механизмы компенсации у младенцев отличаются непостоянством и быстрой истощаемостыо;
3) возрастная эволюция кровообращения в малом круге. Физиологическое снижение легочно-сосудистого сопротивления в первые недели жизни ведет к значительному увеличению артерио-венозпого сброса крови и переполнению малого круга кровообращения. В результате возникает резкая перегрузка миокарда, приводящая к развитию сердечной недостаточности.
Основным в патогенезе недостаточности кровообращения у младенцев является снижение минутного объема сердца, приводящее к нарушению окислительно-восстановительных процессов в тканях и компенсаторному увеличению объема циркулирующей крови.
Недостаточность кровообращения, так же как и легочная гипертензия, в раннем возрасте очень редко наблюдается при дефекте межпредсердной перегородки. Это объясняется тем, что даже при больших размерах дефекта артерио-венозный сброс крови у младенцев невелик вследствие почти одинаковой растяжимости обоих желудочков во время диастолы.
У детей старше 3—5 лет во II фазе заболевания при наличии больших размеров сообщений между обоими кругами кровообращения наблюдается относительная стабилизация всех компенсаторных механизмов, направленных на предотвращение развития декомпенсации кровообращения по большому кругу и ограничение легочного кровотока. Несмотря на развитие компенсаторной тоногенной дилатации сердца на фоне легочной гипертензии, явления недостаточности кровообращения сохраняются, однако они менее выражены. Среди больных с дефектом межжелудочковой перегородки и умеренной легочной гипертензией недостаточность кровообращения наблюдается в 70% случаев, а при высокой легочной гипертензии с большим артерио-венозным сбросом крови — в 100% (Н. Ф. Оводова, 1972). При катетеризации сердца с применением фармакологических пробудается выявить спазм легочных сосудов.
Несмотря на симптомы недостаточности кровообращения и явления стойкого спазма сосудов малого круга кровообращения, дети ведут довольно активный образ жизни: бегают, участвуют в играх. Лишь при внимательном осмотре у отдельных детей удается установить отставание в физическом развитии, быструю утомляемость, бледность кожных покровов.
Эти дети являются тяжелобольными, с резко выраженным напряжением компенсаторных механизмов. Трудно себе представить более наглядную иллюстрацию постулата И. В. Давыдовского о том, что компенсация и декомпенсация — единый, непрерывный процесс.
