С развитием склероза легочных сосудов уменьшаются артерио-венозный сброс крови и нагрузка на левый желудочек. Вся нагрузка ложится на правый желудочек, который вынужден преодолевать высокое легочно-сосудистое сопротивление. Преимущественно выражена изометрическая гиперфункция сердца, сопровождающаяся значительной гипертрофией правого желудочка. Этот период соответствует II стадии завершающейся гипертрофии и относительной гиперфункции и характеризуется нормальной интенсивностью функционирования миокардиальных структур и нормальным уровнем энергообразования и синтеза нуклеиновых кислот и белков в миокарде (Ф. З. Меерсон, 1968).
В этот период исчезают клинически явные признаки недостаточности кровообращения. Однако потребление кислорода правыми отделами сердца повышается, увеличивается сукцинатдегидрогеназная активность в мышечных волокнах правого желудочка. Снижается АТФ миокарда правых отделов, отмечаются изменения электролитного баланса (Г. Ф. Архипова и др., 1966). Эти изменения в обмене миокарда способствуют нарастанию изменений сократительной функции миокарда правого желудочка (В. П. Подзолков, 1966).
В дальнейшем с развитием обратного сброса крови на фоне распространенногосклероза сосудов малого круга кровообращения нарушается обмен веществ во всем организме: увеличиваются продукты метаболического ацидоза, повышается активность сывороточной лактикодегидрогеназы, концентрация глутатиона и его фракций (В. И. Фуфин и др., 1966).
Непрерывная нагрузка на миокард, глубокие нарушения обменных процессов в нем ведут к развитию тяжелейших морфологических изменений в мышце сердца (Л. Д. Крымский, 1963). Это III стадия в развитии компенсаторной гиперфункции сердца —стадия постепенного истощения и прогрессирующего кардиосклероза.
Вновь выявляются клинические признаки недостаточности кровообращения, не поддающиеся медикаментозному лечению и приводящие к смерти.
Другой особенностью кровообращения большого круга является поддержание величины минутного объема на должном уровне. При врожденных пороках сердца с переполнением малого круга кровообращения, несмотря на значительный сброс крови слева направо, у больных старше 3 лет редко наблюдается уменьшение минутного объема большого круга. Он чаще выше нормы, что является результатом компенсации нарушенного кровообращения. Нормальный минутный объем большого круга — необходимое условие жизнедеятельности организма (Л. Л. Шик, 1962).
Лишь при очень больших величинах сброса крови слева направо наблюдается снижение минутного объема большого круга, чаще у больных с дефектом межпредсердной перегородки (Ю. Д. Волынский, 1969).
В юношеском возрасте и у взрослых больных одновременно с гипертензпей малого круга кровообращения чаще повышается давление и в большом круге. Наши наблюдения показывают, что коррекция порока, приводящая к снижению давления в малом круге кровообращения, не нормализует давления в большом круге кровообращения.
Таким образом, при врожденных пороках сердца нарушения гемодинамики вызывают перестройку всего кровообращения, как в малом, так и в большом круге, обусловленную сложными нейро-гуморальными факторами.
