Гемодинамика при дефекте межжелудочковой перегородки. Виды ДМЖП
Патофизиологическая картина как при открытом артериальном протоке наблюдается и при другом врожденном пороке сердца — дефекте межжелудочковой перегородки, встречающемся в 17—40%, в среднем в 20% случаев среди всех врожденных пороков сердца (А. А. Воронов, 1965; Т. П. Грязнова, 1967; GrosseBrockhoff е. а., 1968; Mitchell е. а., 1971; Campbell, 1971), что подтверждается и данными ИССХ имени А. Н. Бакулева АМН СССР, — 19,6%.
В основе нарушений гемодинамики данного порока также лежит сброс крови через дефект, величина которого определяется размерами дефекта, соотношением общелегочного и периферического сопротивлений, а также функциональным состоянием миокарда.
Внутриутробно давление в обоих желудочках равно, и кровоток определяется соотношением сопротивлений сосудов обоих кругов кровообращения. Так как у плода легочно-сосудистое сопротивление очень высокое, сброс крови может быть в ряде случаев справа налево. При этом левый желудочек имеет более выраженную объемную перегрузку. Это находит свое отражение на ЭКГ у младенцев с умеренным размером дефекта сразу после рождения. Рентгенологически часто выявляется увеличение левого желудочка (Rudolph, 1966). В то же время нельзя исключить очень быстрое развитие левожелудочковой гипертрофии вскоре после рождения.
В неонатальном периоде гемодинамические и клинические изменения определяются величиной дефекта и легочно-сосудистым сопротивлением.
При малых размерах дефекта он оказывает большое сопротивление кровотоку, сброс крови небольшой, давление в правом желудочке остается нормальным. Увеличенный кровоток вызывает гипертрофию левых отделов сердца. Перегрузка правого желудочка выражена меньше, так как сброс крови осуществляется только в систолу и кровь тотчас выбрасывается в легочную артерию. При малых размерах дефекта течение заболевания благоприятное.
При умеренных размерах дефекта сброс крови слева направо бывает значительным, достигая 70% крови, выбрасываемой левым желудочком. Выраженная гиперволемия малого круга может привести к развитию умеренной легочной гипертензин. Имеется диастолическая перегрузка правого желудочка в отличие от больных с открытым артериальным протоком. При умеренных размерах дефекта давление в малом круге кровообращения может оставаться неизменным или снижаться за счет уменьшения размеров дефекта либо развития инфундибулярного стеноза, ио в 5% случаев легочная гипертензия прогрессирует (Mitchell е. а., 1971).
При большом дефекте межжелудочковой перегородки сброс крови зависит только от соотношения сосудистых сопротивлений обоих кругов кровообращения, так как большие размеры дефекта не ограничивают кровоток. Легочно-сосудистое сопротивление снижается медленнее, чем обычно, и некоторое время после рождения остается повышенным, что предупреждает возникновение большого сброса крови слева направо. Этим объясняется обычно отсутствие или наличие очень небольшого шума в течение нескольких дней или недель. Сердечная недостаточность также нехарактерна в первый месяц для доношенного младенца (Hoffman, Rudolph, 1966). Возможно, замедленное снижение легочно-сосудистого сопротивления связано с наличием высокого давления в легочной артерии, передающегося с левого желудочка (гидродинамический фактор) и поддерживающегося значительно повышенным легочным кровотоком. Однако спустя 2—3 нед после рождения легочно-сосудистое сопротивление падает (Hoffman, Rudolph, 1966, и др.).
Возникает большой сброс крови слева направо, давление в легочной артерии остается высоким. Это I фаза заболевания, для которой характерна «гиперкинетическая или гиперволемическая» форма легочной гипертензии (В. И. Бураковский, Б. А. Константинов, 1970). Таким образом, у детей раннего возраста при больших размерах дефекта межжелудочковой перегородки легочную гипертензию не следует рассматривать как осложнение порока. Это составная часть гемодинамики с самого рождения ребенка. Большой сброс крови приводит к выраженной объемной перегрузке левого желудочка. Наступает I аварийная стадия компенсаторной гиперфункции сердца (Ф. З. Меерсон, 1968).
