Легочно-сосудистое сопротивление. Легочная гипертензия при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Вопрос о сроках увеличения легочно-сосудистого сопротивления остается открытым: происходит ли это в младенчестве, в ранние школьные годы или позже. Решение этого вопроса важно в случаях определения оптимального возраста для операции.
Необратимые изменения в легочных сосудах у детей до 2 лет крайне редки. В литературе описаны лишь единичные наблюдения (Naeye, 1966; Vogel e. a., 1968).
Увеличение легочно-сосудистого сопротивления наблюдается в 15—10% случаев, в основном в школьные годы, в течение ряда лет (Blount е. а., 1968; Cliing е. а., 1971), по данным некоторых авторов (Clarksan е. а., 1968) — до 20 лет.
Наблюдения над 25 детьми в возрасте от 2 мес до 2 лет в динамике на протяжении до 3,5 лет позволили нам получить следующие данные (М.П.Чернова, 1969).
Больные с умеренной легочной гипертензией и недостаточностью кровообращения в течение длительного времени (до года) получили консервативную терапию сердечными гликозидами. Почти у всех больных после 2 лет значительно улучшилось общее состояние, ни у кого не было признаков нарушения кровообращения. При катетеризации правых отделов сердца давление в малом круге кровообращения и сброс крови уменьшились.
В этой группе у 2 больных развился инфундибулярный стеноз и у 2 детей изменений не произошло.
Среди больных с высокой легочной гипертензией 1/3 умерли от сердечной недостаточности и пневмонии. У всех оставшихся в живых прогрессировала легочная гипертензия. Приводим данные катетеризации правых отделов сердца больного Б.
Полученные данные позволяют сделать вывод, что в некоторых случаях прогрессирование легочной гипертензии может наблюдаться рано. Это согласуется с данными Grosse-Brockhoff и др. (1968), Ching и др. (1971) и других авторов.
Среди больных с большими размерами дефекта межжелудочковой перегородки могут быть больные с высоким давлением в легочной артерии, увеличенным легочным кровотоком и нормальным (чаще наблюдается в раннем возрасте до 2 лет) или умеренно повышенным легочно-сосудистым сопротивлением и больные с высоким давлением в малом круге кровообращения, низким легочным кровотоком и очень высоким легочно-сосудистым сопротивлением. В последнем случае сброс крови становится перекрестным, а затем обратным, т. е. развивается синдром Эйзенменгера.
Развитие распространенных дегенеративных изменений легочных сосудов соответствует III фазе заболевания. В этот период в клинической картине врожденный порок сердца как бы отходит на второй план, на первое место выступают резкие изменения легочных сосудов. Зарубежные авторы выделяют этих больных в особую группу — больные с врожденным пороком сердца и «легочпо-сосудистой обструкционной болезнью». В эту фазу заболевания наступает третья стадия в развитии компенсаторной гиперфункции сердца — стадия постепенного истощения и прогрессирующего кардиосклероза, которые приводят к преждевременной инвалидности и смерти.
Дефект межжелудочковой перегородки сопровождается легочной гипертензией в 30—50% случаев (А. А. Вишневский и др., 1967; Buhlmeyer, 1967). По данным ИССХ имени А. Н. Бакулева, 60,3% среди оперированных больных с данным пороком имели легочную гипертензию. Она наблюдается чаще и в более раннем возрасте, чем при открытом артериальном протоке. Однако у больных с открытым артериальным протоком уже в период младенчества могут развиться необратимые изменения в легочных сосудах (Rudolph, Nadas, 1962; Blount e. a., 1968, и др.), согласно данным Wood (1958) — в 16% случаев.
В то же время при дефекте межжелудочковой перегородки они обнаруживаются крайне редко.
