Объемная перегрузка левого желудочка. Фазы течения ДМЖП
Большая объемная перегрузка левого желудочка ведет к подъему конечно-диастолического давления в нем, а также в левом предсердии и легочных венах. Застой в легочных венах способствует транссудации жидкости в интерстициальные пространства (McGregor, 1964). Однако при адекватном оттоке лимфы отека легких не наблюдается. Доказано в эксперименте, что хроническая легочная венозная гипертензия всегда сочетается с гипертрофией лимфатических сосудов легких (Uhley e. a., 1962).
При плохом дренаже транссудата появляются такие клинические признаки недостаточности кровообращения, как влажные хрипы в легких и тахикардия.
Гипертрофированный левый желудочек оказывает большее сопротивление наполнению, чем правый, поэтому сброс крови наблюдается не только в систолу, но и в диастолу. Вследствие высокого давления в малом круге кровообращения развивается диастолическая и систолическая перегрузка и гипертрофия правого желудочка.
Первый год жизни ребенка при наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки критический. Более 50% детей умирает в возрасте до года (Б. А. Константинов и др., 1966), 1/3 из них — до 6 мес. Причиной смерти является сердечная недостаточность, часто осложненная пневмонией. На фоне интенсивной медикаментозной терапии смертность снижается до 27% (Bitter е. а., 1965).
Если ребенок переживает этот период, то состояние его постепенно улучшается, что достигается различными путями: либо уменьшением размеров дефекта вплоть до полного закрытия его, либо развитием инфундибулярного стеноза, приводящего в ряде случаев к извращению направления сброса крови и возникновению цианоза, либо постепенным повышением легочно-сосудистого сопротивления. II фаза заболевания, во время которой ребенок чувствует себя относительно удовлетворительно, может длиться 15—20 лет. В ответ на усиленный легочный кровоток и высокое давление в малом круге кровообращения рефлекторно возникает спазм легочных сосудов, предохраняющий легкие от «затопления» их кровью и предупреждающий развитие сердечной недостаточности.
Рефлекторный спазм легочных артериол является результатом нейро-гуморальной регуляции сердечно-сосудистой системы (В. В. Парин, 1946, М. А. Иваницкая, В. С. Савельев, 1960). Легочная гипертензия носит функциональный характер, что доказывается фармакологическими пробами. При введении сосудорасширяющих средств в легочную артерию, а также при вдыхании 100% кислорода давление в малом круге кровообращения снижается. Морфологические изменения легочных сосудов при этом обратимы.
В дальнейшем, при длительно существующем большом сбросе крови и высоком давлении, стойкое повышение артериолярного тонуса приводит к развитию вторичных необратимых органических изменений легочных сосудов.
