Двусторонняя вестибулярная недостаточность как причина головокружения - диагностика, лечение
Пациенты с прогрессирующим нарушением равновесия часто жалуются на постоянное несистемное головокружение, но при сборе анамнеза выясняется, что симптомы возникают только в положении стоя или при ходьбе и исчезают, если пациент сидит или лежит.
Прогрессирующее нарушение равновесия чаще обусловлено неврологическими заболеваниями, иногда — двусторонней вестибулярной недостаточностью. Последнее состояние заслуживает особого внимания, поскольку часто остается нераспознанным в течение многих лет.
Двусторонняя вестибулярная недостаточность связана с грубым двусторонним нарушением вестибулярных функций, а его клинические проявления обусловлены выпадениями вестибулоспинальных и вестибулоокулярного рефлексов. Хотя двустороннюю вестибулярную недостаточность наблюдают нередко, большинство неврологов и отоларингологов недостаточно хорошо осведомлены об этом состоянии.
Чтобы лучше диагностировать двустороннюю вестибулярную недостаточность, врачу следует повысить собственную квалификацию, что позволит устанавливать это расстройство в амбулаторной практике, или направлять пациента на вестибулярное тестирование, отоневрологическое обследование.
Причины двусторонней вестибулярной недостаточности многочисленны. Приблизительно с одинаковой частотой наблюдают двустороннюю вестибулярную недостаточность после перенесенного менингита, вследствие гентамициновой ототоксичности, а также идиопатические и смешанные формы.
В некоторых случаях этиология двусторонней вестибулярной недостаточности очевидна из анамнеза — перенесенный менингит (обычно сочетается с глухотой) или применение гентамицина (слух обычно относительно сохранен).
В других случаях нет явной причины, поэтому расстройство расценивается как идиопатическое. Существуют данные, что некоторые случаи идиопатической двусторонней вестибулярной недостаточности развиваются вследствие аутоиммунного поражения внутреннего уха.
Прочие причины двусторонней вестибулярной недостаточности включают краниальные полиневропатии, мозжечковую дегенерацию, аутоиммунные заболевания, двустороннюю болезнь Меньера с быстропрогрессирующим течением и тяжелые двусторонние травмы головы.
Независимо от этиологии симптомы двусторонней вестибулярной недостаточности однотипны. Пациенты чаще обращаются к врачу из-за осциллопсии и/или неустойчивости. Осциллопсия обусловлена выпадением вестибулоокулярного рефлекса, поэтому возникает при движениях головы или всего тела.
Следует отметить, что многие пациенты самостоятельно не сообщают об иллюзии дрожания или движения окружающих предметов, а жалуются на «помутнение зрения». Следовательно, необходимо спросить, не усугубляются ли нарушения зрения во время езды на автомобиле по тряской дороге или при быстрой ходьбе и не уменьшаются ли они, когда пациент останавливается.
Иногда полезно предложить пациенту потрясти головой, одновременно смотря на какой-либо объект (или на лицо врача), и выяснить, не прыгает или не раскачивается ли изображение объекта. Эта простая проба часто позволяет прояснить ситуацию.
Неустойчивость усугубляется в темноте (например, при посещении туалета посреди ночи). Ходьба в темноте по неровной или податливой поверхности обычно невозможна, и пациенты либо избегают этого, либо идут, опираясь на трость или держась за чью-нибудь руку. Всегда необходимо спрашивать у пациентов с жалобами на осциллопсию о неустойчивости в темноте, так же как и уточнять наличие осциллопсии у пациентов, отмечающих усиление неустойчивости в темноте.
При сборе анамнеза следует попытаться установить возможную этиологию синдрома и выяснить, как он развился. Обязательно нужно уточнить, не было ли у пациента менингита и не получал ли он когда-либо ототоксические препараты. Риск ототоксичности особенно высок при нарушении функции почек.
В настоящие время наиболее распространенный препарат, обладающий выраженной ототоксичностью, — гентамицин. Важно помнить, что он обычно мало влияет на функцию улитки, поэтому слух у пациентов может быть относительно сохранным (исключение составляют редкие случаи генетической предрасположенности к ототоксическому действию препарата, при которых тяжелая глухота развивается даже при использовании его в минимальных дозах).
Уточняют, нет ли снижения слуха, при положительном ответе выясняют, как оно развилось. При аутоиммунных и воспалительных заболеваниях обычно поражается и улитка, чаще сначала с одной стороны, а затем с другой. При двусторонней вестибулярной недостаточности вследствие менингита и ототоксичности снижение слуха возникает остро и одновременно с двух сторон.
При двусторонней болезни Меньера также может развиться двусторонняя вестибулярная недостаточность, но в этом случае в анамнезе обычно есть указания на длительный шум в ушах, рецидивирующее головокружение и флюктуирующее прогрессирующее снижение слуха.
При идиопатической двусторонней вестибулярной недостаточности клиническая картина представлена повторными эпизодами кратковременной пароксизмальной осциллопсии, рецидивирующими приступами головокружения и постепенно нарастающими нарушениями равновесия с осциллопсией, отражающими прогрессирование заболевания к конечному хроническому синдрому. Слуховые симптомы отсутствуют.
Клиническое обследование при головокружении из-за двусторонней вестибулярной недостаточности
Важно подчеркнуть, что, за исключением случаев острого развития двусторонних вестибулярных поражений при менингите или гентамициновой интоксикации, синдром развивается медленно и его клинические проявления не столь драматичны, как можно было бы ожидать. Следовательно, для своевременной постановки диагноза двусторонней вестибулярной недостаточности необходима высокая степень настороженности относительно этого синдрома.
Нарушения движений глаз у пациентов с двусторонней вестибулярной недостаточностью обусловлены выпадением вестибулоокулярного рефлекса. Повороты головой из стороны в сторону (маневр «глаз куклы»), выполняемые, когда пациент фиксирует взгляд на носе или глазах врача, позволяет выявить нарушение компенсаторных движений глазных яблок (появление рефиксирующих саккад вместо наблюдаемого в норме медленно-фазного смещения глазных яблок, обеспечиваемого вестибулоокулярным рефлексом).
Тест поворота головы также выявляет рефиксирующие саккады во время движений головы в обе стороны. Обе пробы можно выполнить и в сагиттальной плоскости (хотя это более сложно), что позволит обнаружить вертикальные рефиксирующие саккады. Остальные движения глазных яблок при двусторонней вестибулярной недостаточности не нарушаются (если только синдром не развивается в рамках мозжечковых дегенерации, при которых также расстраиваются плавное слежение и саккады).
Динамическая острота зрения существенно снижается при двусторонней вестибулярной недостаточности (острота зрения пациента в покое и при колебаниях головы различается на 2 линии и более). Врач должен сам поворачивать голову пациента с частотой 1—2 Гц. Если пациент поворачивает голову самостоятельно, он часто регулируют частоту/скорость так, чтобы улучшить зрение, это приводит к ложноотрицательному результату теста.
Выпадение вестибулоспинальных рефлексов в острой фазе (например, после приема ототоксичных препаратов) может привести к появлению умеренной или тяжелой неустойчивости. Эти нарушения постепенно уменьшаются за счет вестибулярной компенсации (усиления влияния зрительной и проприоцептивной афферентации).
В хронической компенсированной стадии проба Ромберга обычно отрицательная (пациент не падает при закрывании глаз). Тандемная (пятка к носку) проба Ромберга или проба Ромберга на одной ноге положительны. Нарушения равновесия усиливаются, если пациент стоит на мягкой поверхности, например на подушке (при этом ослабевает проприоцептивная афферентация от нижних конечностей), и при закрывании глаз — в таких условиях пациент обычно падает.
Походка с открытыми глазами обычно нормальная или с незначительным расширением опоры (шире обычного расставленные ноги), но тандемная ходьба или ходьба с закрытыми глазами выявляют значительную неустойчивость.
Дополнительные исследования при головокружении из-за двусторонней вестибулярной недостаточности
Желательно подтвердить двустороннюю вестибулярную недостаточность с помощью стандартного вестибулярного тестирования (калорическая или вращательная проба), что также поможет определить ее выраженность. Фактически клинические пробы, описанные в предыдущем подразделе, становятся положительными только при снижении вестибулоокулярного рефлекса на 70—80%.
При МРТ изменений обычно не выявляют. Необходимо провести рутинные анализы крови, а также серологические пробы на сифилис и скрининговые тесты на аутоиммунные заболевания, хотя все показатели в большинстве случаев будут нормальными.
Дифференциальная диагностика головокружения из-за двусторонней вестибулярной недостаточности
Необходимо исключить многие заболевания, проявляющиеся неустойчивой походкой и осциллопсией. Если осциллопсия появляется только во время движения, а неустойчивость усиливается в темноте, задача существенно облегчается за счет сужения спектра возможных заболеваний.
Важный этап — исследование движений глазных яблок для исключения центрального спонтанного или позиционного нистагма (например, вертикального книзу).
Впрочем, наиболее важным диагностическим этапом следует считать подтверждение выпадения вестибулоокулярного рефлекса с помощью маневра «головы куклы» и теста поворота головы.
Неврологические причины нарушения равновесия. Головокружение обычно описывается пациентами, как ощущение в голове. Пациенты могут сообщать, что они чувствуют себя «пьяными», но в отличие от истинного опьянения, друзья и коллеги не замечают у них каких-либо нарушений равновесия. Напротив, пациент, который описывает нарушение равновесия из-за неустойчивой походки, обычно самостоятельно сообщает, что нарушения равновесия были замечены окружающими.
Пациент может на самом деле упасть или быть близким к падению в результате неустойчивости, чего в обычных условиях не наблюдают у пациентов с хроническим головокружением вследствие недостаточной компенсации вестибулярной патологии. В большинстве случаев заболевания, сопровождающиеся нарушением походки, имеют прогрессирующее течение.
Постановка диагноза у пациентов с нарушением равновесия в существенной степени основывается на данных анамнеза, в особенности на анализе сопутствующих симптомов. Ниже представлены советы по интерпретации наиболее частых сопутствующих симптомов, в том числе рекомендации по выбору дополнительных исследований. Заметим, что проведения МРТ головного мозга недостаточно для постановки диагноза, тем более МРТ не может заменить неврологическое исследование.
Сопутствующие симптомы, их причины и рекомендуемые исследования при хроническом нарушении равновесия
Пациенты без системного головкружения или нарушение равновесия в анамнезе. Иногда пациенты обращаются с ощущениями неопределенного хронического несистемного головокружения, при этом в анамнезе у них не удается выявить ни истинного системного головокружения, ни нарушений равновесия. Следует выяснить наличие у пациента заболеваний различных органов и систем, но они могут отсутствовать. Необходимо полное клиническое обследование, включая пробу на ортостатическую гипотензию.
Постановка диагноза у этой группы пациентов особенно затруднительна. Часто приходится проводить множество исследований, в том числе анализы крови для исключения соматических заболеваний, таких как анемия, гипотиреоз, сахарный диабет или другие эндокринные нарушения, гипогликемия, а также МРТ головного мозга и вестибулярные тесты.
В отсутствие анамнестических данных и клинических признаков, типичных для какой-либо болезни, при негативных результатах дополнительных методов исследования и выявлении невротических черт личности обычно выставляют диагноз психогенного головокружения. Во время сбора анамнеза следует выяснить, нет ли у пациента признаков гипервентиляционного синдрома (ощущения нехватки воздуха в сочетании с повышенной тревожностью, парестезии в области рта и др.).
По-нашему мнению, проба с активной гипервентиляцией обладает низкой специфичностью, так как вызывает головокружение и неустойчивость у всех людей, а не только у пациентов с синдромом гипервентиляции. Ее результаты более значимы, если она индуцирует типичные для данного пациента симптомы. В некоторых случаях могут потребоваться определение газового состава крови и консультация пульмонолога.
Тактика при диагностических трудностях:
• Всегда следует помнить о возможных неврологических причинах нарушений равновесия. Лучше отправить на консультацию к неврологу чуть больше пациентов, чем пропустить тяжелую патологию нервной системы у одного из них.
• Во всех случаях следует проводить позиционные тесты, даже если в анамнезе нет указаний на ДППГ.
• Чтобы не пропустить двустороннюю вестибулярную недостаточность, всегда необходимо выяснять у пациента наличие осциллопсии при движении головы, проводить тест поворота головы и оценку динамической остроты зрения.
• Всегда следует помнить, что психологические аспекты, такие как стрессовые ситуации, тревога и депрессия, могут быть причиной появления или усугубления симптомов.
• При наличии в анамнезе указаний на системное головокружение большинству пациентов показана вестибулярная реабилитация, даже если диагноз в настоящее время неясен.
Лечение головокружения из-за двусторонней вестибулярной недостаточности
Основу лечения составляет вестибулярная реабилитация. На практике, учитывая запоздалую диагностику двусторонней вестибулярной недостаточности, у большинства пациентов самопроизвольно наступает частичная компенсация за счет повседневной бытовой активности. Впрочем, даже в этих случаях полезны реабилитационные мероприятия, направленные на улучшение равновесия. Улучшение равновесия и уменьшение осцилопсии наблюдаются на протяжении нескольких лет.
Важно предупредить пациента об определенных действиях и ситуациях, которые могут представлять для его потенциальную опасность (стояние на краю пропасти или железнодорожной платформы, подводное плавание и др.). В редких случаях возможно лечение основного заболевания (например, аутоиммунной патологии). Глюкокортикоиды при идиопатических формах заболевания не применяют.
