Генерализованная и локализованная микседема. Папулезная микседема и склередема
Клинически кожа отечная, сухяя, бледная, восковидного цвета. На ощупь кожа тверда. Несмотря на отечный вид кожи, ямки после давления на нее не остается. Характерно лицо больных — широкий толстый нос и отечные губы.
Гистопатология микседемы. Дерма утолщена. Коллагеновые пучки, так же как и их отдельные волокна, отделены друг от друга участками отека. В коллагеновых волокнах отмечаются признаки дегенерации — отечность и фрагментация. В пространствах между коллагеновыми волокнами и пучками обнаруживаются нежные голубоватые нити и зерна муцина. Муцина обычно немного (Рейтер).
Высыпания обычно локализуются только на передних поверхностях голеней. Они состоят из твердых, возвышающихся, узловатых, восковидных бляшек желтого цвета, на которых выражен фолликулярный аппарат. В дерме, особенно в нижней ее части, обнаруживаются большие количества муцина, который расположен здесь не только в виде отдельных нитей и зерен, но и в виде массивных отложений, вызывающих значительное отделение коллагеновых волокон друг от друга. Количество фибробласто'В увеличено; имеется также вновь образованный коллаген.
Некоторые фибробласты имеют звездчатую форму и окружены муцином. Вследствие значительно большего количества муцина и нового образования коллагена дерма утолщена в значительно большей степени, чем при генерализованной микседеме.
В эпидермисе отмечается гиперкератоз. Эпидермальные отростки часто уплощены. При применении соответствующих окрасок видно, что эластическая ткань изношена и количество ее значительно уменьшено (О'Лири).
Слизистый инфильтрат аналогичен таковому при ограниченной микседеме, но отмечается большое количество муцина и звездчатых клеток [Далтон и Сэйдел (Dalton, Seidell)]. Однако слизистый инфильтрат располагается только в верхних частях дермы, а в случаях небольшого количества папул — в сравнительно малом количестве участков.
Склередема взрослых характеризуется диффузным отеком и уплотнением кожи и подкожной жировой ткани. Причина заболевания неизвестна, оно часто развивается после таких инфекций, как грипп или тонзиллит. Склередема обычно начинается на лице и быстро распространяется на шею и верхнюю часть туловища. Полное обратное развитие происходит в течение нескольких месяцев. Описывались случаи плеврального и перикардиального выпота и гидрартроза [Валли (Valley)].
Гистопатология склередемы. Во всей дерме наблюдается отечность и расщепление коллагеновых пучков. Отек может быть настолько тяжелым, что приводит к развитию в дерме светлых, неокрашивающихся пространств различного размера («фенестрация»). Фрейнд (Freund) указывал, что отечное вещество, не окрашивающееся гематоксилин-эозином, метахроматически окрашивается крезилвиолетом (подобно муцину), но не окрашивается муцикармином. Валли подтвердил это у одного из своих двух больных.
Браун-Фалко наблюдал метахромазию при применении толуидиновой сини; это явление не наблюдалось, если перед окраской препарат помещался в гиалуронидазу. Автор пришел к выводу, что отечное вещество состоит из гиалуроновой кислоты.
