Признаки болезни Ханда-Шюллера-Христиана. Эозинофильная гранулема
Для типичной болезни Ханда-Шюллера-Христиана характерна триада симптомов: несахарное мочеизнурение, экзофталм и множественные дефекты костей, особенно черепа. Однако все эти три кардинальных симптома могут отсутствовать, и тогда поражения локализуются в различных органах, например наблюдается увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов, а также инфантилизм. Болезнь Ханда-Шюллера-Христиана имеет хроническое течение, обычно продолжающееся годами; смертность—около 70%.
Поражения кожи наблюдаются редко. Они аналогичны таковым при болезни Леттерера-Сиве и состоят из распространенных высыпаний, сливающихся друг с другом, шелушащихся или покрытых корками папул, весьма напоминающих таковые при болезни Дарье. Иногда эти формы называют диссеминированной ксантомой.
Гистопатология болезни Ханда-Шюллера-Христиана. Гистологические изменения в свежих очагах кожных поражений при болезни Ханда-Шюллера-Христиана аналогичны изменениям при болезни Леттерера-Сиве (Лэйн и Смит; Лэймон и Севенэнтс). В более старых высыпаниях может содержаться большое количество гистиоцитов с пенистой протоплазмой и типичные пенистые клетки (Таннхаузер и Магендантц). В старых высыпаниях число пенистых клеток может вновь уменьшиться; иногда находят гигантские клетки инородных тел. Как правило, тенденция к липоидизации в поражениях кожи менее выражена, чем в поражениях других органов.
Эозинофильная гранулема
Эта третья форма представляет собой наименее тяжелое из разбираемых заболеваний. Очаги поражения бывают единичными или их немного. Как правило, они локализуются в костях. В редких случаях поражается и кожа. Кожные высыпания состоят из распространенных, покрытых корками папул, как при болезнях Леттерера-Сиве и Ханда-Шюллера-Христиана (Левер и Липер), или из одной или нескольких эритематозных, грануломатозных бляшек, могущих изъязвляться (Куртис и Коули; Мак Крири). Оба эти типа высыпаний могут наблюдаться одновременно.
Гранулема лица, называвшаяся ранее эозинофильной гранулемой лица, является самостоятельным заболеванием, не имеющим ничего общего с эозинофильной гранулемой.
Папулы имеют гистологическое строение аналогичное изменениям при болезни Леттерера-Сиве: инфильтрат из свободно расположенных групп больших гистиоцитов локализуется в верхних частях дермы и проникает в эпидермис (Левер и Липер). Количество эозинофилов обычно небольшое.
Грануломатозные бляшки также характеризуются много численными большими гистиоцитами, свободно расположен ными в отечной строме. Эозинофилы обнаруживаются в различных количествах. Обычно они расположены очажками, а не диффузно во всем очаге поражения. Наряду с этим имеется небольшое количество лимфоцитов и плазматических клеток (Куртис и Коули; Мак Крири; Левер и Липер).
Липоиды в поражениях кожи отсутствуют, но иногда обнаруживаются в костных поражениях.
