MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Признаки болезни Ханда-Шюллера-Христиана. Эозинофильная гранулема

Для типичной болезни Ханда-Шюллера-Христиана характерна триада симптомов: несахарное мочеизнурение, экзофталм и множественные дефекты костей, особенно черепа. Однако все эти три кардинальных симптома могут отсутствовать, и тогда поражения локализуются в различных органах, например наблюдается увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов, а также инфантилизм. Болезнь Ханда-Шюллера-Христиана имеет хроническое течение, обычно продолжающееся годами; смертность—около 70%.

Поражения кожи наблюдаются редко. Они аналогичны таковым при болезни Леттерера-Сиве и состоят из распространенных высыпаний, сливающихся друг с другом, шелушащихся или покрытых корками папул, весьма напоминающих таковые при болезни Дарье. Иногда эти формы называют диссеминированной ксантомой.

Гистопатология болезни Ханда-Шюллера-Христиана. Гистологические изменения в свежих очагах кожных поражений при болезни Ханда-Шюллера-Христиана аналогичны изменениям при болезни Леттерера-Сиве (Лэйн и Смит; Лэймон и Севенэнтс). В более старых высыпаниях может содержаться большое количество гистиоцитов с пенистой протоплазмой и типичные пенистые клетки (Таннхаузер и Магендантц). В старых высыпаниях число пенистых клеток может вновь уменьшиться; иногда находят гигантские клетки инородных тел. Как правило, тенденция к липоидизации в поражениях кожи менее выражена, чем в поражениях других органов.

синдром Хенда-Шюллера-Крисчена

Эозинофильная гранулема

Эта третья форма представляет собой наименее тяжелое из разбираемых заболеваний. Очаги поражения бывают единичными или их немного. Как правило, они локализуются в костях. В редких случаях поражается и кожа. Кожные высыпания состоят из распространенных, покрытых корками папул, как при болезнях Леттерера-Сиве и Ханда-Шюллера-Христиана (Левер и Липер), или из одной или нескольких эритематозных, грануломатозных бляшек, могущих изъязвляться (Куртис и Коули; Мак Крири). Оба эти типа высыпаний могут наблюдаться одновременно.
Гранулема лица, называвшаяся ранее эозинофильной гранулемой лица, является самостоятельным заболеванием, не имеющим ничего общего с эозинофильной гранулемой.

Папулы имеют гистологическое строение аналогичное изменениям при болезни Леттерера-Сиве: инфильтрат из свободно расположенных групп больших гистиоцитов локализуется в верхних частях дермы и проникает в эпидермис (Левер и Липер). Количество эозинофилов обычно небольшое.

Грануломатозные бляшки также характеризуются много численными большими гистиоцитами, свободно расположен ными в отечной строме. Эозинофилы обнаруживаются в различных количествах. Обычно они расположены очажками, а не диффузно во всем очаге поражения. Наряду с этим имеется небольшое количество лимфоцитов и плазматических клеток (Куртис и Коули; Мак Крири; Левер и Липер).
Липоиды в поражениях кожи отсутствуют, но иногда обнаруживаются в костных поражениях.

эозинофильная гранулема
Эозинофильная гранулема

- Читать далее "Болезнь Нимана-Пика, Гоше. Липоидный протеиноз Урбаха-Вите"


Оглавление темы "Патология кожи при нарушениях обмена":
1. Билиарный ксантоматоз. Идиопатическая гиперлипемия
2. Липоидный ретикуло-эндотелиоз - болезнь Ханда-Шюллера-Христиана. Болезнь Леттерера-Сиве, нелипоидный гистиоцитоз Фута и Олкотта
3. Признаки болезни Ханда-Шюллера-Христиана. Эозинофильная гранулема
4. Болезнь Нимана-Пика, Гоше. Липоидный протеиноз Урбаха-Вите
5. Внеклеточный холестероз Урбаха. Ксантелазма век и липоидный некробиоз
6. Гистопатология липоидного некробиоза. Амилоидоз
7. Первичный и вторичный системный амилоидоз. Кальциноз кожи
8. Обызвествление при нарушении обмена. Подагра и ее особенности
9. Порфирия и ее особенности. Микседема
10. Генерализованная и локализованная микседема. Папулезная микседема и склередема
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта