Внеклеточный холестероз Урбаха. Ксантелазма век и липоидный некробиоз
Заболевание характеризуется наличием в коже внеклеточной холестериновой инфильтрации.
В литературе опубликовано только три случая этого заболевания [Урбах, Эпштейн и Лоренц (Lorenz); Леймон; Собел и Поллок (Sobel, Pollock)]. У всех трех больных имелись бородавчатые бляшки и узлы красновато-коричневого цвета, локализовавшиеся преимущественно на тыле кистей и стоп и на разгибательных поверхностях голеней. В случае Собела наблюдалось изъязвление некоторых элементов. Количество холестерина в крови было нормальным в случае Леймона и несколько пониженным — в случаях Урбаха и Собела.
Гистопатология холестероза Урбаха. Пораженная кожа гистологически характеризуется густым неспецифическим клеточным инфильтратом, состоящим преимущественно из гистиоцитов и лимфоцитов. Кровеносные сосуды расширены, эндотелий отечен. Пенистых клеток нет. В очагах заживления отмечается выраженный фиброз.
При окраске на жир обнаруживаются многочисленные капли жира, расположенные внеклеточно на всем протяжении очага поражения, особенно вокруг кровеносных сосудов. При тюлярископическом исследовании выявляется двоякопреломляемость жировых капель.
Химическое исследование ткани в случаях Урбаха и Собела обнаружило, что в очагах поражения содержание холестерина было в три-пять раз большим, чем в нормальной коже.
Причина заболевания неизвестна. Собел и Поллок, учитывая несколько пониженное содержание холестерина в их случае, а также в случае Урбаха, высказали предположение, что вследствие каких-то неизвестных причин кровь теряет способность удерживать холестерин и последний, таким образом, откладывается в тканях. Не будучи способной осуществить обмен холестерина, ткань реагирует не образованием пенистых клеток, а тяжелой воспалительной реакцией, подобно наблюдаемой при воздействии инородного тела, раздражения или токсического агента.
Ксантелазма век
Заболевание характеризуется отложением холестерина на ограниченных участках век. Хотя при ксантелазме век нередко обнаруживается умеренно увеличенное содержание холестерина в крови, это заболевание целесообразнее рассматривать как местный липоидоз, так как отложения холестерина возникают, по-видимому, вследствие местных дегенеративных изменений в коже век.
Клинически имеются мягкие, желтые бляшки на веках. Гистопатология ксантелазмы век. Гистологические изменения аналогичны картине при первичном ксантоматозе. Как правило, однако, видно незначительное количество клеток Тутона, которые иногда отсутствуют. Могут развиться фиброзные изменения (Монтгомери и Остерберг).
Липоидный некробиоз (necrobiosis lipoidica)
Это заболевание представляет собой местный липоидоз, так как отложение липоидов наблюдается в тех участках, где имеет место дегенерация или некробиоз коллагена. Некробиоз коллагена развивается в результате сосудистых изменений [Редерер, Уорингер и Берген (Roederer, Burgun)]. При наличии диабета можно признать, что последний является причиной сосудистых изменений. Однако диабет, рассматривавшийся в прошлом как основная причина заболевания, обнаруживается лишь у трети больных [Каалунд-Йоргенсен (Kaalund-Jorgensen)]. У других двух третей больных причина сосудистых изменений остается неизвестной.
Клинически на нижних конечностях бывает одна или несколько резко очерченных глянцевидных бляшек неправильной формы; в центре цвет бляшек желтый, а по периферии — фиолетовый. Центр постепенно западает и становится атрофичным; может развиться язва.
