Болезнь Леттерера-Сиве, болезнь Ханда-Шюллера-Христиана и эозинофильная гранулема — это три формы одного и того же основного патологического процесса. Они различаются лишь по степени и стадиям развития, а также по локализации процесса [Фэрбер (Farber)]. Раньше болезнь Ханда-Шюллера-Христиана рассматривалась как первичное нарушение липоидного обмена, как нормохолестеринемический ксантоматоз (Таннхаузер и Магендантц).
Эта точка зрения в настоящее время отвергнута (Маллори) и наличие холестерина в очагах поражения рассматривается как вторичная инфильтрация. Все три заболевания трактуются как формы гистиоцитоза или ретикуло-эндотелиоза. Если ретикуло-эндотелиоз развивается в раннем детстве, он приобретает генерализованный характер и быстро приводит к смерти (болезнь Леттерера-Сиве). Смерть наступает до того, как очаг поражения превратится в липогранулему.
При развитии заболевания в более старшем детском возрасте оно приобретает хроническое течение (болезнь Ханда-Шюллера-Христиана), а липоидизация, как правило, резко выражена. Наконец, в еще более старшем детском возрасте и у взрослых обычной картиной заболевания является эозинофильная гранулема, которая представляет собой абортивную форму заболевания. Часто наблюдаются промежуточные формы между этими тремя разновидностями ретикуло-эндотелиоза. При всех трех заболеваниях содержание липоидов в плазме крови нормальное.
Болезнь Леттерера-Сиве, нелипоидный гистиоцитоз Фута и Олкотта (Olcott)
Это заболевание обычно бывает у грудных детей и почти всегда приводит к смерти в течение нескольких месяцев. Оно характеризуется лихорадкой, анемией, увеличением печени и селезенки, лимфаденопатией и множественными дефектами костей. В большинстве случаев имеются поражения кожи, состоящие из петехий, узелков и гнойничков. В некоторых случаях наблюдаются многочисленные, компактно расположенные коричневатые папулы, покрытые чешуйками или корками. При этой форме высыпания обычно бывают распространенными и поражают преимущественно волосистую кожу головы, лицо и туловище.
Часто отмечается удивительное сходство этих высыпаний с себорейным дерматитом и болезнью Дарье [Лэймон и Севенэнтс (Sevenants)].
В поражениях кожи, обычно вблизи эпидермиса, обнаруживаются скопления гистиоцитов (ретикулярных клеток), среди которых видно небольшое количество лимфоцитов и различное количество эозинофилов. Внутри и вокруг масс гистиоцитов часто расположены экстравазаты. Гистиоциты имеют вид больших 'клеток неправильной формы с пузырьковидным ядром и обильной, слегка эозинофильной протоплазмой.
В некоторых очагах эти клетки четко очерчены и даже отделены одна от другой участками отека; в других очагах их .протоплазма сливается. Иногда в некоторых клетках протоплазма пенистая и окрашивается красками на жир. Эпидермис может быть разрушен вследствие давления нижележащими клетками [Фут и Олкотт; Абт и Дененхолц (Abt, Denenholz), Лэйн и Смит].
Висцеральные поражения состоят в пролиферации больных, бледных ретикуло-эндотелиальных клеток, замещающих нормальные структуры селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов и других органов [Свейтцер (Sweitzer) и Леймон].
