Билиарный цирроз может быть причиной гиперхолестеринемии и высокого содержания фосфолипидов в сьшоротке, что приводит к развитию ксантелазмы век и туберозной ксантомы кожи, не отличимых от высыпаний при первичном гиперхолестеринемическом ксантоматозе. Выраженная желтуха возникает часто за несколько лет до появления ксантоматозных: высыпаний. Сыворотка крови светлая, но из-за высокого содержания билирубина она имеет зеленый оттенок.
Билиарный цирроз, являющийся причиной ксантоматозных высыпаний, развивается, как правило, в результате холангита или закупорки желчевыносящих протоков [Мак Магон (MacMahon)], но иногда, особенно у детей, причиной билиарного цирроза может быть врожденная гипоплазия желчных протоков (Мак Магон и Таннхаузер).
Гистопатология. Гистологические изменения в кожных поражениях аналогичны изменениям при первичном ксантоматозе.
При идиопатической гиперлипемии, которая обычно не является семейным заболеванием, в сыворотке крови увеличено содержание не только холестерина и фосфолипидов, как при первичном гиперхолестеринемическом ксантоматозе, но также и нейтрального жира.
Кожные высыпания бывают двух типов: туберозные ксантомы, локализующиеся преимущественно в области локтевых и коленных суставов, и папулезные ксантомы, которые могут диффузно располагаться на всех участках кожного покрова, но преимущественно локализуются в области ягодиц. Папулезные ксантомы часто трансформируются в эруптивные ксантомы. Ксантелазмы век не бывает, а сухожильные ксантомы иногда встречаются [Лавер, Смит и Херли (Hurley)].
Иногда обнаруживаются поражения внутренних органов: гепатоспленомегалия, приступы болей в животе (вследствие вторичного панкреатита) и заболевания коронарных сосудов, встречающиеся, однако, реже, чем при первичном гиперхолестеринемическом кеантоматозе. Сочетание идиопатической гиперлипемии с гепатоспленомегалией иногда называют болезнью Бюргера-Грютца (Burger-Grutz).
Гистопатология. Гистологическое строение ксантом при идиопатической гиперлипемии аналогично строению элементов при первичном гиперхолестеринемическом ксантоматозе. Папулезные ксантомы, подобно большинству свежих ксантомных высыпаний, содержат примесь воспалительных клеток.
Данные о гистологии висцеральных поражений являются малочисленными. У одного больного с гепатоспленомегалией гистологически (биопсия) была обнаружена выраженная жировая инфильтрация печеночных клеток [Мовитт, Герстл, Шервуд и Эпштейн (Movitt, Gerstl, Sherwood, Epstein)]. На пробных операциях Клатскин и Гордон (Klatskin, Gordon) обнаруживали панкреатит у больных с приступами болей в. животе.
Вторичная гиперлипемия может развиваться вторично при тяжелом диабете («диабетическая ксантома», «xanthoma diabeticorum»), нефрозе и болезни Гирке (Gierke). Количество холестерина, фосфолипидов и нейтрального жира в сыворотке увеличено; сыворотка имеет молочный вид.
Развиваются папулезные эруптивные ксантомы, обычно расположенные диффузно с предпочтительной локализацией в области ягодиц. Иногда свежие эруптивные папулы расположены на воспаленном основании.
Гистопатология. Гистологические изменения могут соответствовать картине при других ксантомах. Так как вторичная гиперлипемия обычно является недавним процессом, может обнаруживаться довольно выраженный воспалительный инфильтрат с большим количеством нейтрофилов. В стадии обратного развития большое количество холестерина может обнаруживаться в фагоцитах и внеклеточно (Монтгомери и Остерберг).
