MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Билиарный ксантоматоз. Идиопатическая гиперлипемия

Билиарный цирроз может быть причиной гиперхолестеринемии и высокого содержания фосфолипидов в сьшоротке, что приводит к развитию ксантелазмы век и туберозной ксантомы кожи, не отличимых от высыпаний при первичном гиперхолестеринемическом ксантоматозе. Выраженная желтуха возникает часто за несколько лет до появления ксантоматозных: высыпаний. Сыворотка крови светлая, но из-за высокого содержания билирубина она имеет зеленый оттенок.

Билиарный цирроз, являющийся причиной ксантоматозных высыпаний, развивается, как правило, в результате холангита или закупорки желчевыносящих протоков [Мак Магон (MacMahon)], но иногда, особенно у детей, причиной билиарного цирроза может быть врожденная гипоплазия желчных протоков (Мак Магон и Таннхаузер).
Гистопатология. Гистологические изменения в кожных поражениях аналогичны изменениям при первичном ксантоматозе.

При идиопатической гиперлипемии, которая обычно не является семейным заболеванием, в сыворотке крови увеличено содержание не только холестерина и фосфолипидов, как при первичном гиперхолестеринемическом ксантоматозе, но также и нейтрального жира.

Кожные высыпания бывают двух типов: туберозные ксантомы, локализующиеся преимущественно в области локтевых и коленных суставов, и папулезные ксантомы, которые могут диффузно располагаться на всех участках кожного покрова, но преимущественно локализуются в области ягодиц. Папулезные ксантомы часто трансформируются в эруптивные ксантомы. Ксантелазмы век не бывает, а сухожильные ксантомы иногда встречаются [Лавер, Смит и Херли (Hurley)].

ксантоматоз

Иногда обнаруживаются поражения внутренних органов: гепатоспленомегалия, приступы болей в животе (вследствие вторичного панкреатита) и заболевания коронарных сосудов, встречающиеся, однако, реже, чем при первичном гиперхолестеринемическом кеантоматозе. Сочетание идиопатической гиперлипемии с гепатоспленомегалией иногда называют болезнью Бюргера-Грютца (Burger-Grutz).

Гистопатология. Гистологическое строение ксантом при идиопатической гиперлипемии аналогично строению элементов при первичном гиперхолестеринемическом ксантоматозе. Папулезные ксантомы, подобно большинству свежих ксантомных высыпаний, содержат примесь воспалительных клеток.

Данные о гистологии висцеральных поражений являются малочисленными. У одного больного с гепатоспленомегалией гистологически (биопсия) была обнаружена выраженная жировая инфильтрация печеночных клеток [Мовитт, Герстл, Шервуд и Эпштейн (Movitt, Gerstl, Sherwood, Epstein)]. На пробных операциях Клатскин и Гордон (Klatskin, Gordon) обнаруживали панкреатит у больных с приступами болей в. животе.

Вторичная гиперлипемия может развиваться вторично при тяжелом диабете («диабетическая ксантома», «xanthoma diabeticorum»), нефрозе и болезни Гирке (Gierke). Количество холестерина, фосфолипидов и нейтрального жира в сыворотке увеличено; сыворотка имеет молочный вид.

Развиваются папулезные эруптивные ксантомы, обычно расположенные диффузно с предпочтительной локализацией в области ягодиц. Иногда свежие эруптивные папулы расположены на воспаленном основании.
Гистопатология. Гистологические изменения могут соответствовать картине при других ксантомах. Так как вторичная гиперлипемия обычно является недавним процессом, может обнаруживаться довольно выраженный воспалительный инфильтрат с большим количеством нейтрофилов. В стадии обратного развития большое количество холестерина может обнаруживаться в фагоцитах и внеклеточно (Монтгомери и Остерберг).

- Читать далее "Липоидный ретикуло-эндотелиоз - болезнь Ханда-Шюллера-Христиана. Болезнь Леттерера-Сиве, нелипоидный гистиоцитоз Фута и Олкотта"


Оглавление темы "Патология кожи при нарушениях обмена":
1. Билиарный ксантоматоз. Идиопатическая гиперлипемия
2. Липоидный ретикуло-эндотелиоз - болезнь Ханда-Шюллера-Христиана. Болезнь Леттерера-Сиве, нелипоидный гистиоцитоз Фута и Олкотта
3. Признаки болезни Ханда-Шюллера-Христиана. Эозинофильная гранулема
4. Болезнь Нимана-Пика, Гоше. Липоидный протеиноз Урбаха-Вите
5. Внеклеточный холестероз Урбаха. Ксантелазма век и липоидный некробиоз
6. Гистопатология липоидного некробиоза. Амилоидоз
7. Первичный и вторичный системный амилоидоз. Кальциноз кожи
8. Обызвествление при нарушении обмена. Подагра и ее особенности
9. Порфирия и ее особенности. Микседема
10. Генерализованная и локализованная микседема. Папулезная микседема и склередема
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта