MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Порфирия и ее особенности. Микседема

Порфирия представляет собой врожденный дефект обмена, при котором большие количества уропорфирина и копропорфирина выделяются мочой. Существует три формы порфирии: врожденная форма, острая перемежающаяся форма и хроническая кожная форма. При врожденной форме порфирины образуются в костном мозгу (эритропоэтическая порфирия), а при острой перемежающейся порфирии, а также при хронической кожной форме они образуются в печени (печеночная порфирия) [Уотсон (Watson)].

При врожденной форме поражения кожи идентичны высыпаниям при hydroa vacciniformis; они появляются в раннем детстве на открытых участках кожного покрова после пребывания на солнце. Поражения заживают рубцами, иногда с мутиляцией. Зубы могут становиться красными.

Острая перемежающаяся форма начинается у взрослых и характеризуется приступами болей в животе, периферической невропатией и психическими расстройствами. Кожных высыпаний, как правило, не бывает. Однако в редких случаях развиваются кожные сыпи, аналогично наблюдаемым при хронической кожной форме [Несбитт (Nesbitt) и Уоткинс (Watkins)].

особенности порфирии

Хроническая кожная форма (поздняя кожная порфирия), подобно острой перемежающейся форме, впервые проявляется только у взрослых. Часто клиническим проявлениям заболевания предшествует хронический алкоголизм, вызывающий дисфункцию печени. На местах, подвергнутых солнечному облучению, а также в области ничтожных механических или термических травм развиваются пузыри. Они часто заживают с образованием рубца и милиаподобных изменений. Как и при острой перемежающейся форме, могут отмечаться боли в животе и поражения центральной нервной системы, но эти явления бывают менее выраженными (Брунстинг и Масон). Вследствие развития пузырей после травмы и наличия милиаподобных изменений многие авторы рассматривают эту форму, как приобретенный буллезный эпидермолиз. Однако выделение уропорфирина и копропорфирина мочой, а также наличие чувствительности к свету доказывают, что это заболевание не связано с буллезным эпидермолизом (Брунстинг и Масон).
Гистопатология порфирии. При врожденной форме пузыри имеют такое же расположение, как и при hydroa vaociniformis.

При хронической кожной форме пузыри развиваются под апидермисом, как «пузыри от давления» [Зелигман и Баум (Zeligman, Baum); Роберт]. Однако вследствие регенерации эпидермиса старые пузыри могут располагаться частично или полностью внутри эпидермиса. Таким образом, пузыри гистологически не отличаются от пузырей при буллезном эпидермолизе. Милиаподобные высыпания, подобно таковым при дистрофической форме буллезного эпидермолиза, состоят из маленьких, внутридермально расположенных эпидермальных кист (Роберт).

Микседема

Различают три формы микседемы: генерализованную, ограниченную и папулезную. Генерализованная микседема есть проявление гипотиреоидизма. Ограниченная микседема комбинируется или предшествует гипертиреоидизму. Она наблюдается почти всегда у лиц с экзофталмом, часто она развивается после тиреоидэктомии или лечения тиоурацилом. Папулезная микседема не связана с нарушением функции щитовидной железы.

При всех трех формах в ткани обнаруживается муцин; он окрашивается в голубой цвет гематоксилин-эозином и в красный цвет периодической кислотной краской Шиффа. Муцин обладает выраженными метахроматичеекими свойствами при применении метиленовой сини, тионина, крезилвиолета и толуидиновой сини. Последнее доказывает, что он является протеин-полисахаридным комплексом [Брюэр (Brewer)]. На препаратах муцин поглощается гиалуронидазой, что указывает на наличие в его составе больших количеств гиалуроновой кислоты [Палитц и Бруннер (Palitz, Brunner)]. Он окрашивается также в красный цвет муцикармином. (Последний метод окраски требует фиксации в абсолютном спирте.)

- Читать далее "Генерализованная и локализованная микседема. Папулезная микседема и склередема"


Оглавление темы "Патология кожи при нарушениях обмена":
1. Билиарный ксантоматоз. Идиопатическая гиперлипемия
2. Липоидный ретикуло-эндотелиоз - болезнь Ханда-Шюллера-Христиана. Болезнь Леттерера-Сиве, нелипоидный гистиоцитоз Фута и Олкотта
3. Признаки болезни Ханда-Шюллера-Христиана. Эозинофильная гранулема
4. Болезнь Нимана-Пика, Гоше. Липоидный протеиноз Урбаха-Вите
5. Внеклеточный холестероз Урбаха. Ксантелазма век и липоидный некробиоз
6. Гистопатология липоидного некробиоза. Амилоидоз
7. Первичный и вторичный системный амилоидоз. Кальциноз кожи
8. Обызвествление при нарушении обмена. Подагра и ее особенности
9. Порфирия и ее особенности. Микседема
10. Генерализованная и локализованная микседема. Папулезная микседема и склередема
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта