Болезнь отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция - кратко с точки зрения внутренних болезней
Это состояние связано с отложением кристаллов дигидрата пирофосфата кальция в суставном и гиалиновом хрящах и часто называется псевдоподагрой. Оно редко наблюдается в возрасте до 55 лет, встречаясь в основном у 10—15% людей в возрасте от 65 до 75 лет и 30—60% людей старше 85 лет.
Коленный сустав (гиалиновый хрящ и мениски) является наиболее распространенной локализацией, за которым следует запястье (треугольный фиброзно-хрящевой комплекс) и таз (лобковый симфиз). Факторы риска развития заболевания приведены в табл. 45. У многих пациентов хондрокальциноз протекает бессимптомно и является случайной находкой при рентгенографии.
У части пациентов развивается острый воспалительный артрит (псевдоподагра) или хроническая воспалительная артропатия на фоне ОА, особенно при поражении коленного сустава (рис. 1), сопровождающаяся повреждением суставов и функциональным ограничением.
Рисунок 1. Хондрокальциноз коленного сустава. Рентгенография демонстрирует кальцификацию фиброзно-хрящевого мениска (М) и суставного гиалинового хряща (H). Также наблюдается сужение (N) медиального отдела большеберцово-бедренного отдела и образование остеофита (О)
а) Патофизиология. Основные механизмы отложения кристаллов плохо изучены. Клинические исследования показали, что у пациентов с болезнью отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция повышаются уровни пирофосфата, возможно, вследствие избыточной продукции, но точная причина этого не выяснена.
Предположительно при гипофосфатазии (см. табл. 75) предрасполагающим фактором является ухудшение деградации пирофосфата вследствие дефицита ЩФ, в то время как при ОА уменьшение количества протеогликана и других природных ингибиторов образования кристаллов в аномальном хряще также способствует отложению кристаллов (см. рис. ниже).
Механизмы образования кристаллов
б) Клиническая картина. Клиническая картина характеризуется отечным, болезненным суставом с большим выпотом, признаками гиперемии и гипертермии. Часто наблюдается лихорадка, и пациент может казаться дезориентированным и тяжелобольным. Чаще всего поражается коленный сустав, за ним следуют запястье, плечо, лодыжка и локоть. Триггерные факторы включают травму, интеркуррентное заболевание, обезвоживание и хирургическое вмешательство. Проводят дифференциальную диагностику с септическим артритом и подагрой.
Также при болезни отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция возможна хроническая артропатия, затрагивающая те же суставы, которые поражаются при остром течении псевдоподагры. Процесс проявляется хронической болью, утренней скованностью, ощущением затекания суставов после бездействия и функциональными нарушениями. Возможно наложение острых приступов псевдоподагры. Пораженные суставы обычно имеют признаки ОА с синовитом различной степени тяжести. Выпот и утолщение синовиальной оболочки обычно наиболее заметны в коленных суставах и запястьях.
Поражение запястья может привести к синдрому запястного канала; возможно поражение II и III пястно-запястных суставов. Признаки воспаления могут быть достаточно выраженными, имитируя клиническую картину РА. Воспалительные изменения могут затрагивать энтез, сухожилия и желтую связку. Воспаление зубовидного отростка шейного позвонка может возникать вторично по отношению к отложению кристаллов дигидрата пирофосфата кальция, что приводит к развитию синдрома зубовидного отростка осевого позвонка, и клинически это проявляется болью в шее. Тяжелые поражения и нестабильность коленных или плечевых суставов могут имитировать артропатическую невропатию, но неврологические нарушения при этом отсутствуют.
в) Исследования. Ключевым исследованием является аспирация синовиальной жидкости с последующим ее анализом с помощью поляризационной микроскопии для выявления кристаллов дигидрата пирофосфата кальция (см. рис. ниже) и дифференциации с подагрой. Аспирированная жидкость часто мутная и может быть равномерно окрашена кровью, что отражает степень выраженности воспаления.
Микроскопия синовиальной жидкости в поляризованном свете (х400). А — игловидные кристаллы моноурата натрия характеризуются выраженным свечением в поляризованном свете вследствие отрицательного двойного лучепреломления. В — мелкие ромбовидные кристаллы пирофосфата кальция характеризуются слабым положительным двойным лучепреломлением в поляризованном свете. Труднее выявляются по сравнению с кристаллами моноурата натрия
Поскольку септический артрит и псевдоподагра могут сосуществовать, для исключения первого диагноза необходимо окрашивание по Граму и культивирование синовиальной жидкости, даже если в синовиальной жидкости обнаружены кристаллы дигидрата пирофосфата кальция.
Рентгенография пораженного сустава может выявлять признаки кальцификации гиалинового хряща и/или волокнистого хряща, хотя отсутствие кальцификации не исключает диагноз. Часто наблюдаются признаки ОА. Следует выявить вторичные причины (см. табл. 45), особенно при развитии заболевания в возрасте до 25 лет и полиартикулярном поражении.
г) Лечение. Аспирация синовиальной жидкости иногда обеспечивает симптоматическое облегчение при псевдоподагре, при этом у ряда пациентов дальнейшее лечение не требуется. У пациентов с хроническими симптомами можно использовать внутрисуставные инъекции глюкокортикоидов, колхицин и НПВС. Поскольку большинство пациентов с псевдоподагрой являются пожилыми людьми, НПВС и колхицин следует применять с осторожностью. Также важна ранняя активная мобилизация. Хроническую пирофосфатиндуцированную артропатию следует лечить так же, как и ОА.
