Болезнь отложения кристаллов основного фосфата кальция - кратко с точки зрения внутренних болезней
Болезнь отложения кристаллов основного фосфата кальция вызвана отложением кристаллов гидроксиапатита или апатита и других основных солей фосфата кальция (октакальция фосфата, трикальция фосфата) в мягких тканях. Поражаются преимущественно сухожилия, связки и гиалиновый хрящ у пациентов с дегенеративными заболеваниями, а также скелетные мышцы и подкожная клетчатка при заболеваниях соединительной ткани.
а) Патофизиология. В норме ингибиторы минерализации, такие как пирофосфат и протеогликаны, предотвращают кальцификацию мягких тканей. Когда эти защитные механизмы выходят из строя, происходит аномальная кальцификация. Существует много причин (табл. 46). В большинстве случаев кальцификация не имеет клинического значения, но при выделении кристаллов может начаться воспалительная реакция, вызывающая локальную боль и воспаление.
б) Кальцифицирующий периартрит. Кальцифицирующий периартрит является результатом отложения основного фосфата кальция в сухожилиях, что вызывает острый воспалительный ответ. Наиболее часто поражаемым участком является сухожилие надостной мышцы (рис. ниже), но возможна и другая локализация, включая сухожилия бедра, ступней и рук. Заболевание проявляется острой болью, припухлостью и локальной болезненностью, которая быстро развивается в течение 4—6 ч.
Рентгенограмма плечевого сустава с кальцификацией сухожилия надостной мышцы (указано стрелкой)
Покрывающая пораженный участок кожа может быть горячей на ощупь и покрасневшей, что повышает вероятность инфицирования. Приступы иногда развиваются спонтанно, но также могут быть вызваны травмой. Часто наблюдаются умеренное недомогание и лихорадка. Кальцификацию сухожилий можно увидеть на рентгенограмме. При аспирации жидкости из пораженного сустава или суставной сумки может быть получена воспалительная жидкость, содержащая множество агрегатов с окрашиванием кальция (ализарин красный С).
Во время острого приступа может наблюдаться нейтрофилия с повышением СОЭ и уровня СРБ. Результаты обычного биохимического анализа крови нормальные. Для лечения применяют анальгетики и НПВС. Также могут быть эффективны местные инъекции глюкокортикоидов. Состояние обычно проходит самопроизвольно в течение 1—3 нед, что часто сопровождается рассеиванием и исчезновением кальциевых отложений на рентгенограмме. Отложения иногда накапливаются, тем самым вызывая ограничение движения суставов, и в этой ситуации может потребоваться их хирургическое иссечение.
в) Острый воспалительный артрит. Отложение кристаллов основного фосфата кальция обычно происходит при ОА как изолированно, так и в сочетании с кристаллами дигидрата пирофосфата кальция, и в этом случае это называется болезнью отложения смешанных кристаллов. Может проявляться псевдоподагрой или быть случайной находкой.
г) Синдром плеча Милуоки. Синдром плеча Милуоки (гидроксиапатитная артропатия) — это редкий синдром, при котором обширное отложение кристаллов основного фосфата кальция в крупных суставах сопровождается их прогрессирующим разрушением. Чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Начало постепенное, с развитием болевого синдрома в суставах, иногда провоцируется травмой или чрезмерной нагрузкой. Заболевание прогрессирует в течение нескольких месяцев, вызывая сильную боль и инвалидизацию, связанные с разрушением суставов.
Рентгенография выявляет сужение суставной щели, остеофиты и кальцификацию. При аспирации получают большие объемы умеренно воспалительной жидкости, содержащей большое количество агрегатов правого предсердия и часто фрагменты хряща. Заболевание следует дифференцировать от терминальной стадии аваскуляр-ного некроза, хронического септического артрита и невропатического сустава. Острофазовая реакция отсутствует, а культуры синовиальной жидкости отрицательные.
Лечение проводится с помощью анальгетиков, внутрисуставного введения глюкокортикоидов, местной физиотерапии. Однако клинический исход при этом неблагоприятный, и большинству пациентов требуется замена сустава. Причина заболевания не совсем понятна, но предполагается, что отложение кристаллов основного фосфата кальция активирует коллагеназу и другие протеазы в суставных клетках, которые отвечают за повреждение тканей.
д) Аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Отложение кристаллов основного фосфата кальция может происходить в подкожных тканях и мышцах пациентов с ССД и другими аутоиммунными заболеваниями соединительной ткани. Обычно отложения бессимптомны, но они могут сопровождаться болью и локальным изъязвлением. Механизм, посредством которого это происходит, неясен, а специфическое лечение отсутствует.
