Острая печеночная недостаточность - как симптом болезни печени и желчных путей
Острая печеночная недостаточность — редкое, но серьезное состояние, характеризующееся относительно быстро прогрессирующим ухудшением функции печени. Отличительной особенностью является наличие энцефалопатии вплоть до комы. Первоначально под этим термином понимали синдром, возникающий в течение 8 нед после повреждения печени при отсутствии признаков ранее существовавшего ее заболевания. Этим острая печеночная недостаточность отличается от энцефалопатии, развивающейся при декомпенсации хронического заболевания печени.
Печеночная недостаточность возникает при нарушении метаболической и синтетической функции печени из-за резкого снижения числа гепатоцитов вследствие разных причин, от которых зависят и терапия, и прогноз. Если ранее печень была интактной (молниеносная печеночная недостаточность), то для развития острой печеночной недостаточности необходимо очень массивное повреждение, и, следовательно, риск для пациента очень высок.
У пациента с ранее существовавшим хроническим заболеванием печени дополнительное острое повреждение, необходимое для развития печеночной недостаточности, значительно меньше. Именно поэтому очень важно понять, является ли печеночная недостаточность истинно острым явлением или острым ухудшением на фоне ранее существовавшего повреждения (которое ранее могло быть не диагностировано). Хотя в конечном итоге может потребоваться биопсия печени, необходимо руководствоваться наличием или отсутствием клинических признаков хронического заболевания.
Совсем недавно были разработаны новые классификации для отражения отличий в проявлениях и исходах острой печеночной недостаточности. Согласно одной из них, острую печеночную недостаточность подразделяют на сверхострую, острую и подострую в соответствии с интервалом между повреждением печени и развитием желтухи и энцефалопатии (табл. 8).
а) Патофизиология. Любое серьезное повреждение печени может привести к острой печеночной недостаточности (рис. ниже). Во всем мире наиболее распространенной причиной является острый вирусный гепатит, тогда как в Великобритании наиболее частой причиной является токсический эффект парацетамола. Острая печеночная недостаточность иногда возникает при приеме других лекарственных препаратов или при отравлении бледной поганкой, во время беременности, при болезни Вильсона, после шока и в редких случаях при обширных злокачественных опухолях печени.
Причины острой печеночной недостаточности в Великобритании. Относительная распространенность различных причин зависит от региона
В 10% случаев причина остается неизвестной, и таких пациентов часто классифицируют как имеющих вирусный гепатит ни А, ни Е или криптогенную острую печеночную недостаточность.
б) Клиническая картина. Кардинальным проявлением острой печеночной недостаточности являются церебральные нарушения (печеночная энцефалопатия и/или отек мозга), которые могут быть легкими и эпизодическими на ранних стадиях, поэтому их отсутствие не исключает значительного острого повреждения печени. Начальные клинические признаки часто неуловимы и включают нарушение концентрации внимания, в дальнейшем развиваются нарушение поведения, беспокойство и вспышки агрессии, а также сонливость и кома (табл. 9).
Отек головного мозга может проявляться анизокорией, нарушенной вплоть до отсутствия реакцией зрачков на свет, эпизодами повышения артериального давления, брадикардией, гипервентиляцией, обильным потоотделением, парциальными и генерализованными клоническими судорогами, децеребрационной ригидностью и очаговой симптоматикой. Отек диска зрительного нерва встречается редко и является поздним признаком. Чаще встречаются слабость, тошнота и рвота. Иногда наблюдается дискомфорт в правом подреберье.
Желтуха может вначале отсутствовать (например, при передозировке парацетамола), для ряда состояний, включая синдром Рея, ее появление не характерно. В случае фульминантной печеночной недостаточности смерть может наступить раньше появления желтухи. Возможен печеночный запах. Печень обычно нормального размера, но позже уменьшается. Гепатомегалия не характерна и в сочетании с внезапно появившимся асцитом указывает на нарушение венозного оттока (синдром Бадда—Киари).
Спленомегалия наблюдается редко и никогда не бывает выраженной. Асцит и отеки появляются на поздних стадиях и могут быть следствием инфузионной терапии. Другие проявления связаны с развитием осложнений.
в) Исследования. Для определения причины и прогноза печеночной недостаточности необходимо провести исследования (табл. 10, 11). Определение антител класса IgM к HBcor-антигену — лучший скрининговый тест на острую инфекцию вирусом гепатита В (ВГВ), поскольку повреждение печени обусловлено иммунологическим ответом на вирус, который часто элиминируется, и результаты анализа на HBs-антиген могут быть отрицательными.
Нарушение синтеза факторов свертывания крови приводит к быстрому удлинению ПВ, это наиболее ценный в прогностическом отношении тест, который следует выполнять не реже 2 раз в день. В связи с важным прогностическим значением ПВ при острой печеночной недостаточности необходимо избегать использования свежезамороженной плазмы для его коррекции, за исключением случаев явного кровотечения. Вместо ПВ для оценки степени тяжести печеночной недостаточности можно использовать уровень фактора V.
Концентрация билирубина в плазме крови коррелирует с выраженностью желтухи. Активность аминотрансфераз особенно высока после передозировки парацетамола, превышая в этой ситуации норму в 100—500 раз, но ее снижение по мере прогрессирования повреждения печени не позволяет использовать этот показатель для оценки прогноза. Если заболевание не прогрессирует, концентрация альбумина в плазме остается нормальной. Пункционная биопсия печени противопоказана в связи с тяжелой коагулопатией, но при необходимости материал может быть получен трансъюгулярно.
г) Лечение. В случае прогрессирующего удлинения ПВ или развития печеночной энцефалопатии (табл. 12) пациента с острой печеночной недостаточностью следует поместить в палату или блок интенсивной терапии, чтобы лечение осложнений можно было начать незамедлительно (табл. 13). Консервативное лечение направлено на поддержание жизнедеятельности в надежде на регенерацию печени. N-ацетилцистеин может быть эффективен при отравлении парацетамолом.
Растет значение трансплантации печени в лечении острой печеночной недостаточности. При наличии определенных критериев (см. табл. 11) выживаемость без трансплантации низка. Пациентов следует по возможности переводить в центр трансплантации до того, как эти критерии будут соблюдены, чтобы дать время для дообследования и максимально увеличить шанс получения донорской печени. Результаты трансплантации печени при острой печеночной недостаточности улучшаются, и можно ожидать, что однолетняя выживаемость достигнет 60%.
Был разработан ряд систем искусственной поддержки печени, которые можно использовать в ожидании трансплантации или разрешения острой печеночной недостаточности, но ни одна из них не получила широкого распространения.
