Желтуха - как симптом болезни печени и желчных путей
Желтуха обычно появляется, когда содержание билирубина в плазме превышает 40 мкмоль/л (~2,5 мг/дл). Причины желтухи частично совпадают с причинами отклонений биохимических показателей, которые обсуждались выше. У пациента с желтухой важно понять, является ли она надпеченочной, печеночной или подпеченочной, при этом в анамнезе часто есть важные подсказки (табл. 16).
а) Надпеченочная желтуха. Вызвана гемолизом либо врожденными нарушениями конъюгации билирубина и характеризуется изолированным повышением уровня билирубина.
При гемолизе разрушение эритроцитов или их предшественников в костном мозге приводит к повышенному образованию билирубина. Желтуха, вызванная гемолизом, обычно незначительна, потому что здоровая печень может выделять в 6 раз больше билирубина, чем обычно, прежде чем неконъюгированный билирубин начнет накапливаться в плазме. Это не относится к новорожденным, у которых способность усваивать билирубин ниже.
Наиболее распространенной формой негемолитической гипербилирубинемии является синдром Жильбера — наследственное нарушение метаболизма билирубина (табл. 17). Другие наследственные нарушения обмена билирубина встречаются очень редко.
б) Печеночная желтуха. Возникает из-за неспособности печени транспортировать билирубин в желчь вследствие повреждения паренхимы. Транспорт билирубина через гепатоциты может быть нарушен на любом этапе между захватом неконъюгированного билирубина клетками и транспортом конъюгированного билирубина в канальцы.
Нарушение проходимости желчных канальцев может быть вызвано отеком. При гепатоцеллюлярной желтухе в крови увеличиваются концентрации неконъюгированного и конъюгированного билирубина. Гепатоцеллюлярная желтуха может быть вызвана острым или хроническим повреждением (см. рис. ниже), при этом выявляют соответствующие клинические признаки (см. табл. 7).
Причины острого и хронического повреждения печени.
* Несмотря на то что на момент манифестации часто имеются признаки хронического заболевания печени, острое заболевание также может дебютировать желтухой. При алкогольной болезни печени это связано с одновременным развитием алкогольного гепатита. НАЖБП — неалкогольная жировая болезнь печени; ПБХ — первичный билиарный холангит; ПСХ — первичный склерозирующий холангит
в) Обструктивная (холестатическая) желтуха. Холестатическая желтуха может быть вызвана:
• неспособностью гепатоцитов инициировать отток желчи;
• обструкцией желчных протоков или портальных трактов;
• обструкцией внепеченочных желчных протоков между воротами печени и фатеровым сосочком.
При отсутствии лечения холестатическая желтуха усугубляется, потому что конъюгированный билирубин не может проникнуть в желчные канальцы и попадает обратно в кровь; помимо этого, нарушается выведение неконъюгированного билирубина, поступающего в клетки печени. Причины холестатической желтухи перечислены в табл. 15. Холестаз может возникнуть по нескольким причинам одновременно. Нарушение оттока по внепеченочным желчевыводящим путям может быть устранено хирургическим или эндоскопическим путем.
Клиническая картина (табл. 18) складывается из симптомов собственно холестаза, вторичной инфекции (холангита) и проявлений основного заболевания (табл. 19). Для обструкции внепеченочных желчевыводящих путей характерны светлый кал и темная моча. Ведущим симптомом может быть зуд, возможны расчесы кожи. Внепеченочные знаки могут отсутствовать.
Если пальпируется желчный пузырь, то маловероятно, что желтуха вызвана закупоркой желчных путей камнями, потому что хронически воспаленный, содержащий камни желчный пузырь не может легко расширяться, более вероятно, что желтуха вызвана злокачественной обструкцией желчных путей, например, раком головки поджелудочной железы (симптом Курвуазье). Холангит характеризуется триадой Шарко — желтухой, болью в правом верхнем квадранте живота и лихорадкой. При холестатической желтухе активность ЩФ и ГГТ сравнительно выше активности аминотрансфераз.
УЗИ показано для определения наличия механической обструкции и расширения желчных путей (рис. ниже). ЭУЗИ является дополнительным методом исследования для оценки обструкции дистальных отделов общего желчного протока.
