Врожденные аномалии поджелудочной железы - кратко с точки зрения внутренних болезней
а) Pancreas divisum. Pancreas divisum — аномалия слияния примитивных дорсального и вентрального протоков поджелудочной железы, вследствие которой большая часть оттока из поджелудочной железы происходит через меньшую вспомогательную ампулу. Это состояние встречается у 7—10% людей в популяции и обычно протекает бессимптомно, но у некоторых развивается острый или хронический панкреатит с атипичными болями в животе.
б) Кольцевидная поджелудочная железа. При этой врожденной аномалии поджелудочная железа окружает двенадцатиперстную кишку, что приводит к обструкции, возможны нарушение функции кишечника и другие пороки развития.
Кольцевая поджелудочная железа, формирующаяся при нарушениях вращения и слияния переднего и заднего зачатков поджелудочной железы, что приводит к формированию кольцевого образования из ткани поджелудочной железы, окружающего и сужающего просвет двенадцатиперстной кишки. Проток, в который оттекает секрет от головки поджелудочной железы, опоясывает нисходящий отдел двенадцатиперстной кишки. Это состояние может протекать бессимптомно или приводить к обструкции двенадцатиперстной кишки, что часто наблюдается у новорожденных.
КТ, аксиальный срез: полный охват нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки тканью поджелудочной железы.
МРХПГ, реконструкция ПМИ, корональный срез: классические признаки кольцевой поджелудочной железы с протоком поджелудочной железы, образующим аномальную «петлю» вокруг двенадцатиперстной кишки.
в) Муковисцидоз. Основными проявлениями муковисцидоза со стороны желудочно-кишечного тракта являются недостаточность поджелудочной железы и ме-кониевый илеус. Возможно развитие язвенной болезни и патологии гепатобилиарной системы. При муковисцидозе вязкий секрет поджелудочной железы богат белком и слизью, в результате образуются пробки, которые закупоривают проток поджелудочной железы, что приводит к прогрессирующему разрушению ацинарных клеток.
У всех пациентов наблюдается стеаторея, большой объем стула предрасполагает к выпадению прямой кишки. Нарушение питания усугубляется метаболическими расстройствами, связанными с дыхательной недостаточностью, и сахарным диабетом, который развивается у 40% пациентов в подростковом возрасте.
(Слева) На аксиальном срезе при КТ с контрастным усилением определяется типичная жировая инфильтрация и псевдогипертрофия поджелудочной железы у «молодого взрослого» пациента с муковисцидозом.
(Справа) При КТ у этого же пациента выявлен растянутый тонкий кишечник в своих проксимальных отделах и суженый в дистальных. Немного проксимальнее точки перехода выявлен классический «симптом каловых масс тонкого кишечника», обусловленный механической тонкокишечной непроходимостью в результате обструкции, причиной которой стало уплотнение кишечного содержимого (синдром дистальной интестинальной обструкции).
(Слева) При аксиальной КТ определяется неоднородная жировая перестройка ткани поджелудочной железы, но без псевдогипертрофии. Эта женщина 29 лет в течение долгого времени страдает экзокринной дисфункцией поджелудочной железы, обусловленной му ковисцидозом.
(Справа) На корональных КТ -изображениях с контрастным усилением визуализируются простые кисты в головке поджелудочной железы у молодой женщины с муковисцидозом. Обычно панкреатические кисты у пациентов с муковисцидозом имеют очень маленькие размеры, но они могут быть и больше, как в этом примере.
Консультирование по вопросам питания и наблюдение у диетолога важны для обеспечения высокоэнергетического рациона, содержащего 120—150% рекомендуемого для здоровых лиц потребления нутриентов. Жиры являются важным источником калорий, и, несмотря на наличие стеатореи, не следует ограничивать их потребление. Необходимы добавки жирорастворимых витаминов.
Нормализации стула и контроль над стеатореей возможны при использовании высоких доз ферментов поджелудочной железы. ИПП обеспечивают оптимальный для переваривания жиров pH двенадцатиперстной кишки.
1. Мекониевый илеус. У новорожденных слизистые пробки могут нарушать проходимость тонкой и толстой кишки. Мекониевый илеус лечат приемом N-ацетилцистеина внутрь, клизмами с гастрографином и промыванием кишечника полиэтиленгликолем. В резистентных случаях может потребоваться резекция участка кишки.
Видео урок УЗИ структурных изменений поджелудочной железы: анализ, протокол исследования
