Врожденные аномалии почек и мочеточников - кратко с точки зрения внутренних болезней
Более чем у 10% детей обнаруживаются различные врожденные аномалии мочевыводящих путей (рис. ниже), и если они не являются несовместимыми с жизнью, то по мере роста и взросления человека могут приводить к развитию осложнений, включая обструктивную нефропатию и ХБП.
а) Единственная почка. Приблизительно 1 из 500 детей рождается только с одной почкой, и, несмотря на то что это совместимо с нормальным и полноценным образом жизни, у них могут выявляться и другие аномалии развития.
б) Медуллярная губчатая (спонгиозная) почка. Медуллярная губчатая почка — это врожденное заболевание, характеризующееся аномалией развития собирательных трубочек в сосочках почечных пирамид, прилежащих к почечным чашечкам. В результате это приводит к образованию разных по размеру (от микроскопических до крупных) кист в мозговом веществе. Часто заболевание выявляется во взрослом возрасте при обращении за медицинской помощью в связи с мочекаменной болезнью, но прогноз в этом случае, как правило, хороший.
Диагноз ставят с помощью УЗИ, КТ или в/в урографии, при которой контрастное вещество заполняет дилатированные или кистозно измененные, а иногда и кальцинированные канальцы.
в) Уретероцеле. Уретероцеле формируется непосредственно ниже крошечного устья мочеточника вследствие расширения и выбухания в просвет мочевого пузыря его интрамуральной части. Размер уретероцеле может быть очень значительным и становиться причиной обструкции нижних мочевыводящих путей. Разрез устья мочеточника позволяет устранить обструкцию.
г) Эктопия мочеточников и удвоение почек. Эктопия мочеточников может возникать при врожденном удвоении одной или обеих почек (удвоение почек). В период закладки и развития мочеточник формируется из двух основных ножек, и если такое расположение сохраняется в дальнейшем, то два мочеточника удвоенной почки могут отдельно впадать в мочевой пузырь. Мочеточник от нижнего полюса почки впадает в мочевой пузырь в верхнелатеральной его части, в то время как устье мочеточника, отходящего от верхнего полюса, располагается ниже и медиальнее предыдущего или, что бывает существенно реже, открывается во влагалище или семенной пузырек.
При этой патологии клапанный механизм мочеточника нижнего полюса несостоятелен, поэтому при мочеиспускании моча распространяется ретроградно вверх по мочеточнику (ПМР), в то же время в мочеточнике верхнего почечного полюса часто наблюдается формирование уретероцеле.
д) Мегауретер. Под термином «мегауретер» понимают дилатированный мочеточник, диаметр которого превышает 5 мм. Такое расширение мочеточника может быть следствием располагающейся ниже обструкции или возникать без нее, а также при мегауретере может возникать рефлюкс мочи из мочевого пузыря, однако это не является обязательным. Примерно у 50% пациентов мегауретер протекает бессимптомно, но у оставшейся половины больных отмечаются боли, гематурия или мочевая инфекция. Могут потребоваться рентгенологические исследования для определения давления или направления потока движения мочи, выявления препятствий оттоку мочи. Показанием к лечению является наличие симптоматики или нарушение функции почки.
В идеале предпочтение следует отдавать выжидательной тактике, заключающейся в наблюдении пациента с проведением антибиотикопрофилактики. Однако при рецидивирующем течении симптомов, снижении функции почки более чем на 10% или присоединении осложнений (то есть при образовании камней) может возникнуть потребность в хирургическом вмешательстве (сужение и/или реимплантация мочеточника).
е) Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента. Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента приводит к формированию идиопатического гидронефроза и возникает вследствие функциональной обструкции в месте перехода почечной лоханки в мочеточник. Вполне вероятно, что эта аномалия может носить врожденный характер и часто бывает двусторонней. Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента может выявляться у детей с очень раннего возраста, но тяжелый гидронефроз способен манифестировать практически в любом возрасте.
Распространенной жалобой этих пациентов является боль неопределенного характера в месте проекции почки или боль, усиливающаяся при употреблении большого количества жидкости (криз Дитля). В редких случаях заболевание протекает бессимптомно. Диагноз часто можно заподозрить при УЗИ или КТ. Для подтверждения наличия функциональной обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента проводится динамическая реносцинтиграфия с 99mТс-МАГ-3 и последующим назначением диуретика.
При обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента на МАГ-3-ренограмме видна патогномоничная восходящая кривая, поскольку радиоизотоп накапливается в почечной лоханке и не эвакуируется после инъекции диуретика. Лечение заключается в хирургическом иссечении лоханочно-мочеточникового сегмента, наложении реанастомоза (пиелопластика), и теперь его можно проводить лапароскопически. Кроме этого, существуют и другие альтернативные, менее инвазивные методы хирургической коррекции, включая баллонную дилатацию и эндоскопическую пиелотомию, однако, как правило, они оказываются менее эффективными.
