Кости и суставы при сирингомиелии: атлас фотографий
Нейрогенные остеоартропатии — вторичные изменения костей и суставов, встречающиеся при ряде заболеваний, причиной их возникновения является нарушение чувствительности. Впервые артропатия вследствие потери чувствительности описана Шарко в 1868 г.
В основе патофизиологии заболевания лежит нарушение проприоцептивной и глубокой чувствительности, приводящее к постоянной травматизации и, в конечном итоге, к прогрессирующему разрушению сустава. Согласно другой теории, причиной развития заболевания является нейроопосредованная рефлекторная сосудистая реакция, выражающаяся в гиперемии костной ткани, которая приводит к активации остеокластов и резорбции костной ткани.
Сустав Шарко развивается при некоторых дегенеративных заболеваниях спинного мозга и других периферических нейропатиях, в т. ч. при сирингомиелии, спинной сухотке, сахарном диабете, поперечном миелите, травматических параличах, спинальных дизрафиях и хроническом алкоголизме (в поздней стадии, сопровождающейся периферической нейропатией).
Сирингомиелия — это собирательный термин, описывающий заболевание, характеризующееся образованием кист или трубчатых полостей в веществе спинного мозга. Эти полости постепенно увеличиваются с течением времени и разрушают вещество мозга.
Заболевание проявляется болью, слабостью, ограничением движений в шее, спине, плечевых суставах, руках и ногах, а также рядом других симптомов (например, головной болью и потерей способности ощущать высокую и низкую температуру, особенно в кистях).
Пациентка с сирингомиелией. Обратите внимание на увеличение объема левого плечевого сустава и верхней части плеча. Для сирингомиелии характерно нейрогенное поражение плечевого сустава, за которым следует поражение локтевого и лучезапястного суставов. Симптоматика обусловлена повреждением спинного мозга; снижением тактильной и болевой чувствительности, слабостью и атрофией мышц.
Рентгенограммы, демонстрирующие нейрогенную артропатию плечевого сустава у пациента с сирингомиелией. Обратите внимание на значительную деструкцию костей, образующих плечевой сустав и кальцификацию мягких тканей — патогно-моничные признаки нейрогенной артропатии.
МРТ: образование полостей в веществе спинного мозга — подтверждает диагноз сирингомиелии.
Цифровая ангиография плечевого сустава, в паренхиматозной фазе видна гиперваскуляризация тканей вокруг плечевого сустава.
Сцинтиграфия костей: повышение захвата изотопа в зоне периартикулярной оссификации.
При КТ-исследовании определяется разрушение головки плеча, дезорганизация плече-лопаточного сустава и оссификация мягких тканей (а). Визуализируется заполненная жидкостью поддельтовидная сумка (б).
Объемная КТ-реконструкция позволяет хорошо представить разрушенный плечевой сустав и выраженную оссификацию мягких тканей.
