Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) — наиболее частое гетерогенное по структуре системное заболевание соединительной ткани у детей, которое в ряде случаев приводит к тяжелой инвалидизации пациентов и слепоте.
Диагноз ЮИА ставится, согласно принятым критериям, тогда, когда воспаление хотя бы одного сустава сохраняется минимум в течение трех месяцев и другие причины артрита (например, инфекции, травмы, гематологические заболевания, новообразования, гемофилия, психогенный ревматизм) исключены.
Заболеваемость составляет 1-3 случая на 10000 детей. Заболевание может начаться в возрасте от нескольких месяцев до 16 лет, наиболее часто между 1-2 и 8-12 годами. Девочки болеют несколько чаще.
В первые шесть месяцев заболевания ЮИА можно четко разделить на три подтипа: 1) системный, 25-30%, 2) полиартритный, 30% (при вовлечении более пяти суставов) и 3) олигоартритный, 40-45% (вовлечены четыре сустава и менее).
Типичная картина при ЮИА: при системной и полисуставной форме имеет место общее нарушение физического развития. Обратите внимание на побочные эффекты терапии глюкокортикоидами и вальгусную деформацию коленных суставов (а, б).
Появлением нарушения развития также является микрогнатия (а) и укорочение пястных костей (б).
Отечность суставов кисти в ранней стадии ЮИА, часто незаметная на глаз, но хорошо пальпируемая (а). По мере прогрессирования заболевания развивается мутилирующая деструкция суставов кистей и лучезапястного сустава, что хорошо видно на примере этой 22-летней пациентки (б, в).
Ранняя стадия ЮИА. На рентгенограмме суставная щель выглядит нормальной (а). Суставной хрящ у детей более толстый и более резистентный к повреждениям. Интраоперационная картина этого же пациента: выражена пролиферация синовиальной оболочки с образованием паннуса (б, стрелка). На ранней стадии заболевания хрящ, находящийся под паннусом, может оставаться интактным (в, стрелка).
При прогрессировании заболевания на рентгенограмме отмечается сужение суставной щели, субхондральные эрозии (а). После выполнения синовэктомии и удаления паннуса вместо хряща становится видна субхондральная кость (б, стрелка).
Характерными особенностями заболевания являются укорочение шейки бедра и относительное увеличение большого и малого вертелов (воспалительный процесс у 14-летней пациентки привел к более раннему закрытию зоны роста в области шейки бедра) (а). Другими типичными изменениями является вальгусная шейка бедра и центрально-краниальная миграция головки бедра (б). В тяжелых случаях нарушение развития головки бедра приводит к значительному уменьшению ее в размерах, разрушению и проксимальной миграции. Этому пациенту всего лишь 17 лет (в).
Анкилозы коленных и тазобедренных суставов в положении сгибания, деформация кистей, кожные проявления терапии глюкокортикоидами; стрии у 21-летней пациентки с ЮИА.
Исследование глаза в проходящем свете, клиническая картина иридоциклита, который часто сопровождает ЮИА, достаточно сложен в диагностике и может закончиться слепотой.
