Саркома Юинга и PNET представляют семейство круглоклеточных сарком с разной степенью нейроэктодермальной дифференцировки. Это относительно редкие злокачественные опухоли, наиболее часто встречающиеся в первые три десятилетия жизни.
В клинике у большинства пациентов отмечается местный или регионарный болевой синдром. В последующем появляется отек и увеличение объема пораженного сегмента. Болевой синдром присутствует в ночное время и во время покоя; выраженная боль механического характера или связанная с нагрузкой может свидетельствовать о развитии патологического перелома. У многих пациентов возникают симптомы и признаки гнойного процесса.
Опухоли характеризуются инфильтративным ростом с широкой зоной инвазии в окружающую кость, с типичной диафизарной и метадиафизарной локализацией в длинных трубчатых костях, однако также могут поражаться и плоские кости, например, кости таза и лопатка.
Гистологически опухоли представлены небольшими круглыми клетками с голубой цитоплазмой. Саркома Юинга считается высокозлокачественной опухолью. Клетки опухоли обычно одинаковой формы и характеризуются небольшой митотической активностью.
На рентгенограмме представлена саркома Юинга проксимальной трети лучевой кости (а).
Обратите внимание на инфильтративный характер роста, широкую зону инвазии и периостальную реакцию.
На МРТ (б) выявлена деструкция костной ткани и большой объем мягкотканого компонента опухоли.
Рентгенограммы бедра в прямой (а) и боковой (б) проекциях: агрессивное поражение проксимальной трети бедра.
Обратите внимание на пластинчатые периостальные наслоения и широкую зону распространения процесса. МРТ: обратите внимание на большой объем экстраоссального компонента.
У большинства пациентов со злокачественными опухолями костей на момент обращения уже имеется экстраоссальное распространение опухоли.
Обратите внимание на характеристики МР-сигнала: низкий в Т1-режиме (в), высокий в Т2-режиме (г) и значительное усиление сигнала при контрастировании гадолинием (д).
КТ-срез—саркома Юинга костей таза с деструкцией костей и большим объемом внутритазового мягкотканого компонента.
Микрофотограмма с малым увеличением. Однородная популяция небольших клеток синего цвета.
При большем увеличении видны одинаковые клетки, ядра клеток отличаются хорошо заметными ядрышками.
