Фиброматозы глубоких тканей встречаются более редко, чем подобные им заболевания поверхностно расположенных мягких тканей (ладонный или подошвенный фиброматоз). Они представляют собой фибробластические пролиферативные образования, исходящие из мышечно-апоневротических анатомических структур глубоких тканей.
Локализация образования может быть любой, однако, наиболее часто они встречаются в области плечевого пояса, грудной стенки, верхней части плеча, в области бедра, таза и предплечья. Пик заболеваемости приходится на период между пубертатным возрастом и 40 годами, у женщин заболевание встречается чаще.
Этиология неизвестна, однако, предрасполагающими факторами считаются травма, быстрое сокращение передней брюшной стенки после родов, хирургические операции, рубцы и гормональная дисфункция.
Сагиттальный (а) и аксиальный (б) МР-сканы: массивная опухоль, полностью занимающая подколенную область и поражающая мышцы-сгибатели. Она начинается оттыльной поверхности капсулы коленного сустава и достигает кожи.
Множественные десмоиды, поражающие левую ягодичную мышцу и большой вертел левого бедра (а, фронтальный МР-скан), еще несколько очагов поражения обнаружены в подколенной ямке и сгибателяхх голени (б, сагиттальный МР-скан). Литическое поражение вертельной области бедра, вызванное десмоидом, также хорошо видно на рентгенограмме (в). Распространенное десмоидное поражение у данного пациента явилось причиной развития контрактур тазобедренного и коленного суставов (г).
Десмоидная опухоль на разрезе построена из неоднородной фиброзной ткани (а). Гистологическая картина, характерная для фиброматоза: плохо отграниченные друг от друга сплетения соединительнотканных пучков, состоящих из веретенообразных фибробластов и большого количества коллагеновых волокон. Признаки атипичной митотической активности отсутствуют (б).
