Причины передненаружного искривления голени у ребенка и тактика при ней
Передненаружное искривление голени:
• Жалобы: родители приходят со своим новорождённым малышом по причине варусного искривления и рекурвации его голени.
• Обследование: имеются варус и рекурвация голени (рис. 1).
Рисунок 1. Врождённое варусное искривление и рекурвация левой голени: вид спереди (а) и сбоку (b)
• Дифференциальная диагностика:
- Врождённое варусное искривление и рекурвация большеберцовой и, возможно, малоберцовой кости
- Камп(т)омелическая дисплазия (диспластический синдром Камминга [Cumming])
- Врождённый ложный сустав большеберцовой кости:
тип I
тип II
тип III
тип IV
тип V
- Фиброзная дисплазия большеберцовой кости
• Пояснение:
1. Врождённое варусное искривление и рекурвация большеберцовой и, возможно, малоберцовой кости. Это редкая деформация, характеризующаяся варусным искривлением и рекурвацией большеберцовой и, возможно, малоберцовой кости. При рентгенографии определяется утолщение кортикального слоя в центральном отделе большеберцовой кости, в особенности с внутренней стороны, что служит причиной сужения костномозгового канала (рис. 2). Со временем деформация регрессирует, но не полностью.
Рисунок 2. Рентгенография голени ребёнка в возрасте 4 недель в переднезадней (a) и боковой (b) проекциях: врождённое варусное искривление и рекурвация большеберцовой кости. В переднезадней проекции визуализируется утолщение кортикального слоя в центральной части большеберцовой кости, в особенности с внутренней стороны, а также сужение костномозгового канала. (c, d) Рентгенография в возрасте 2,5 года. Наступило спонтанное исправление деформации
2. Камп(т)омелическая дисплазия. Эта деформация часто описывается термином без буквы «т» (кампомелическая дисплазия). Варусное искривление и рекурвация характерны для бедренных, большеберцовых и малоберцовых костей с обеих сторон (рис. 3). Также имеются кожные втяжения в области большеберцовой кости и либо эквинусная деформация стоп, либо косолапость. Кроме того, обращает на себя внимание крупная голова, низко посаженные уши, микрогнатия, а также маленькое уплощённое лицо.
Рисунок 3. Рентгенография обеих нижних конечностей в переднезадней проекции: камп(т)омелическая дисплазия. Переднезаднее искривление бёдер и голеней, а также эквинусная деформация стоп у новорождённого с обеих сторон
3. Врождённый ложный сустав большеберцовой кости. При рождении имеется варусное искривление и рекурвация большеберцовой кости. Лишь в небольшом количестве случаев ложный сустав имеется уже к моменту родов. В подавляющем большинстве случаев он развивается позже. Аномалия встречается с частотой 1 случай на 200 000 родов. Ещё большей редкостью является двухстороннее поражение. Причина аномалии неизвестна. В 75 % случаев имеется нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена [Recklinghausen]).
Надкостница на уровне ложного сустава утолщена и покрыта толстым слоем мягких тканей. Выделяют пять типов ложного сустава (рис. 4).
Рисунок 4. Классификация врождённого ложного сустава большеберцовой кости. Тип I: простой. Тип II: кистозный. Тип III: склеротический. Тип IV: диспластический. Тип V: диспластический с ложным суставом малоберцовой кости.
- Тип I. Простой врождённый ложный сустав большеберцовой кости: голень ровная и самое большее несколько укорочена. Рентгенографически признаков уменьшения диаметра большеберцовой или малоберцовой кости не определяется. После незначительной травмы происходит стрессовый перелом в средней трети большеберцовой кости с формированием в конечном итоге ложного сустава (рис. 5). Подобное состояние развивается, как правило, в возрасте старше 5 лет. Такой тип ложного сустава часто называют лёгким. Признаки нейрофиброматоза (болезни Реклингаузена) отсутствуют.
Рисунок 5. Рентгенография голени в переднезадней (а) и боковой (b) проекциях: простой тип врождённого ложного сустава большеберцовой кости (тип I) у мальчика 10 лет
- Тип II. Кистозный врождённый ложный сустав большеберцовой кости. Для этого типа также характерно уменьшение диаметра большеберцовой и малоберцовой костей. Признаки нейрофиброматоза отсутствуют. На уровне перехода средней трети большеберцовой кости в нижнюю треть имеются кистозные изменения, которые в ряде случаев могут присутствовать и в малоберцовой кости (рис. 6). Внешне эти изменения напоминают фиброзную дисплазию. Голень при рождении не искривлена. Угловая деформация появляется в течение первого месяца жизни.
Рисунок 6. Рентгенография голени в переднезадней (а) и боковой (b) проекциях: кистозный тип врождённого ложного сустава большеберцовой кости (тип II) у мальчика 2 месяцев
- Тип III. Склеротический врождённый ложный сустав большеберцовой кости. Ложный сустав развивается в зоне склероза. Костномозговой канал полностью или частично облитерирован. На уровне склеротического фрагмента происходит и частично распространяется на зону склероза стрессовый перелом кортикального слоя (рис. 7). При этом типе аномалии возможно наличие признаков нейрофиброматоза.
Рисунок 7. (а) Варусное искривление голени и рекурвация при склеротическом врождённом ложном суставе большеберцовой кости (тип III). (b) Рентгенография левой голени в переднезадней и (c) боковой проекции: врождённое склеротическое изменение большеберцовой кости, которое в конечном итоге трансформируется в ложный сустав
- Тип IV. Диспластический врождённый ложный сустав большеберцовой кости без поражения малоберцовой кости. Этот тип аномалии характеризуется интенсивным склерозом с полной облитерацией костномозгового канала. Большеберцовая кость имеет форму песочных часов, имеются варусное искривление и рекурвация (рис. 8). Ложный сустав может присутствовать к моменту родов, но обычно формируется после того, как ребёнок начинает ходить. При этом типе аномалии почти всегда выражены признаки нейрофиброматоза.
Рисунок 8. Рентгенография правой голени в переднезадней (a) и боковой (b) проекциях: диспластический врождённый ложный сустав большеберцовой кости (тип IV)
- Тип V. Диспластический врождённый ложный сустав большеберцовой и малоберцовой костей. Лечение этого типа аномалии наиболее сложное. Признаки нейрофиброматоза выражены почти всегда.
4. Фиброзная дисплазия большеберцовой кости. При фиброзной дисплазии обнаруживаются один очаг фиброзной ткани или более. Выделяют монооссальную и полиоссальную форму заболевания. Чаще всего патологические очаги располагаются в рёбрах, большеберцовой и бедренной костях, а также в нижней челюсти. Аномалия, как правило, развивается непосредственно перед началом периода полового созревания (рис. 9).
Рисунок 9. Рентгенография левой голени в боковой (а) и переднезадней (b) проекциях: фиброзная дисплазия большеберцовой кости
• Дополнительное обследование: рентгенография обеих ног в переднезадней и боковой проекциях.
• Первичная медицинская помощь: не требуется.
• Когда направлять: при наличии варусного искривления и рекурвации голени или стрессового перелома при прямой конечности.
• Специализированное лечение:
1. Врождённое варусное искривление большеберцовой и, возможно, малоберцовой кости с рекурвацией. Осуществляется динамическое наблюдение. При величине остаточной деформации более 10° в возрасте старше 4 лет может быть выполнена корригирующая остеотомия.
2. Камп(т)омелическая дисплазия. Прогноз, чаще, неблагоприятный. Дети нередко погибают вскоре после рождения от аспирационной пневмонии. Реконструктивные операции на бёдрах, голенях и стопах могут быть выполнены, если ребёнок выживает.
3. Врождённый ложный сустав большеберцовой кости. В периоде, предшествующем формированию ложного сустава, при отсутствии признаков перелома может быть назначено ношение ортеза с фиксацией голеностопного сустава и стопы (AFO). В случае ложного сустава коррекция деформации у детей младшего возраста может осуществляться посредством фиксации большеберцовой кости интрамедуллярным стержнем (рис. 10) с заполнением зоны псевдоартроза аутотрансплантатом из губчатой кости.
Рисунок 10. (а) Кистозный врождённый ложный сустав большеберцовой кости у ребёнка 10 месяцев. (b) У того же пациента — в возрасте 1 года. Коррекция и фиксация большеберцовой кости интрамедуллярным стержнем, проведённым через пятку. Длина большеберцовой кости с течением времени увеличилась, и дистальный конец интрамедуллярного стержня оказался непосредственно выше голеностопного сустава. (c) В возрасте 13 месяцев. (d) В возрасте 3 лет
Если консолидация не наступила, то в возрасте старше 6 лет может быть применена методика низведения кости с использованием аппарата Илизарова. Зона ложного сустава широко иссекается. Большеберцовая кость пересекается в проксимальном отделе и смещается дистально. Образовавшийся в проксимальном отделе дефект заполняется костным аутотрансплантатом. Во время операции также может быть произведена коррекция любой имеющейся осевой деформации. Дефект может быть заполнен кровоснабжаемым трансплантатом из малоберцовой кости здоровой стороны (рис. 11). Такой подход позволяет добиться успеха в 90% случаев.
Рисунок 11. (а) Лечение врождённого ложного сустава большеберцовой кости с использованием интрамедуллярного стержня, проведённого через пятку, и костного аутотрансплантата для заполнения зоны псевдоартроза после кюретажа. (b) Техника низведения кости с помощью аппарата Илизарова. (c) Использование свободного кровоснабжаемого трансплантата из малоберцовой кости здоровой стороны на стороне поражения
Ложный сустав типов I, II и III имеет лучший прогноз в сравнении с типами IV и V.
В ряде случаев устранить ложный сустав не удаётся даже после нескольких вмешательств и в конце концов может рассматриваться вопрос ампутации голени.
4. Фиброзная дисплазия большеберцовой кости. Может быть выполнена корригирующая остеотомия с кюретажем патологического очага и заполнением дефекта костным трансплантатом или костным заменителем на основе кальций фосфата.
