Тип наследования. Заболевание носит спорадический характер. Наследственный характер заболевания был описан только в 6 случаях.

Частота. Неизвестна. Личный опыт: 3 случая.

Лицо и череп. Не изменены.

Скелет. Множественные энхондромы. Существуют лёгкая и тяжёлая формы болезни Олье. Метафизарные энхондромы длинных трубчатых костей верхних и нижних конечностей и пястных костей. Обращает на себя внимание тот факт, что деформация часто проявляется на обеих конечностях, но несимметрична. Незначительная деформация одной конечности может сочетаться с тяжёлой деформацией другой конечности, что приведёт к разновеликости ног. Также возможны аксиальные деформации. Рост энхондром прекращается в пубертатном периоде, после чего происходит значительное ремоделирование.

Общие признаки. Часто развиваются опухоли яичников.

Прогноз для жизни. Злокачественное перерождение в хондросаркому происходит в 30% случаев.

- Также рекомендуем "Врождённый множественный артрогрипоз (множественные врождённые контрактуры) - краткая характеристика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.7.2023