(Слева) На панорамной реформатированной КЛКТ отсутствуют второй премоляр верхней челюсти слева (временный моляр сохранен) и постоянные боковые резцы (временные зубы сохранены). Эти постоянные зубы отсутствуют чаще всего.
(Справа) На кадрированной панорамной рентгенограмме у девочки 13 лет определяется врожденное отсутствие всех зубов за исключением формирующихся третьих моляров. У этой пациентки не выявлено какое-либо наследственное заболевание; она не получала медикаментозную терапию в детстве.
(Слева) На кадрированной панорамной рентгенограмме у подростка определяется врожденное отсутствие нескольких зубов, в т.ч. постоянных моляров, премоляров верхней и нижней челюсти, боковых резцов верхней челюсти.
(Справа) На кадрированной панорамной рентгенограмме у одиннадцатилетнего близнеца предыдущего пациента определяется отсутствие нескольких зубов: всех постоянных моляров, вторых премоляров, постоянных боковых резцов верхней челюсти, центральных резцов нижней челюсти. Одинаковая картина отсутствующих зубов у близнецов позволяет предположить врожденный характер.
б) Важная информация:
1. Дифференциальный диагноз:
• Изолированное отсутствие зубов встречается очень часто:
о Семейный или спорадический вариант
• При отсутствии нескольких зубов (особенно клыков и/или первых моляров) необходимо уточнить, не является ли это состояние частью синдрома
2. Особенности типичных вариантов:
• Гиподонтия: изолированное отсутствие зубов:
о Ключевая информация:
- Чаще всего отсутствует последний (наиболее дистальный) зуб
- 3-й моляр > 2-й премоляр > боковые резцы
- Выраженная семейная предрасположенность
о Визуализация:
- Интраоральная, панорамная рентгенография
- КЛКТ при отсутствии нескольких зубов или при наличии расщелины
3. Особенности менее типичных вариантов:
• Гиподонтия, связанная с расщелиной неба:
о Ключевая информация:
- Отсутствие зубов в области расщелины; чаще всего отсутствуют передние зубы, особенно боковые резцы
о Визуализация:
- КЛКТ и 3D-реконструкции для планирования лечения
(Слева) На панорамной реформатированной КЛКТ у пациента с расщелиной неба отсутствуют постоянные боковые резцы верхней челюсти. Отсутствие зубов на стороне поражения -частая находка, но в этом случае зубы отсутствуют и с противоположной стороны. Визуализируется временный резец с пораженной стороны.
(Справа) На панорамной рентгенограмме у девя тилетнего ребенка с эктодермальной дисплазией отсутствуют все постоянные зубы за исключением центральных резцов верхней челюсти и первых моляров нижней челюсти.
(Слева) На панорамной рентгенограмме у пациента с редкой аутосомно-доминантной формой эктодермальной дисплазии (триходентальной дисплазией), проявляющейся гиподонтией, сухостью и ломкостью волос, отсутствуют несколько постоянных зубов верхней и нижней челюсти, в т.ч. моляры и премоляры.
(Справа) На кадрированной панорамной рентгенограмме у девочки 12 лет с синдромом Аксенфельда-Ритера единственные сформированные постоянные зубы - первые моляры и центральные резцы верхней челюсти.
4. Особенности редких вариантов:
• Эктодермальная дисплазия:
о Ключевая информация:
- Уменьшение количества потовых желез
- Редкие волосы, ресницы, брови; расщелина неба, фотофобия
о Визуализация:
- Множественные отсутствующие зубы; аномальные конические коронки
• Синдром базальноклеточного невуса (синдром Горлина-Гольтца):
о Ключевая информация:
- Множественные базальноклеточные карциномы
- Аномалии ребер (расщепление) или позвонков
- Возможно отсутствие некоторых зубов
о Визуализация:
- Обызвествление серповидной связки мозга
- Двухсторонние одонтогенные кератокисты (кератокистозные одонтогенные опухоли) в виде одно- или многокамерных просветлений в челюстях
• Синдром Ригера:
о Ключевая информация:
- Аномалии глаза (роговицы, радужки), глаукома
- Легкие аномалии краниофациальной области
о Визуализация:
- Часто наблюдается множественное отсутствие зубов
• Фокальная дермальная гипоплазия:
о Ключевая информация:
- Аномалии кожи, волос, ушей
- Аномалии скелета
о Визуализация:
- Гиподонтия, аномалии неба
в) Список использованной литературы:
1. Al-Abdallah М et al: Prevalence and distribution of dental anomalies: a comparison between maxillary and mandibular tooth agenesis. Am J Orthod Dentofacial Orthop. 148(5):793—8, 2015
2. Rakhshan V: Congenitally missing teeth (hypodontia): a review of the literature concerning the etiology, prevalence, risk factors, patterns and treatment. Dent Res J (Isfahan). 12(1):1-13, 2015
3. Lasocki AL et al: A case of mosaic Goltz syndrome (focal dermal hypoplasia) in a male patient. AustralasJ Dermatol. 52(1):48—51, 2011