Опухоли трахеобронхиального дерева встречаются нечасто и составляют в США 2% всех злокачественных новообразований дыхательной системы, встречаясь с частотой около один случай на 1 млн. человек. Опухоли бронхов встречаются в 400 раз чаще опухолей трахеи.
Большинство (90%) опухолей трахеи у взрослых злокачественные, тогда как у детей — доброкачественные. Клинические проявления опухоли на момент обращения за медицинской помощью обычно неспецифичны и включают стридор, свистящее дыхание, приступы астмы, кровохарканье и рецидивирующие пневмонии. Поскольку такие опухоли встречаются редко, а симптомы их неспецифичны, диагноз зачастую ставится с опозданием.
а) Рентгенологическая диагностика опухолей дыхательных путей. Первым методом обследования пациентов, обращающихся с жалобами со стороны дыхательной системы, обычно становится рентгенография. Для выявления изменений со стороны дыхательных путей, необходимо тщательно оценить форму воздушной тени трахеи и проксимальных бронхов.
Лишь 18-28% опухолей трахеи видны на рентгенограмме. Самым частым признаком является дольчатое или округлое затемнение воздушной колонны трахеи или бронха. Могут присутствовать признаки постобструктивного ателектаза или пневмонии. Внутрипросветная опухоль может действовать как своего рода шариковый клапан, приводя к задержке воздуха и развитию эмфиземы. Хроническая обструкция дыхательных путей может вести к бронхоэктазии или бронхиолоэктазии.
Диагностическим методом выбора является МДКТ, которая позволяет выявить опухоль и наилучшим образом оценить ее распространение, что необходимо для предоперационного планирования. Преимуществами МДКТ являются скорость исследования и высокая доступность. Она позволяет визуализировать все трахеобронхиальное дерево в течение нескольких секунд.
Неспецифическими находками в ходе исследования могут быть внутрипросветное образование и утолщение стенки. Такие признаки, как внепросветное распространение, инвазия в средостение и неровные контуры, могут свидетельствовать о злокачественном характере процесса, тогда как четкие границы говорят в пользу доброкачественного заболевания.
Существует ряд признаков, позволяющих сузить круг дифференциальной диагностики: это жировая ткань, кальцинаты и характер контрастного усиления. При обнаружении в толще опухоли жировой ткани в круг дифференциальной диагностики включаются гамартома, липома и липосаркома. Кальцинаты могут быть признаком гамартомы, карциноида, хондромы и хондросаркомы.
Контрастное усиление характерно для карциноида, гиперваскулярных метастазов таких опухолей, как, например, рак щитовидной железы и почки, меланома, хориокарцинома, а также для гемангиомы.
Дополнительную информацию можно получить с использованием двухмерных (2D) многоплоскостных (MPR) и трехмерных (3D) изображений. 2D MPR более точно позволяют оценить краниокаудальное распространение опухоли и более точно измерить расстояние между опухолью и важными анатомическими ориентирами.
3D реконструкция или виртуальная бронхоскопия позволяет «заглянуть» в просвет дыхательных путей, что является альтернативой для пациентов, которым бронхоскопия противопоказана либо проведение ее невозможно вследствие обструкции просвета опухолью.
С появлением МДКТ с MPR МРТ утратила свои преимущества. Значительная продолжительность МРТ может оказаться очень затруднительной для пациента с респираторными симптомами, однако этот метод исследования по-прежнему может быть предпочтителен в качестве средства мониторинга у детей и лиц молодого возраста, позволяющего снизить кумулятивную радиационную нагрузку на пациентов.
В последнее время в диагностике целого ряда различных новообразований все чаще стала применяться ФДГ-ПЭТ/КТ. Характер захвата и накопления ФДГ зависит от гистологического типа опухоли. Так, низкодифференцированные опухоли, например СКК, характеризуются интенсивным захватом ФДГ, тогда как медленно растущие образования, например карциноидные опухоли, ФДГ практически на накапливают.
ПЭТ/КТ информативна для оценки распространенности процесса — она позволяет обнаружить метастазы опухоли и может использоваться для выбора зоны биопсии.
б) Сквамозноклеточная карцинома. СКК — наиболее часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль трахеи, на которую приходится около 50% всех злокачественных новообразований этого органа. Заболеваемость имеет доказанную связь с курением и обычно наиболее высока среди мужчин в возрасте 50-60 лет. Примерно у 40% пациентов имеет место синхронное или метахронное развитие злокачественных новообразований головы и шеи или легких.
У трети пациентов на момент постановки диагноза уже имеются медиастинальная лимфаденопатия и/или метастазы в легких.
При МДКТ СКК чаще всего выглядит как полиповидное внутрипросветное образование, границы которого могут быть ровными, дольчатыми или неправильными (рис. 1). Опухоли могут развиваться в любом сегменте трахеобронхиального дерева, однако чаще всего они выявляются в области задней стенки нижних двух третей трахеи. Образования могут быть ограничены только пораженной частью дыхательных путей или распространяться вне просвета с прорастанием в органы средостения, например пищевод.
Рисунок 1. Сквамозноклеточная карцинома трахеи. (А) На коллимированной аксиальной томограмме с контрастным усилением определяются утолщение передней стенки трахеи и объемное образование в окружающих мягких тканях (черная стрелка). (B) На коллимированном аксиальном композитном ПЭТ/КТ изображении у этого же пациента определяется выраженное усиление захвата ФДГ в области образования (белая стрелка), что типично для сквамозноклеточной карциномы
Такие случаи могут осложняться формированием трахеопищеводного свища. В других случаях СКК может проявляться утолщением стенки, локальным или циркулярным. СКК обычно характеризуются усиленным накоплением ФДГ при ПЭТ/КТ (см. рис. 1).
в) Аденоидно-кистозная карцинома. Аденоидно-кистозные карциномы — это вторые по частоте первичные злокачественные опухоли трахеи, развивающиеся из подслизистых малых слюнных желез. В отличие от СКК, развитие этих опухолей не связано с курением. Мужчины и женщины болеют с равной частотой, и чаще всего заболевание диагностируется в четвертом десятилетии жизни. Поражение регионарных лимфоузлов на момент постановки диагноза обнаруживается у 10% пациентов.
Наиболее частым рентгенологическим проявлением аденоидно-кистозной карциномы является очаговое внутрипросветное объемное образование. Иногда опухоль может проявляться диффузным или циркулярным утолщением стенок дыхательных путей, сопровождающимся или не сопровождающимся стенозированием просвета (рис. 2). Чаще поражаются нижняя часть трахеи и главные бронхи.
Рисунок 2. На сагиттальной томограмме с контрастным усилением показано неравномерное утолщение передней и задней стенок (стрелки) трахеи. Биопсия выявила аденоидную кистозную карциному
Поскольку аденоидно-кистозная карцинома имеет тенденцию к распространению в подслизистом слое или периневрально, аксиальные изображения зачастую не позволяют адекватно оценить распространение опухоли, тогда как сагиттальные и фронтальные MPR томограммы в этом отношении гораздо более эффективны. Аденоидно-кистозная карцинома часто распространяется вне просвета дыхательных путей. Большинство этих опухолей характеризуются медленным ростом, поэтому накапливать ФДГ они могут по-разному.
В одном из исследований показано, что максимальная стандартизованная величина захвата (SUVmax) составляет 3,7-3,8. Опухоли более высокой степени злокачественности демонстрируют более высокий захват ФДГ.
г) Мукоэпидермоидная карцинома. Мукоэпидермоидные карциномы — это редкие первичные злокачественные опухоли, происходящие из слюнных желез и составляющие 0,1-0,2% всех новообразований легких. Метастазы этих опухолей на момент постановки диагноза обнаруживаются у 10% пациентов. Чаще всего такие опухоли диагностируются у лиц моложе 40 лет.
Типичным рентгенологическим признаком мукоэпидермоидной карциномы является внутрипросветный мягкотканный узелок, характеризующийся легким или выраженным неоднородным контрастным усилением. При МДКТ эти опухоли могут быть неотличимы от карциноидных опухолей. Точечная внутренняя кальцификация описана в 50% случаев.
Опухоль может локализоваться в любой части трахеобронхиального дерева, однако 45% из них обнаруживаются в центральных отделах (в главных бронхах чаще, чем в трахее), а 55% — в дистальных отделах (обычно в сегментарных бронхах, рис. 3). На ПЭТ/КТ опухоли могут в различной степени накапливать ФДГ, что зависит от степени злокачественности опухоли (низкодифференцированные опухоли более интенсивно накапливают ФДГ).
Рисунок 3. На коллимированной бесконтрастной аксиальной томограмме пациента 51 года показано мягкотканное образование (стрелка) в левом главном бронхе, сопровождающееся тотальным ателектазом левого легкого (звездочка). Эндобронхиальная биопсия выявила мукоэпидермоидную карциному
д) Карциноид. Карциноидные опухоли — самые часто диагностируемые в молодом возрасте эндобронхиальные новообразования. Большинство случаев обнаруживаются в четвертом десятилетии жизни. Мужчины и женщины болеют с равной частотой. Карциноидные опухоли — это нейроэндокринные новообразования, которые классифицируются в зависимости от их митотической активности — типичные (низкой степени) и атипичные (промежуточной степени).
Клинически опухоли могут проявляться паранеопластическими синдромами, связанными с секрецией опухолями адренокортикотропного гормона (АКТГ) или серотонина.
Карциноидные опухоли могут проявляться постобструктивным ателектазом или пневмонией, связанными с эндобронхиальной локализацией опухоли. При МДКТ опухоль чаще всего выглядит как внутрипросветное мягкотканное образование с ровными или дольчатыми контурами. Типичные карциноиды чаще имеют центральную локализацию, располагаясь в главном, долевом или сегментарном бронхе, тогда как атипичные чаще развиваются в периферических отделах легкого.
При карциноидах описан т.н. «феномен айсберга», когда крупные опухоли могут проявляться как прикорневые образования с выраженным внепросветным компонентом и небольшим внутрипросветным компонентом. Карциноидные опухоли могут характеризоваться интенсивным контрастным усилением (рис. 4). Внутренняя кальцификация выявляется в 20% случаев. Образования характеризуются различной степенью захвата ФДГ.
Рисунок 4. Эндобронхиальная карциноидная опухоль. (А) На коллимированной аксиальной томограмме с контрастным усилением (легочное окно) в левом главном бронхе определяется двудольчатое образование (черная стрелка). (B) На коллимированной аксиальной томограмме с контрастным усилением у этого же пациента в мягкотканном окне отмечается выраженное контрастное усиление части образования (белая стрелка). Биопсия выявила карциноидную опухоль, которая на момент резекции располагалась полностью внутри просвета
Обычно накопление ФДГ ниже по сравнению с другими злокачественными опухолями трахеобронхиального дерева, иногда карциноиды не накапливают ФДГ либо его накопление не превышает фонового уровня средостения.
е) Саркомы и лимфомы. Саркомы и лимфомы представляют собой неоднородную группу нечасто встречающихся злокачественных опухолей, которые могут поражать трахеобронхиальное дерево. Наиболее распространенными типами сарком являются веретеноклеточная саркома, хондросаркома, лейомиосаркома, фибросаркома и синовиальная саркома. Описано большое число разновидностей первичных лимфом, в т.ч. лимфома Ходжкина и различные типы неходжкинских лимфом.
Последние включают мукозо-ассоциированную лимфоидную ткань (МАЛТ), анапластическую крупноклеточную, неспециализированную Т-клеточную, мантийноклеточную, В-клеточную, диффузную крупноклеточную гистиоцитарную и диффузную крупноклеточную иммунобластическую лимфомы. Для дифференциальной диагностики сарком и лимфом от других первичных злокачественных новообразований дыхательных путей обычно необходимо гистопатологическое исследование.
Симптомы опухоли может не быть либо пациенты могут предъявлять жалобы на одышку, кашель, свистящее дыхание и охриплость голоса. Саркомы могут осложняться кровохарканьем, тогда как при лимфомах этот симптом встречается редко.
Наиболее частой находкой при рентгенографии органов грудной клетки является дольчатое или округлое затемнение на фоне воздушной колонны трахеи или бронха. Единственным рентгенологическим проявлением могут быть такие неспецифические признаки, как ателектаз или рецидивирующая либо неразрешающаяся пневмония. При МДКТ саркомы обычно выглядят как внутрипросветные мягкотканные образования, которые иногда могут распространяться в средостение или легкое.
Наличие точечных или аморфных кальцинатов позволяет подозревать хондросаркому, однако при этом следует помнить, что такие доброкачественные опухоли, как карциноид, гамартомы и хондрома, также могут сопровождаться кальцификацией и встречаются намного чаще хондросарком. Лимфома обычно выглядит как солитарное внутрипросветное мягкотканное образование. Иногда основным признаком является дольчатое утолщение стенки дыхательный путей, представляющее собой инфильтрацию подслизистого слоя.
ж) Метастатическое поражение. Метастатическое поражение дыхательных путей встречается чаще, чем первичные опухоли этой локализации, и может быть результатом прямой инвазии или гематогенной диссеминации опухоли. Опухоли, имеющие тенденцию к прямому распространению по дыхательным путям, включают первичные злокачественные опухоли гортани, щитовидной железы, легких, средостения и пищевода. Опухоли, для которых характерна гематогенная диссеминация, включают меланому, саркомы, колоректальный рак, рак молочной железы и легкого.
Прямая инвазия опухоли в трахею проявляется как первичная опухоль, распространяющаяся в дыхательные пути с формированием внутрипросветного объема и/или утолщения стенки дыхательных путей (рис. 5). Может наблюдаться разрушение трахеальных или бронхиальных хрящей. Такие опухоли могут осложняться формированием трахеоэзофагеальных или бронхоэзофагеальных свищей.
Рисунок 5. На коллимированной аксиальной томограмме с контрастным усилением показано гиподенсное образование в правой доле щитовидной железы, представляющее собой медуллярную карциному щитовидной железы (звездочка). Обратите внимание на инвазию опухоли в правую и переднюю стенки трахеи (стрелка)
Рентгенологическая картина гематогенных метастазов обычно отражает картину соответствующей первичной опухоли. Так, интенсивно кровоснабжаемые опухоли, например меланома или почечноклеточная карцинома, могут характеризоваться интенсивным контрастным усилением.
