Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ) — это заболевание, характеризующееся патологической пролиферацией и инфильтрацией различных органов клетками Лангерганса. Поражение легких ранее называлось гистиоцитозом X и связывалось с системными гистиоцитарными расстройствами — эозинофильной гранулемой, болезнью Леттерера-Сиве и болезнью Хенда-Шюллера-Крисчена.
Вовлечение легких при этих формах ЛКГ встречается нечасто, как правило, в детском возрасте, не связано с курением и имеет более агрессивное течение с менее благоприятным прогнозом. Сегодня легочный ЛКГ (ЛЛКГ) считается вариантом ЛКГ, поражающим практически исключительно взрослых курильщиков.
ЛЛКГ считается неконтролируемой иммунной реакцией на антиген, часто связанной с курением, однако описаны случаи ЛЛКГ, развивающиеся в ответ и на другие легочные раздражители. Клетки Лангерганса практически исключительно располагаются в субэндотелиальном слое трахеобронхиального дерева. Эти клетки осуществляют первичную иммунную защиту против вдыхаемых антигенов.
Активированные поступлением антигена, клетки Лангерганса стимулируют иммунный ответ и усиливают продукцию лимфоцитов.
а) Рентгенологические признаки. Характерным рентгенологическим признаком ЛЛКГ является появление узелков с полостями внутри, из которых со временем формируются кисты (рис. 1). Изменения локализуются преимущественно в средних и верхних отделах легких, основания легких остаются интактными, легочные объемы обычно сохраняются. Узелки и некоторые кистозные очаги иногда могут быть видны на рентгенограммах, однако лучше всего они видны при КТВР.
Рисунок 1. Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз. (А) На аксиальной томограмме показаны типичные ранние признаки заболевания, состоящие преимущественно из узелковых изменений в верхних отделах легких (стрелки). (B) На аксиальной томограмме показаны изменения средней фазы заболевания — узелковые образования в верхних отделах легких (стрелки) и неправильной формы кисты (треугольные стрелки). (C) КТ-признаки, типичные для поздней фазы заболевания — преимущественно кистозные изменения с элементами искажения легочного рисунка и фиброза
В острую или раннюю фазу заболевания доминирующими элементами являются мелкие узелки (см. рис. 1). Гистологически узелки образованы иммунными клетками и фибробластами, образующими гранулемы. Поскольку гранулемы располагаются в субэндотелии бронхов, при КТВР они будут иметь центрилобулярную, перибронхиальную или бронхиолярную локализацию. Обычно эти узелки имеют неправильные, нечеткие границы, хотя иногда их границы могут быть четкими и ровными. Обычно размеры узелков не превышают 5 мм, однако могут достигать 1 см.
При прогрессировании заболевания воспаление на фоне непрекращающегося иммунного ответа ведет к деструкции бронхиолярных стенок и нормальной легочной паренхимы, что вызывает расширение бронхиол. В результате в узелках формируются полости, и при КТВР они начинают выглядеть как неправильной формы кисты, а на рентгенограммах органов грудной клетки вызывают ретикулоузелковые изменения легочного рисунка (см. рис. 1).
В эту фазу заболевания часто можно видеть кисты и узелки, что считается диагностическим признаком ЛЛКГ. Со временем начинают преобладать кистозные изменения, а узелковые изменения регрессируют. Кисты могут сливаться и образовывать полости, напоминающие буллы.
Терминальная стадия заболевания характеризуется формированием кист неправильной причудливой формы, легкими фиброзными изменениями архитектуры легкого, что может вести к еще большему расширению просветов воздухоносных путей (см. рис. 1). Фиброз и кистозные изменения нередко выступают как противодействующие друг другу факторы, в результате чего объем легких не меняется либо увеличивается лишь в незначительной степени.
В терминальной стадии заболевания у пациентов может развиваться легочная артериальная гипертензия, проявляющаяся при КТ расширением легочных артерий.
б) Дифференциальная диагностика легочного лангергансоклеточного гистиоцитоза с другими кистозными и узелковыми заболеваниями легких. Сочетание кист и центрилобулярных узелков в верхних и средних отделах легких считается практически патогномоничным признаком ЛЛКГ. Если изменения ограничены только узелками или только кистами, дифференциальный диагноз может включать другие заболевания легких (см. ниже).
Однако сохранение задних реберно-диафрагмальных углов в значительно степени характерно для ЛЛКГ и может использоваться как дифференциально-диагностический признак (рис. 2).
Рисунок 2. Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз. На фронтальной томограмме показано типичное сохранение реберно-диафрагмальных углов (стрелки), даже на поздней, как у этого пациента, стадии заболевания
1. Узелковые заболевания легких. ЛЛКГ характеризуется локализацией изменений в средних и верхних отделах легких с сохранением оснований легких, что помогает отличить это заболевание от других болезней, сопровождающихся узелковыми изменениями в легких. Легочные узелки, вызванные гематогенным распространением процесса (метастазы или диссеминированная инфекция), отличаются диффузным распределением в легких.
Другие узелковые заболевания, которые первоначально могут характеризоваться преимущественным поражением средних и верхних отделов легких, включают саркоидоз, лимфангитический канцероматоз и некоторые пневмокониозы, например угольный пневмокониоз и силикоз. Однако для этих заболеваний характерно перилимфатическое распространение изменений с типичным вовлечением легочных борозд и плевры, а не преимущественно центрилобулярное распределение, как при ЛЛКГ. При других заболеваниях в отличие от ЛЛКГ также могут присутствовать лимфаденопатия, септальное утолщение и пневмофиброз.
2. Кистозные заболевания легких. Легочные объемы при ЛЛКГ обычно сохраняются или несколько увеличиваются. Для сравнения, кистозные изменения по типу пчелиных сот при обычном интерстициальном пневмофиброзе располагаются субплеврально и в базальных отделах, окружены фиброзными изменениями и сопровождаются снижением легочных объемов. Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) — это кистозное заболевание легких с равномерным поражением обоих легких и вовлечением, в отличие от ЛЛКГ, реберно-диафрагмальных углов.
Кисты при ЛАМ обычно имеют одинаковые размеры и форму, тогда как при ЛЛКГ кисты могут иметь причудливую форму и различные размеры. Кроме того, для ЛЛКГ характерны солидные центрилобулярные узелки с преимущественной локализацией в верхних отделах легких. Однако узелковые затемнения могут также наблюдаться при туберозный склероз-ассоциированном ЛАМ (многоочаговая микроузелковая пневмоцитарная гиперплазия), хотя для этого заболевания не характерны сохранение базальных отделов и центрилобулярная локализация узелков, как при ЛЛКГ.
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) нередко проявляется кистами и, иногда узелками вследствие лимфоцитарной инфильтрации паренхимы. Однако узелки при ЛИП имеют нечеткие границы и располагаются преимущественно в нижних отделах легких. Кроме того, кисты также локализуются преимущественно в нижних отделах и периваскулярно. У взрослых пациентов с ЛИП практически всегда имеет место синдром Шегрена. Другими причинами ЛИП могут быть иммунодефицит и болезнь Кастлмана.
Видео причины очагов и очаговой диссеминации в легких на рентгенограмме и КТ
